Актуальная Медицина

Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. //crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки //allmedicine.ucoz.com/

Statistics

Онлайн всього: 85

Гостей: 85

Користувачів: 0

Чат

Спадкові та вроджені хвороби бронхолегеневої системи: класифікація, сприяючі фактори. Аплазія, гіпоплазія легень: клініка, діагностика, лікування.

Класифікація . Хр. бгонхолегеневі захворювання: а) вади розвитку; б) спадкові; в) спадкові з багато-гранним ураженням із переважною локалізацією в легенях; г) спадкова схильність. І. Вади розвитку: а) 1 група (аномалії розгалуження трахебронх. дерева, природжена лобарна емфізема, трахео-бронхомегалія (синдром Муньє-Кума), синдром Вільямса-Кемпелла бронхо-стравохідні нориці). б) 2-а група - аномалії розвитку легень (агенезія, аплазія, гіпоплазія, полікістоз, легенева секвестрація).

І. Вади розвитку: 1) спадкові ураж. легень; 2) спадкові багатоорган. ураж.- переважно локаліз. в леґенях; 3) спадкова схильність. II. Аномалії розвитку легень: 1) агенезія; 2) полікістоз; 3) легенева секвестрація. Вади розвитку трахеї і бронхів: 1) вродж. лобарна емфізема; 2) трахеоброн-хомегалія; 3) с-м Вільямса-Кемпелла; 4) трахео- (бронхо-) стравохідні нориці.

Сприяючі фактори : Аплазія легень - відсутність тканини легені, за наявності рудиментарного головного бронха. Гіпоплазія - легенева тканина недорозвинена, розгалужений головний і дольовий бронхи закінчуються недосконалими рудимен-тами.

Клініка : ДН, задишка в спокої. Гр. клітка на боці вади збуджена, ущільнена. Пальці у вигляді "барабанних" паличок. Перкуторний звук над ділянкою вади, дих. шуми відсутні або різко ослаблені. Органи середостіння зміщені в бік ураження - місце вислухов. серця. Біль за грудиною, кашель із виділенням гнійного харкотиння. Високе стояння купола діафрагми, звуж. міжреберних проміжків.

Діагностика : Ro-ознаки аплазії: гомогенне затемнене легеневе поле, звуж. міжреберних проміжків, зміщ. орг. середостіння в бік ураж. Бронхоскопія. Бронхографія при гіпоплазії виявляє укорочені, розширені, деформовані часткові та сегментарні бронхи. Деяких бронхів взагалі немає. При аналізі прогноз, залежить від супутніх зах-нь єдиної легені, якщо їх немає живуть із однією легенею.

Лікування простої гіпоплазії не потребує хірургічного втручання, але ці діти - на деспансер. спосте-реженні. У разі вторинного хронічного нагноєння гіпоплазована легеня або її частка підлягають хірургічному лікуваннню.

31. Трахеобронхомегалія (с-м Маньї-Куна): клініка, діагностика, лікування.

Трахеобронхомегалія - розширення трахеї і бронхів внаслідок недорозвиненості еластичних, м'язевих та хрящових елементів трахеї і бронхів.

Клінічні прояви залежать від ступеня розширення трахеї і бронхів, а також характеру гнійної інфек-ції, що приєдналася. Для обширних уражень характерні постійний кашель з гнійним мокро-тинням, періодичні підвищення t°С тіла, блідість, ціаноз обличчя і акроціаноз, виражена дихальна недостатність. Характер кашлю вібруючий, бітональний. Перкуторно - укорочення перку-торного тону, під час аускультації - ослаблене дихання. Ці зміни є на боці більшого ураження. Можуть утв. бронхоектази. Діагноз виставляють на підставі Ro-графії, уточнюють його за допомогою томографії та бронхоскопії.

Лікування в основному консервативне, включає протизапальну, загальнозміцнюючу терапію та повноцінну санацію трахеобронхіального дерева. Останнім часом застосовують пластичні операції на трахеї.

32. Полікістоз легень, легенева секвестрація: клініка, діагностика, лікування.

