Актуальная Медицина

Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. //crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки //allmedicine.ucoz.com/

Statistics

Онлайн всього: 75

Гостей: 75

Користувачів: 0

Чат

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ
Узелковый периартериит (полиартериит) (УП) — системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра и вторичными изменениями органов и систем.
Более правильно называть заболевание панартериитом в связи с вовлечением в патологический процесс всех слоев сосудистой стенки. Гистологически отмечаются воспалительная клеточная инфильтрация и фибринозный некроз адвентиции, медии и эндотелия (Я. А. Сигидин, 1994). В активной стадии болезни в составе клеточного инфильтрата преобладают нейтрофилы, в дальнейшем появляются мононуклеарные клетки (моноциты, лимфоциты), небольшое количество эозинофилов. После окончания воспалительного процесса в стенке сосуда развивается фиброз с разрушением внутренней эластической мембраны.
Поражение стенки сосудов приводит также к формированию тромбов, образованию аневризм, частым инфарктам органов. Периваскулярные узелки, от которых произошло название заболевания узелковый периартериит, наблюдаются редко.
Этиология и патогенез
Этиология окончательно не выяснена. Обсуждается вирусная природа болезни, в частности, роль вируса гепатита В (в крови больных обнаруживаются HBSAg и антитела к нему в составе ЦИК).
Предрасполагающие факторы — перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием лекарств, переохлаждение, инсоляция.
Патогенез сводится к гиперергической реакции организма в ответ на этиологические факторы, аутоиммунной реакции антиген-антитело (в том числе к сосудистой стенке), формированию иммунных комплексов, отложению их в сосудистой стенке и развитию в ней иммунного воспаления.
Иммунные комплексы активируют комплемент, вследствие чего происходит непосредственное повреждение сосудов и образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы.
Они фагоцитируют иммунные комплексы, при этом в большом количестве выделяются лизосомальные протеолитические ферменты, которые повреждают структуры сосудистой стенки. Развитию патологических процессов в стенке сосуда способствуют также и то обстоятельство, что эндотелиальные клетки имеют рецепторы для Fc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента Clq, что значительно облегчает взаимодействие иммунных комплексов с сосудистой стенкой. Важным патогенетическим моментом является также способность нейтрофилов прилипать к эндотелию и вы¬делять в присутствии комплемента активированные кислородные радикалы, усугубляющие повреждение сосуда. Кроме того, усили¬вается выделение эндотелием факторов, способствующих свертыванию крови и тромбообразованию в воспаленном сосуде.
Клиническая картина
1. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30-60 лет.
2. Лихорадка различного типа, длительная, не поддающаяся влиянию антибиотиков.
3. Общий синдром: похудание, слабость, адинамия.
4. Изменения кожи: бледность, своеобразная мраморность конечностей и туловища; сетчатое ливедо; кожные сыпи — эрите-матозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, реже — некротические изъязвления с последующей пигментацией; у 20% больных пальпируются небольшие болезнен¬ные узелки (аневризмы сосудов или гранулемы) в коже или подкожной клетчатке по ходу сосудисто-нервных стволов голеней, предплечий, бедер.
5. Мышечно-суставный синдром: интенсивные боли в мышцах (особенно часто в икроножных), слабость и атрофия мышц, болезненность при пальпации; полиартралгии, реже — мигрирующие, недеформирующие полиартриты с преимущественным поражением одного или нескольких крупных суставов (коленных, голеностопных, плечевых, локтевых).
6. Кардиоваскулярный синдром: коронариты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда; возможны «немые инфаркты» без характерных клинических признаков, лишь с ЭКГ-симптоматикой; могут развиваться миокардиты, кардио-склерозы, различные нарушения ритма, блокады, у 10% боль¬ных — недостаточность митрального клапана. Характернейший симптом — артериальная гипертензия.
7. Поражение почек в виде сосудистой нефропатии (у 70-97% больных): протеинурия, микрогематурия (реже макрогематурия), цилиндрурия, быстрое развитие почечной недостаточности, возможно развитие инфаркта почки вследствие тромбоза почечной артерии (сильная боль в пояснице, гематурия, пальпируется почка, повышается температура тела). Допплеровскос ультразвуковое исследование выявляет изменение почечных сосудов у 60% больных, причем у половины из них обнаруживается стенозирование. В редких случаях обнаруживается разрыв аневризмы почечных сосудов с образованием околопочечных гематом.
8. Поражение легких в виде легочного васкулита или интерстициальной пневмонии: кашель, одышка, боли в груди, кровохарканье, усиление и деформация легочного рисунка, разнообразные дыхательные шумы и хрипы; инфаркты легких.
9. Поражение жеяудочткишечного тракта: выраженные боли в различных отделах живота, нередко напряжение передней брюшной стенки, отрыжка, тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови и слизи, возможны значительные желудочнокишечные кровотечения, развитие панкрсонекроза, перфорации язв кишечника, желтухи (поражение печени).
10. Поражение нервной системы: асимметричные моно- и полиневриты (жгучие боли в конечностях, нарушение чувстви¬тельности, парезы), инсульты, менингоэнцефалиты, эпилепти-формные припадки.
11. Поражение глаз: злокачественная ретинопатия, аневризма-тические расширения или утолщения по ходу сосудов глазного дна.
