Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) — заболевание гепатобилиарной системы, обусловленное нарушением обмена холестерина и/или билирубина, характеризующееся образованием камней в желчном пузыре и/или желчных протоках.
ЖКБ относится к наиболее распространенным заболеваниям: по данным аутопсий, ЖБК встречается у 20 % женщин и 10 % мужчин населения западных стран в возрасте старше 40 лет.
Э т и о л о г и я. Желчные камни представляют собой кристаллические структуры различных размеров, образующиеся путем слипания нормальных или анормальных компонентов желчи.
Типы желчных камней:
• холестериновые;
• пигментные;
• смешанные.
На долю холестериновых и смешанных камней приходится около 80 % всех случаев ЖКБ, на долю пигментных — около 20 %. Смешанные и холестериновые камни обычно содержат не менее 70 % ХС и примесь солей кальция, желчных кислот, пигментов, протеинов, жирных кислот и ФЛ. Пигментные камни состоят, прежде всего, из билирубината кальция и содержат не более 10 % ХС.
Основные факторы риска, предрасполагающие к камнеобразованию:
• холестериновых и смешанных камней:
ожирение и гиподинамия;
высококалорийная — богатая ХЛ и бедная пищевыми волокнами —диета; пожилой возраст, особенно у мужчин; женский пол (после наступления зрелого возраста женщины более
склонны к камнеобразованию);
наследственная предрасположенность;
сахарный диабет;
беременность;
пероральные контрацептивы на основе прогестинов, эстрогены и их
аналоги;
прием клофибрата;
продолжительное парентеральное питание, голодание;
стволовая ваготомия;
спинальные травмы;
болезни тонкой кишки, ее резекции или анастомозы (в результате
снижения пула желчных кислот);
аномалии развития желчного пузыря;
демографические факторы (Северная Америка, Южная Америка, Се
верная Европа в большей степени, чем страны Востока);
• пигментных камней:
хронический гемолиз;
алкогольный цирроз печени;
хронические инфекции желчных путей;
гельминтозы;
пожилой возраст;
демографические факторы (чаще в странах Востока, у жителей сельс
кой местности).
П а т о г е н е з. Первый этап образования литогенной (камнеобразующей) желчи — повышенная секреция в желчь ХС, что может происходить на фоне ожирения, высококалорийной диеты, приема лекарственных препаратов (например, клофибрата), повышения активности ГМК-КоАредуктазы, ограничивающей скорость синтеза ХС в печени. Литогенная желчь также образуется в
результате снижения секреции печенью желчных солей и ФЛ, обеспечивающих стабильность желчи, что может наступить изза нарушений функций печени или состояний, влияющих на энтерогепатическую циркуляцию (продолжительное парентеральное питание, резекция или другие болезни тонкой кишки).
Второй этап камнеобразования — кристаллизация перенасыщенной ХС желчи. Этому процессу способствует муциновый гликопротеин, содержащийся в слизи, которую вырабатывает слизистая оболочка желчного пузыря. Синтез муцинового гликопротеина контролируется простагландинами, содержащимися в слизистой желчного пузыря.
Таким образом, ключевыми моментами холестеринового камнеобразования являются абсолютное перенасыщение желчи ХС и абсолютная недостаточность солей желчных кислот, лецитина и ФЛ. Кроме этого, важную роль играют моторные нарушения, то есть дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей и возникающий вследствие этого застой желчи. Последнему фактору
обычно способствуют и аномалии желчных путей, которые обнаруживают у 15–20 % всего населения, например, так называемый фригийский колпак — частичная или полная перегородка (или складка), отделяющая дно желчного
пузыря от тела.
Пигментные камни, состоящие в основном из билирубината кальция, значительно чаще образуются у лиц, проживающих в странах Востока, что, вероятно, связано с частыми инфекциями билиарной системы и гельминтозами. В западных странах пигментные камни образуются, как правило, у лиц с алкогольными заболеваниями печени и хроническими гемолитическими состояниями. В этих случаях в желчи повышается количество нерастворимого неконъюгированного
билирубина, который осаждается с образованием пигментных камней или сплавляется с образованием гнезда для образования смешанных холестериновых желчных камней.
К л а с с и ф и к а ц и я ЖКБ:
• по стадии развития:
I — физикохимическая (начальная, предкаменная);
II — латентное бессимптомное камненосительство (стадия формирования желчных камней);
III — клиническая (острый калькулезный и хронический калькулезный холециститы, осложнения ЖКБ);
• по клиническому течению:
бессимптомные конкременты желчного пузыря;
симптоматическое неосложненное течение;
осложненное течение;
• по локализации:
конкременты дна и тела желчного пузыря (чаще бессимптомные);
конкременты в области шейки желчного пузыря (чаще симптоматические);
• по количеству камней:
единичные;
множественные;
• по размерам (диаметру) камней:
микролиты — 1–2 мм;
мелкие — до 1го см;
средние — 1–3 см;
большие — более 3-х см.
