Острый миелобластиый лейкоз
Встречается приблизительно у 50-60% больных острым лейкозом. Возраст больных в 50% случаев превышает 40 лет, в остальных случаях — это лица молодого возраста. На основании морфологических и цитохимических особенностей различают 2 варианта острого миелоб-ластного лейкоза: М^ — без признаков созревания бластов и Μ, — с признаками созревания бластов.
Характерными клиническими особенностями острого миелобласт-ного лейкоза являются:
• тяжелое прогрессирующее течение, рано наступающая декомпенсация патологического процесса, выраженность клинической симптоматики (интоксикационного, геморрагического, анемического, гиперпластического синдромов);
• язвенно-некротическое поражение кожи и слизистой оболочки полости рта (у 35% больных);
• спленомегалия (у 20% больных), нередко гепатомегалия;
• наличие клинических симптомов лейкозной инфильтрации различных органов (печени, почек, легких и др.);
• экстрамедуллярные опухолевые разрастания, чаще локализованные под надкостницей плоских костей, костей черепа, глазницы (вызывают экзофтальм). Эта форма миелобластного лейкоза получила название хлорлейкоза в связи с зеленоватой окраской лей-козных опухолевых очагов и костного мозга из-за избытка окси-дазных ферментов. Иногда у больных отмечается слегка зеленоватый
цвет мочи и мокроты; хлорлейкоз встречается у 20% больных;
• глубокое и быстро развивающееся угнетение нормального гемо-поэза, проявляющееся панцитопенией и выраженной грануло-цитопенией, что предрасполагает к присоединению тяжело протекающих инфекционно-воспалительных процессов с развитием септических состояний;
• быстрое развитие цитостатической болезни при лечении больных острым миелобластным лейкозом и меньшая эффективность лечебных мероприятий по сравнению с острым лимфобластным лейкозом;
• полная клинико-гематологическая ремиссия наблюдается при использовании современных цитостатических программ у 60-80% больных;
• средняя Продолжительность жизни составляет 11-12 месяцев у большинства больных, однако, при современной терапии пятилетняя
выживаемость без рецидивов (т.е. практически выздоровление)
наблюдается у 10-20% больных;
Существует мнение (А. К. Протасова, 1987) о некоторых клинических различиях между М, и Мд вариантами острого миелобластного лейкоза. При М, варианте (острый миелолейкоз без созревания) в костном мозге отмечается нарушение нейтрофильного и эритроцитар-ного гемопоэза, морфологические аномалии мегакариоцитов. Бласты относятся к бластам I или II типов. Содержание бластов в костном мозге больше 30%. Для М, варианта по сравнению с М, вариантом более характерны следующие особенности:
• в костном мозге количество бластов I и II типов больше 30%, около 10% могут иметь гранулы и различные признаки созревания;
реже наблюдается тяжелая тромбоцитопения;
реже встречается и менее ярко выражен геморрагический синдром;
реже наблюдается гепатоспленомегалия;
реже развивается нейролейкемия;
чаще встречается увеличение лимфатических узлов;
чаще наблюдаются язвенно-некротический стоматит;
более благоприятен прогноз;
в пункгате костного мозга и периферической крови могут быть промежуточные формы: промиелоциты, миелоциты, феномен «провала». Бласты при остром миелобластном лейкозе представляют собой клетки средних размеров, ядерно-цитоплазматическое отношение снижено (по сравнению с недифференцированными бластами). Ядро бластов небольшое с нежным хроматином и несколькими ядрышками. Цитоплазма базофильная, окружает ядро неравномерно, отмечается просветление вокруг ядра, имеется азурофильная зернистость, встречаются тельца Ауэра (слившиеся патологические гранулы).
Более подробно морфологическая характеристика миелобластов М, и Мд и их цитохимические особенности изложены в разделе «Классификация острого лейкоза». Особенно характерными считаются для Мд миелобластов положительные реакции на липиды (с судаком черным
В) и миелопероксидазу. При Μ,-миелолейкозе бласты содержат антигены CD13, CD14, CD15, CD33, CD34, при Мд-миелолейкозе —
CD13, CD15.
Очень характерными для миелобластного лейкоза являются хромосомные аномалии, они наблюдаются у 50-60% больных. При этом t(8;21) считается многими гематологами даже специфичной для острого миелоидного лейкоза, в первую очередь для Мд варианта, при котором имеется тенденция к созреванию бластных клеток (об этом свидетельствуют неправильные контуры ядра). При t(8;21) происходит перенос онкогена c-etc-2 с участка 21q на 8q. Предполагается большая роль этой транслокации в развитии Мд варианта острого миелобластного лейкоза.
