Хронический миелоидный лейкоз у детей
У детей чаще наблюдается острый лейкоз. Среди больных хроническим миелоидным лейкозом дети составляют менее 5%.
Η. А. Алексеев (1998) указывает, что хронический миелоидный лейкоз встречается у детей в возрасте от 14 дней до 15 лет, различают следующие его варианты:
1. типичный («взрослый») вариант хронического миелоидного лейкоза с филадельфийской хромосомой;
2. хронический миелоидный лейкоз без филадельфийской хромосомы;
3. ювенильный хронический миелоидный лейкоз;
4. семейный вариант.
Типичный («взрослый») вариант ХМЛ с филадельфийской хромосомой протекает, в основном, так же, как и у взрослых, однако отмечаются значительно реже гиперлейкоцитоз и лейкостаз.
Хронический миелоидный лейкоз без филадельфийской хромосомы многими определяется как ювенильный хронический миелоидный лейкоз и развивается чаще в возрасте до 2 лет. Однако сейчас все большую популярность завоевывает мнение, что все-таки ХМЛ без филадельфийской хромосомы и ювенильный ХМЛ — это два различных мие-лопролиферативных заболевания. Клиническая симптоматика ХМЛ без филадельфийской хромосомы в целом сходна с ХМЛ с филадельфийской хромосомой, но отсутствует лимфаденопатия, меньше степень увеличения селезенки и печени, отмечаются более глубокая анемия, тромбоцитопения, в более ранние сроки наступает бластный криз, короче сроки жизни, наблюдаются хромосомные аномалии (деления) (7)(q22;q33),t(7;ll)(pl5;pl5),t(9;ll)(q34;ql3) (Chione, 1996).
Ювенильный хронический миелоидный лейкоз наблюдается у детей преимущественно в возрасте до 2 лет. Заболевание характеризуется очень тяжелым течением (клиника напоминает острый лейкоз
неблагоприятным прогнозом (дети умирают в течение 2 лет с момента установления диагноза), ранним развитием анемии, тяжелым геморрагическим синдромом, выраженной интоксикацией, потерей массы тела, высокой температурой тела, поражением кожи, увеличением печени и селезенки. При исследовании анализа крови отмечаются анемия, выраженный лейкоцитоз (около 100 х ΙΟ'/π); в лейкоцитарной формуле имеются все переходные формы нейтрофилов, но преобладают зрелые клетки; умеренное повышение количества миелобластов и промиелоцитов; моноцитоз. Следует обратить внимание на наличие выраженного моноцитоза, при этом можно обнаружить также молодые клетки моноцитарного ряда — промоноциты и монобласты. В сыворотке крови повышено содержание лизоцима.
Важными лабораторными симптомами являются повышение содержания в эритроцитах фетального гемоглобина, низкие уровни глю-козо-6-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы.
В стернальном пунктате отмечается повышенное содержание блас-тов (с признаками анаплазии), причем одни бласты имеют цитохи-мические признаки миелобластов, другие — признаки клеток моноцитарного ряда. Обычно в миелограмме обнаруживается также увеличение количества моноцитов. Красный и мегакариоцитарный росток сокращены, могут определяться мегалобластоподобные клетки. Характерны также признаки дисэритропоэза.
При ювенильном хроническом миелоидном лейкозе филадельфийская хромосома отсутствует, но могут встречаться хромосомные аномалии в костномозговых клетках — анеуплоидия, трисомия 20, моносо-мия 7, трисомия 8, транслокация Зq+, 7q~ и другие.
Семейный хронический миелоидный лейкоз встречается очень редко. Клинически такой лейкоз у детей очень сходен с ювенильным хроническим миелоидным лейкозом, филадельфийская хромосома также не выявляется.