МСКБ10. Классификация ЖКБ:
• класс ХI (К00К93) — "Болезни органов пищеварения";
• блок К80К87 — "Болезни желчного пузыря, желчевыводящих путей и
поджелудочной железы";
• рубрика К80 — "Желчнокаменная болезнь (холелитиаз)".
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я ЖКБ зависят, в первую очередь, от количества, размера и расположения камней в желчном пузыре. У 30 % больных, особенно с единичным камнем, расположенным в области тела иили дна желчного пузыря, болезнь длительное время может протекать латентно; о заболевании пациенты узнают случайно во время проведения УЗИ. Такие камни называют "немыми", они достаточно часто манифестируют осложнениями (например, острым холециститом и др.).
У 70 % пациентов ЖКБ проявляется клинически. Наиболее типичный симптом ЖКБ — приступ желчной колики, связанный с продвижением камня, спазмом или обтурацией желчных путей. Желчная колика проявляется внезапно возникающей острой болью в правом подреберье, часто иррадиирующей в правую
руку или ключицу, спину, область сердца, что может имитировать приступ стенокардии. Нередко болевой приступ сопровождается тошнотой и/или рвотой желчью; в отличие от пептической язвы рвота не приносит облегчения. Боль чаще возникает после еды, нарушений диеты (жирной пищи, острых приправ, пряностей, копченостей, жареных блюд), приема желчегонных средств или газированной воды, после значительного физического напряжения, при работе в наклонном положении, но нередко появляется и беспричинно. Интенсивность боли, как правило, велика; продолжительность боли (от нескольких минут до нескольких часов) зависит от степени и продолжительности обтурации, силы спазма. Чаще всего желчная колика возникает при попадании камня в шейку желчного пузыря и обтурации его выхода. Обтурация шейки может быть временной: камень либо возвращается в желчный пузырь, либо проходит через пузырный и
общий желчный протоки в двенадцатиперстную кишку (благоприятный вариант течения).
Иногда камень попадает в пузырный проток и обтурирует его, что приводит к возникновению отека стенки пузыря с кровоизлияниями в подслизистую оболочку, ее изъязвлению, присоединению инфекции и возникновению острого холецистита. В таких случаях боль в правом подреберье носит сильный и постоянный характер, повышается температура тела, появляется лейкоцитоз со сдвигом формулы влево. При запоздалой диагностике может развиться эмпиема или перфорация желчного пузыря, проявляющиеся желчным перитонитом и сепсисом (летальность
— до 25 %). Иногда перфорация пузыря может сопровождаться образованием желчнокишечного свища, через который камень (или камни) выходят в тонкую или толстую кишку, а в билиарном тракте появляется воздух (пневмобилия).
В случае попадания камня в общий желчный проток может возникнуть его закупорка, и развиться холедохолитиаз, который, к счастью, редко бывает полным. Холедохолитиаз, как правило, проявляется болью и симптомокомплексом механической желтухи. Если холедохолитиаз не устранен в течение первых часов заболевания, то очень часто присоединяется восходящий холангит, который резко утяжеляет состояние больных, вплоть до развития сепсиса. В таких случаях сохраняются болевой синдром и желтуха, а на их фоне появляется лихорадка, сопровождающаяся ознобами и лейкоцитозом со сдвигом влево, повышается уровень билирубина, СОЭ и ЩФ. В случаях полного нарушения оттока желчи через 4–5 дней могут возникнуть необратимые изменения в печени с последующим развитием острой печеночной недостаточности/
Очень часто холедохолитиаз осложняется и является одной из основных причин острого (билиарного) панкреатита, что связано с возникновением гипертензии в системе билиарных и панкреатических протоков и, как следствие, забросом желчи в поджелудочную железу.
У многих больных ЖКБ болевой синдром не носит характера желчной колики, а проявляется тупой ноющей болью или чувством тяжести в правом подреберье (усиливаются или появляются только в периоды обострений, как правило, после диетических погрешностей) и в виде различных диспепсических симптомов (тошнота, отрыжка, метеоризм, флатуленция).
При физикальном обследовании, как правило, в период обострения выявляют целый ряд так называемых пузырных симптомов:
• симптом Ортнера — болезненность при поколачивании по краю правой
реберной дуги;
• симптом Мерфи — усиление боли при пальпации в правом подреберье во
время глубокого вдоха;
• симптом Кера — появление или усиление боли при поколачивании на высоте вдоха в пузырной точке;
• френикуссимптом (симптом Мюсси) — болезненность при надавливании между ножками правой грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
В неосложненных случаях даже во время обострения живот при пальпации мягкий, признаки раздражения брюшины отсутствуют. У некоторых больных можно пропальпировать нижний край печени. В случае возникновения водянки желчного пузыря можно пропальпировать увеличенный желчный пузырь в виде гладкого болезненного образования (симптом Курвуазье).