Полікістоз легень - вроджена вада, що хар-ся, крім недорозвитку легень, формуванням кістоподібних порожнин, дистальніше від субсегментарних бронхів. Неускладнені кісти протікають без-симптомно і виявляють їх лише при Ro-обстежен-ні. При нагноєнні кісти на першому місці ознаки інтоксикації: підвищення t°С тіла, різке погір-шення заг. стану, лейкоцитоз, підвищення ШОЄ. Кашель з'являється, якщо кіста з'єднується з брон-хом. Кашель з харкотинням, кровохаркання, амфоричне дихання, різнокаліберні хрипи. На бронхограмі - розширені деформовані бронхи, закінчуються колбо- і шаровидними порожни-нами. Локалізація: ліва легеня, верхня доля правої легені.

Лікування : при обмежених формах - хірургічне, при поширених - санація бронхів, АБ, антисектики, катетеризація порожнини кісти, дренавуння за Монольді.

Легенева секвестація - це ділянка всередині легені за межами лег. долі, яка не бере участі в газообміні з поєднанням аномалії кровопостачання. Є середньодольова й екстрадольова. Перебіг часто безсимптомний. При приєднанні інфекції: кашель, лихоманка, рецидивуючий бронхіт, пневмонія. Ro-обстеження виявляє щільне гомогенне, округлої форми утворення, частіще в нижніх частках легень, медіально-базальних відділах. Основним критерієм діагностики є виявлення аномальної судини, що відходить від аорти (томографія, РКТ).

Лікування : оперативне видалення секвестру, потектомія. При полікістозі: рецидивуюча пневмонія, задишка в спокої чи при незначних навантаженнях, оральна крепітація, перкуторно - притупл. лег. звук, відставання у фіз. розвитку.

33. Синдром Картагенера: клініка, діагностика, лікування.

Це процес, що перебігає за аутосомно-рецисивним типом успадкування. Для нього характерна тріада: 1) зворотнє розміщення внутр. орг. (situs viscerusinversus); . 2) бронхоектази; 3) синусит.

Клініка : кашель з гнійним харкотинням, різнокаліберні вологі хрипи; укорочення перкуторного звуку, утруднене носове дихання, гнійні виділення з носа. Часто отит, блефарокон'юктивіт. В подальшому серцево-легенева недостатність. Ro-зміни: дифузні зміни з переважною локалізацією в базальних сегментах. При бронхоскопії - явища гнійного ендобронхіту, зворотнє розміщення бронх. дерева. Бронхографія: циліндричні та мішковидні ектази, деформація бронхів двобічна. Іноді є полікістоз.

Лікування : консервативне. Протизапальні препарати для санації легень і носогорла. Постуральний дренаж, інгаляції, що сприяють відходженню харкотиння. Хірургічне лікування малоефективне, бо є циліарний ефект.

34. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт: клініка, діагностика, лікування.

Хвороба, що хар-ся посиленим утворенням спол. тканини в легенях на основі генетично детермі-нованої р-ції організму на кожен АГ. У разі гострого перебігу переважає набряк інтерстицію; підгострого - потовщення альвеолярних перети-нок, атрофія еластичних волокон, збільшення колагенових волокон; хронічного - наявність мікрокістозу.

Основні діагностичні ознаки ІФА у дітей: прогресуюча задишка, ціаноз, виснаження, сухий кашель. Ніжні крепітуючі хрипи. Стовщення нігтьових фаланг пальців. Ro-логічно: дифузійний фіброз і дефор-мація лег. малюнка, наявність вогнищевих тіней. Показники зовн. дихання: зниження величини легеневих об'ємів; гіпоксемія. Показники регіо-нальної ф-ції легень: дифузний нерівномірний розподіл радіонукліду. Регіональне зниження лег. об'ємів. Апіко-базальний градієнт. Бронхографія: звуження і деформація бронхів. Діагноз встановлюють завдяки прижиттєвій біопсії.

У лікуванні застосовують кортикостероїди, імуносупресори.

35. Первинна легенева гіпертензія: клініка, діагностика, лікування.

Це захворювання, що хар-ся високим тиском у легеневій артерії та ізольованою гіпертрофією правого шлуночка, котра не пов'язана з будь-якою природженою або набутою патологією легень.

Клініка : задишка, ціаноз, біль в ділянці серця, за грудиною, запаморочення, непритомність, кровохаркання, посилення II тону над лег. артерією.

Діагностика : Ro-графія, ЕКГ, ФКГ, катетеризація порожнин серця і лег. артерії, агніографія.

Лікування : ї-адреноблокатори, еуфілін, кортико-стерощи. Обмеження ізотермічних навантажень (Окороков А.Н.), активне лікування легеневої інфекції лікування вазоділяторами: антогоністи Са2+ (дилтіазем), лікув. простагландином. Лікування аденозином (в/в), антикоагулянтами (варфарином), діуретиками, оксигенотерапія. Серцеві глікозиди при розвитку хр. право-шлуночкової недостатності.

36. Муковісцидоз: етіологія, патогенез, класифікація, клінічні форми.

Муковісцидоз або кістофібоз pancreas - універсальне, генетичне детермінована екзокринопатія, яка проявляється пререважним ураженням бронхолег. с-ми і травного каналу, успадковується аутосомно-рецесивним шляхом.

Етіологія : генетично-детермінована хвороба.

Патогенез : а) ураження екзокрин. залоз (підвищення в'язкості секрету), б) поруш. електролітного обміну, в) ураження сполуч. т-ни (у поті, слині, сльозах - підвищення Na+ Сl-, у бронх. і панкреатичному секретах - підвищення Са2+), г) наявність у слині, сечі хворих фактора Спока. Надмірна в'язкість секретуїзакупорка вивідних протоківїїутворення кістозних розширень їінфікування, запаленняївторинний склероз органа, зниження фермент. активності pancreas їпоруш. травл., всмокт. в кишках - синдром мальабсорбції. Ураження спол. тканини пов'язане із нагромадженням в клітинах кислих мукополісахаридів і змінами фібробластів.

Клін. форми : змішана (легенево-кишкова); легенева; кишкова. У дихальній системі: латентна (нульова) стадія (клініко- та Ro-логічні дані): 1 стадія (ст. рецидивуючого бронхіту), II стадія (хронічного бронхіту), III стадія (дифузного пневмосклерозу), IV стадія (серц.-лег. недост.)

37. Муковісцидоз: клініка, діагностика, лікування.

Клініка . Респіраторні симптоми: постійний кашель, коклюшеподібний, задишка, в'язке гнійне харкотиння, бронхорея. Меконіальна непро-хідність, відставання у фізичному розвитку, деформація грудної клітки, ціаноз, сіро-землистий колір шкіри, здуття живота, збільшення печінки, жирні замазкоподібні випорожнення з неприємним запахом.

Діагностика : Ro-графія - картина поліморфна, постійною ознакою є емфізема, сплощення купола діафрагми, розширення міжреберних проміжків. Посил. і деформація лег. малюнка, вузликове кістозні зміни, розширенні і змазані корені легень, у дітей старшого віку - дифузний пансинусит. Порушення ф-цій зовн. дихання: обструктивні і рестриктивні зміни. Зменшення активності трипсину, хімотрипсину, в сироватці відсутня ізоамілаза (недостатність pancreas). При дослідженні поту: концентрація хлоридів 60 ммоль/л і більше.

Лікування : 1) покращення дренажної функції бронхів, звільнення бронхіального дерева від в'язкої мокроти; 2) застос. муколітичних відхаркуючих засобів (інгаляції 10% ацетилцистеїну, мукосольвану, ацетеїну, мукомісту, бронхолізину ін); разова доза ацетилцистеїну 15-20 мг/кг 3-6 р. на добу); 3) застос. бронходілятоторів; 4) постуральний дренаж, вібраційний масаж гр. клітки. 5) боротьба з інфекцією бронхо-пульмональної с-ми: АБ - гентаміцин, таброміцин, канаміцин, оксацилін, цефалотин та ін., які діють на стафілокок; на синьогнійну паличку: гента-міцин, тобраміцин, азлоцилін, мезлоцилін та ін.; 6) корекція харчування: підвищ, енерг. цінності на 10-15%. 7) при порушенні ф-ції pancreas: панкреатин і т.п. 8) вітамінотерапія: віт. гр. В, ретинол, токоферол, віт. D, препарати Fe, анаболіки, антиоксиданти. Токоферол - 5-7 мг/кг парентеральне 1р/добу 3тиж. 0,25% цитохром С в/в 1 р/добу 10 днів. Лікування супутньої патології.

Это важно.

Поиск

Реклама

Statistics

Нас смотрят

Ссылки.

Чат