12. У части больных развивается поражение периферических артерий конечностей, что приводит к ишемии пальцев вплоть до их гангрены. Возможны разрывы аневризм артерий ног, воспаление поверхностных ветвей височной артерии.
13. Поражение эндокринной системы: поражение яичек (орхит, эпидидимит) наблюдается у 80% больных и чаще бывает на фоне инфицирования вирусом гепатита В; нарушение функции щитовидной железы и надпочечников.
14. Особенности клинического течения УП на фоне инфицирования вирусом гепатита В: более часто наблюдаются поражения яичек, почек и артериальная гипсртензия. При инфицирован™ вирусом гепатита С чаще отмечаются поражение кожи и печени и снижение уровня комплемента в крови.
Клинические варианты (Ε. Η. Семенкова, 1988)
Первые симптомы классического УП — лихорадка, боль в мыш¬цах и суставах, кожные высыпания, похудение. Основные клини¬ческие синдромы этой формы: поражение почек (изолированный мочевой синдром, мочевой синдром с нестойкой артериальной гипертензией, стойкая артериальная гипсртензия, злокачественная артериальная гипсртензия, нефротический синдром при тромбозе почечной вены); абдоминальный синдром (сосудистые язвы, ише¬мия, тромбоз артериальных стволов); поражение периферической нервной системы (невриты, миалгии, гипертензии, двигательные нарушения, атрофия мышц, кистей и стоп); поражение сердца (коронарит, мслкоочаговый инфаркт миокарда, прогрессирующая сердечная недостаточность, аритмии); поражение легких (васкулит, прогрессирующий фиброз, инфаркт легкого, плеврит);
поражение ЦНС (психические расстройства, эпиприпадки, гсми-
парсз).
Кожно-тромбангшптеский вариант УП проявляется узелками, livcdo rcticularis, геморрагической пурпурой. Кожные или подкожные узелки располагаются по ходу сосудистого пучка на конечно¬стях. Висцераты могут отсутствовать Иногда узелки сочетаются с
livedo, склонностью к развитию некрозов и язв. Характерны лихорадка, миалгии, слабость, потливость, похудание.
Под моноорганным УП подразумевают изменения сосудов, типичные для УП, установленные при патогистологическом исследовании удаленного при операции или биопсии органа.
Выделяют следующие варианты течения УП: благоприятное (доброкачественное), медленно прогрессирующее, рецидивирующее, быстро прогрессирующее и острое, или молниеносное.
Доброкачественное течение наблюдается у больных кожным УП без висцеритов. Возможны рецидивы кожного васкулита с ремис¬сиями до 3-5 лет. Больные соматически и социально сохранны.
Медленно прогрессирующее течение УП наблюдается у половины больных тромбангитическим вариантом УП. У них в течение ряда лет превалируют остаточные явления периферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях. При неосложненном течении длительность болезни составляет до 10 лет и более.
Рецидивирующее течение сопровождается обострениями при отмене глюкокортиковдов и цитостатиков или снижении их дозы, при интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждении. Возникновение новых органных поражений ухудшает прогноз.
Быстро прогрессирующее течение наблюдается при тяжелом поражении почек со злокачественной артериальной гипертензией. Прогноз УП определяется сосудистыми осложнениями.
Острые, или молниеносные, формы с продолжительностью жизни 5-12 мес наблюдаются относительно редко. Причиной смерти являются поражение почек с развитием хронической почечной недостаточности, тяжелая артериальная гипертензия, церебральные расстройства, сердечная недостаточность, перфорация язв и тромбоз мезентериальных артерий.
Классификация
Классификация узелкового периартериита (Е. Н. Семенко-ва, 1988);
1. Клинические варианты:
1.1. Классический (почечно-висцеральный или почечно-поли-невритический).
1.2. Астматический.
1.3. Кожно-тромбангитический.
1.4. Моноорганный.
2. Течение:
2.1. Благоприятное (доброкачественное).
2.2. Медленно прогрессирующее (без артериальной гипертен¬зии и с артериальной гипертензией).
2.3. Рецидивирующее.
2.4. Быстро прогрессирующее.
2.5. Острое или молниеносное.
3. Фаза болезни:
3.1. Активная.
3.2. Неактивная.
3.3. Склеротическая.
4. Осложнения:
4.1. Инфаркты различных органов и их склероз.
4.2. Геморрагии (разрыв аневризмы).
4.3. Прободение язв.
4.4. Гангрена кишечника.
4.5. Развитие уремии.
4.6. Нарушение мозгового кровообращения.
4.7. Энцефаломиелит.
Примечание: в настоящее время астматический вариант счита¬ется характерным для синдрома Чарга-Стросса.
Диагностические критерии
Диагностические критерии (Ε. Η. Семенкова, 1988)
«Большие» критерии:
Поражение почек.
Коронарит.
Абдоминальный синдром.
Полиневрит.
Бронхиальная астма с эозинофилией.
«Малые» критерии:
Лихорадка. Снижение массы тела. Миалгический синдром.
Примечание: в настоящее время бронхиальная астма считается характерной не для УП, а для синдрома Чарга-Стросса.
Диагноз достоверен при наличии трех больших и двух малых критериев.
В настоящее время предпочтение отдается диагностическим критериям Lightfoot, (1990, цит.: Η. П. Шилкина и соавт.,1997) (табл. 20).
Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диаг¬ноз узелкового периартериита.
Лабораторные данные
1. OAK: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, гипертромбоцитоз, признаки умеренной анемии, увеличение СОЭ.
2. ОА мочи: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.
3. БАК: повышение уровня α.ι- и γ-глобулинов, серомуковда, фибрина, сиаловых кислот, СРП.
4. Биопсия кожно-мышечного лоскута: воспалительно-инфиль-тративные и некробиотические изменения в сосудах.
5. Наличие в крови HBSAg или антител к нему.

Это важно.

Поиск

Реклама

Statistics

Нас смотрят

Ссылки.

Чат