Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. //crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки //allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. //crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Первичные иммунодефицита — это нарушения в иммунной систе­ме, с которыми человек рождается. Они чаще всего проявляются в пер­вые месяцы жизни, в некоторых случаях первые проявления возника­ют в подростковом возрасте, или, еще реже, у взрослых. Больные с тяжелыми первичными иммунодефицитами умирают, как правило, в детском возрасте. При умеренных и легких клинических проявлениях первичных иммунодефицитов больные могут достигать взрослого воз­раста. Вместе с тем, практически во всех случаях первичного иммуно­дефицита прогноз неблагоприятный.

Таким образом, первичные иммунодефициты —это нарушения, свя­занные с генетическими дефектами в развитии иммунной системы, ко­торые рано или поздно приводят к тем или иным клиническим прояв­лениям. Сегодня в Международной классификации болезней четко выделены в качестве нозологических единиц 36 первичных иммуноде-фицитов. Вместе с тем, по данным литературы, их описано около 80, и для многих из них определен молекулярно-генетический дефект, ле­жащий в основе нарушения функции иммунной системы. Это очень важный момент с точки зрения верификации диагноза и прогнозиро­вания заболевания на этапе эмбрионального развития.

Ниже приведена упрощенная классификация первичных иммуно­дефицитов, основанная-на структурной локализации дефекта в том или ином звене системы иммунитета.

Классификация первичных иммунодефицитов

I. Дефицит гуморального иммунитета:

1.   Сцепленная с Х-хромосомой агамма(гипогамма)глобулинемия (Брутона);

2.   Общий вариабельный иммунодефицит (общая вариабельная ги-погаммаглобулинемия);

3.   Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей (медленный им­мунологический старт);

4.   Избирательный дефицит иммуноглобулинов (дисгаммаглобу-линемия);

II.  Дефицит клеточного звена иммунитета:

1.   Синдром Ди Джорджи (гипо-, аплазия тимуса);

2.   Хронический слизисто-кожный кандидоз. \\\. Комбинированные Т-иВ-иммунодефициты:

3.   Тяжелый комбинированный иммунодефицит: а) Х-сцепленный; б) аутосомно-рецессивный;

4.   Атаксия — телеангиэктазия (синдром Луи — Бар);

5.   Синдром Вискотта — Олдрича;

6.   Имунодефицит с повышенным уровнем иммуноглобулина М (сцепленный с Х-хромосомой);

7.   Иммунодефицит с карликовостью.

IV.  Дефицит системы фагоцитов:

1.   Хронический гранулематоз;

2.   Синдром Чедиака - Стейнбринка - Хигаси;

3.   Синдром гипериммуноглобулинемии Е (синдром Джоба);

4.   Дефицит экспрессии молекул адгезии.

V. Дефицит системы комплемента.

Врожденный ангионевротический отек.

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования