1. Первинний гіпотиреоз ( обумовлений ураженням самої щитовидної залози,
А) Вроджений:
-гіпоплазія та аплазія щитовидної залози.
- спадково обумовлені дефекти біосинтезу тиреоїдних гормонів( вродженні дефекти ферментних систем, дефекти біосинтезу тиреоглобуліну)
Б) Спадковий:
- післяопераційний( струмектомія)
-лікування радоактивним йодом та іонізуюче опромінення щитовидної залози( пострадіаційний гіпотиреоз.
- запальні захворювання щитовидної залози ( тиреоїдіти особливо аутоімунний)
-недостатнє надходження йоду в організм( ендемічний зоб та кретинізм)
-вплив лікарських препаратів ( тиреостатиків, кордарону)
- неопластичні процеси в щитовидныї залози.
2. Вторинний гіпотиреоз( обумовлений ураженням гіпофізної зони та зниженням секреції тиреотропіну.
-ішемія аденогіпофізу внаслідок крововтрати рід час родів чи травми.
-запальні процеси в області гіпофізу,
-пухлина, похідна з тиреотропінпродукуючих клітин гіпофізу.
-лікарські впливи( тривале лікування великими дозами резерпіну, левадопу, парлоделу
-аутоімунне ураження гіпофізу.
3. Третинний гіпотиреоз( обумовлений ураженням гіпоталамуса та зниженням тиреоліберину)
-запальні процеси в області гіпоталамуса,
чрепно-мозкові травми,
пухлини головного мозку,
лікування препаратми серотоніну..
4. Периферичний гіпотиреоз( внаслідок інактивації тиреоїдних гормонів в процесі циркуляції та зниження чутливості периферичних тканиндо тиреоїдних гормонів.
- інактивація тиреоїдних гормонів антитілами в процесі циркуляції.
-порушення конверсії Т4 Т3 в печінці та нирках.
- вибіркова резистентність до Т4 ( дефект транспорту Т4 через плаз менну мембрану в цитозоль клітини..
Патогенез та патоморфологія гіпотиреозу
Дефіцит тиреоїдних гормонів призводить до порушення метаболізму білку( уповільнення синтезу та розпаду), накопичення в тканинах глікопротеїну муцину, гіалуронової та хондроїтинсірчаної кислот, які мають здатність затримувати воду та визивають набряк тканин та органів, сприяють розвитку гідротораксу та гідроперикарду.
Дефіцит тиреоїдних гормонів призводить також до порушення метаболізму ліпідів( уповільнення їх розпаду та зниження їі утилізації) внаслідок чого розвивається гіперхолестренемія, гіпертриглицеридемія, гіперпребета та беталіпопротеїнемія, що сприяє розвитку та прогресуванню атеросклерозу.
Порушення метаболізму вуглеводів проявляється зменшенням усмоктування глюкози в кишківнику та уповільнення її утилізації клітинами, зниження процесів окислювального фосфорилювання та обміну глюкози на шляху гліколізу.
Вказані метаболічні порушення, обумовлені дефіцитом тиреоїдних гормонів, призводять до порушення енергоутворення, вираженими дистрофічними змінами в всіх органах та тканинах, порушенням еритропоезу, значними змінами функціонального стану центальної та периферичної системи. Наблюдається також порушення функції інших ендокринних залоз, знижується синтез соматропіну, зменшується метаболізм кортизолу. Змінюється також електролітний обмін- знижується вміст в крові калію, підвищується рівень натрію.
Морфологічні зміни при гіпотиреозі обумовлені етиологічними факторами, при всіх варіантах первинного гіпотиреозу, наблюдається атрофія залозистої тканини щитовидної залози, значне зменшення фолікулів, розростання фібринозної тканини, фолікулярний епітелій стає плоским. В гіпофізу при первинному гіпотиреозі відмічається гіперплазія клітин, які продукують тиреотропін.
При вторинному гіпотиреозі можливі морфологічні зміни клітин, які продукують тиреотропін, при третинному гіпотиреозі наблюдаються зміни в гіпоталамусі.
16.Клінічна картина гіпотиреозу:
Скарги: прогресуюча загальна й м'язова слабість; підвищена стомлюваність; відчуття постійної мерзлякуватості; сонливість; збільшення маси тіла; зниження пам'яті; набряклість особи, рук, нерідко всього тіла; запори; затруднення мови; сухість шкіри;o випадання волосся;порушення статевих функцій; зміна тембру голосу на низький, грубий; зниження слуху (у зв'язку з набряком євстахієвої труби й структур середнього вуха).
При огляді хворих:хворі адинамичні, апатичні, загальмовані, сонливі; повільні;
шкіра має блідуватий-жовтуватий відтінок; холодна (особливо кисті, стопи);
виражене шелушіння шкіри й гіперкератоз переважно в області ліктьових, колінних суглобів, п'яткової області; особа одутловато з вираженим периорбітальным набряком, віка припухлі, губи потовщені; температура тіла знижена; руки й ноги з набряком, причому не залишається поглиблення після натиснення, на відміну від серцевих набряків; -набряклість усього тіла;
волосся тьмяні, ламкі, випадають на голові, бровах (симптом Хертога), кінцівках, ростуть дуже повільно; нігті тонкі, легко ламаються, мова вповільнена,; голос низький, грубий
поява симптомів офтальмопатії , ураження м'язів, в основі якого лежить набряк, дистрофія й гіпертрофія м'язових волокон. Ураження переважно проксимальних м'язи кінцівок, плечового й тазового поясів. Клінічними проявами гіпотиреоїдної міопатії є м'язова слабість, болі й скутість м'язів, збільшення обсягу й щільності м'язів. Характерним є синдром Хоффмана, що включає:
1. гіпертрофію проксимальних м'язів;
2. м'язову слабість, хворобливі м'язові спазми;
3. скутість м'язів після фізичного навантаження;
4. уповільнене розслаблення м'язів після фізичного навантаження;
5. брадикардію.
-кардиалгія, можливі типові приступи стенокардії; порушення ритму серцевої діяльності - у переважної більшості хворих брадикардія, екстрасистолічна аритмія й лише в 5-10% хворих можлива тахікардія, збільшення границь серця , глухість тонів серця, інтенсивний систолічний шум в області верхівки серця; при важкому ураженні міокарду й вираженому гідроперикарді розвивається недостатність кровообігу;
на ЕКГ крім брадикардії, відзначаються низький вольтаж зубців, зниження сегмента ST донизу від ізолінії; артеріальний тиск підвищений в 10-50% хворих, в інших воно може бути нормальним або зниженим..
.- хронічний гастрит- (зниження апетиту, почуття ваги в епігастрії після їжі, відрижка повітрям, зниження кислотності й обсягу шлункового соку Порушення моторної функції желудочнокишечного тракту приводить до нудоти, блювоті, розтяганню шлунка,кишечнику, вираженим закрепам, у важких випадках - до мегаколон і навіть паралітичної кишкової непрохідності.
Зменшується швидкість ниркового кровотока, клубочковой фільтрації, що приводить до зниження діурезу, затримці рідини й натрію в організмі. В аналізах сечі відзначається протеїнурія. Хворі схильні до розвитку хронічного пієлонефриту.
Хворі схильні до розвитку пневмоній і гострих респіраторних вірусних захворювань.
мононейропатія -проявляється це парестезіями, онімінням рук, ніг, можливий розвиток карпального, кубітального тунельних синдромів,характерне зниження сухожильних рефлексів.
Порушення функціонального стану головного мозку проявляється зниженням пам'яті, розумової працездатності, некритичністю до себе, що оточує, нетовариськістю, затормо-женністю, сонливістю. У важких випадках можливі порушення психіки: депресія, галюцинації, марення.
. -спостерігається аменорея, безплідність. При первинному пшотиреозі часто є сполучення гіперпролактинемії, галактореї й аменореї. Недостача тиреоїдних гормонів приводить до аменореї. У чоловіків зникає lіbіdo sexualіs, розвивається полова слабість
-гіпохромна анемія (що обумовлено зниженням усмоктування заліза в тонкому кишківнику й відсутністю стимулюючого впливу тиреоїдних гормонів на еритропоэз), рідше – В 12-дефіцитна анемія (внаслідок порушення усмоктування вітаміну B12 у кишечнику).
. Рефлексометрія: подовження рефлексу ахиллова сухожилля більше 300 мс.
18.Лабораторні та інструментальні данні при гіпотиреозі.
Загальний аналіз крові: анемія, тенденція до лейкопенії, лимфоцитоз, підвищенний ШОЕ.
Загальний аналіз сечі: можлива протеїнурія, зменшення діурезу.
Біохімічний аналіз крові: збільшення вмісту в крові холестерину, триглицеридів,пре бета та беталіпопротеїнів, знижений вміст загального білку,можлива гіпергаммаглобуленемія, підвищення рівня креатинфосфокінази, лактатдегідрогенази..
ЕКГ: брадікардія, низький вольтаж зубців, зниження вольтажу зубців, зниження інтервалу ST донизу від ізолінії .
Ехокардіографія: збільшення розмірів серця, ознаки зниження скоротливої здатності міокарду, наявність гідроперікарду..
УЗД щитовидної залози: зменшення розмірів при первинному гіпотиреоз і ( атрофічна форма аутоімунного тиреоїдіта, струмектомія).
Магнітно-резонансна томографія головного мозку: збільшення гіпофізу при пухлинному процесі гіпофізу.
Рефлексометрія: подовження рефлексу ахілова сухожилля більше ніж 300 мс.
Субклінічний (лабораторний) гіпотиреоз діагностується при відсутності характерних скарг і об'єктивних проявів захворювання, але при відповідному лабораторному підтвердженні діагнозу (Явний гіпотиреоз характеризується чіткими клінічними проявами захворювання й підтверджується лабораторними дослідженнями гормонального статусу.
У клінічній практиці виділяють легку, середньої важкості й важку форми захворювання.
Легка форма гіпотиреозу має малосимптомну клінічну картину:
o основні скарги: сонливість удень, повільність у рухах, набряклість особи, збільшення маси тіла, зниження пам'яті й активної уваги, відчуття легкої м'язової слабості;
o зміни серцево-судинної системи: брадикардія (частота пульсу 60 в 1 хв), АТ в межах норми, ЕКГ без істотних змін, можлива незначно виражена екстрасистолія (до 15 екстрасистол за годину), на ехокардиограмі виявляється потовщення хорд мітрального клапану; •
o поразка нервово-м'язової системи мінімальне, м'язова сила знижена незначно;
o патологія психічної сфери: неврозоподібна симптоматика, порушення неврастенічного й психастенічного характеру.
Гипотиреоз середнього ступеня важкості характеризується вираженими симптомами захворювання:
o основні скарги й дані об'єктивного дослідження свідчать про чітко виражену клінічну картину хвороби;
o зміни серцево-судинної системи: брадикардія (частота пульсу 50 в 1 хв і рідше), артеріальна гіпотензия, на ЕКГ відзначається зниження амплітуди зубця Т, депресія сегмента ST, помірковано виражена екстрасистолія (15-20 екстрасистол за годину),ехокардиографія виявляє асиметричну септальну гіпертрофію міокарда, порушення систолічної та діастолічної функції серця, зниження показників серцевого викиду;
o патологія нервово-м'язової системи виражена значно:
спостерігаються міопатії, у тому числі очна форма у вигляді двостороннього птозу, зниження м'язової сили, уповільнення рефлексів, нейропатії;
o патологія психічної сфери: прогресуюче зниження пам'яті, інтелекту, ігнорування симптомів хвороби.
Важка форма гіпотиреозу характеризується наступними особливостями:
суб'єктивні й об'єктивні ознаки захворювання різко виражені, демонстративні;
зміни серцево-судинної системи: брадикардія (до 40 скорочень серця в 1 хв), виражена артеріальна гіпотензия, часта екстрасистолія (більше 30 у годину), порушення ритму серця, на ЕКГ - зниження вольтажу у всіх відведеннях, зниження амплітуди зубця Т и депресія сегмента ST, на ехокардиограммі - асиметрична септальная гіпертрофія міокарда, порушення" систолічної і діастолічної функції серця, об'ємні показники серцевого викиду знижені, периферичний опір підвищений;
патологія нервово-м'язової системи максимально виражено, сила й тонус м'язів різко знижена;
патологія психічної сфери різко виражена: пам'ять і інтелект значно знижені, переважають апатія, іпохондрія, меланхолія.
19.Лікування гіпотиреоз у
-. Замісна терапія тиреоїдними препаратами
Трийодтиронин володіє в 5-10 разів більшою біологічною активністю, чим тироксин.
Тиреотом - 1 таблетка препарату містить 40 мкг Т4 і 10 мкг Тз.
Тиреотом-форте - 1 таблетка препарату містить 120 мкг Т4 і 30 мкг Тз.
Тиреокомб - 1 таблетка препарату містить 70 мкг Т4, 10 мкг Тз і 150 мкг калії йодиду.
Основними принципами лікування гіпотиреозу тиреоїдними препаратами є:
o замісна терапія тиреоїдними препаратами проводиться протягом всього , життя за винятком минущих форм гіпотиреозу (при передозуванні тиреостатичних засобів під час лікування токсичного зобу або в ранньому післяопераційному періоді після субтотальної резекції щитовидної залози);
o підбор доз тиреоїдних препаратів повинен вироблятися поступово й обережно з урахуванням віку хворих, що супроводжують захворювання, з урахуванням ступеню важкості гіпотиреозу й тривалості його без лікування. Важче гіпотиреоз і чим довше хворі перебували без замісної терапії, тим вище чутливість організму (особливо міокарду) до тиреоїдних препаратів;
o при лікуванні хворих літнього віку із супутньої ИБС початкові дози тиреоїдних препаратів повинні бути мінімальними й підвищення їх повинне вироблятися повільно, під контролем ЕКГ. Більші дози препаратів і швидке збільшення доз можуть викликати загострення ІХС, можливий розвиток безболючої ішемії міокарда;
o призначення наступної дози виробляється після прояву повного ефекту від попередньої дози (для прояву повного ефекту Тз потрібно 2-2.5 тижня, Т4 - 4-6 тижнів).
Початкова доза L-тироксину в більшості випадків становить 1.6 мкг/кг 1 раз за добу (у середньому 100-125 мкг у добу). З огляду на можливість безболючої ішемії міокарда, літнім хворим L-тироксин призначають по 25-50 мкг 1 раз у добу.
Добову дозу препарату варто збільшувати поступово, на 25-50 мкг кожні 4 тижня, до повної компенсації недостатності щитовидної залози. Лікування проводиться під контролем рівня Т4 і ТТГ у крові й динаміки клінічних проявів.
Або комбінованого лікування трийодтиронином і тиреоїдином.Початкові дози трийодтиронину становлять 2-5 мкг, тиреоидину - 0.025-0.05 р. Потім дозу трийодтиронина підвищують кожні 3-5 днів на 2-5 мкг і тиреоїдина - на 0.025-0.05 м кожні 7-10 днів до досягнення оптимальної дози, що викликає еутиреоидний стан. Ця доза, зрозуміло, індивідуальна й може досягати для тиреоїдину 0.2-0.25 м, для трийодтиронину - 50 мкг..
- Лікування вродженого гіпотиреозу
При лікуванні вродженого гипотиреозу рекомендуються наступні дози L-тироксину: у віці 1-6 місяців - 25-50 мкг у добу, у віці 7-12 місяців - 50-75 мкг у добу, у віці 2-5 років - 75-100 мкг у добу, у віці 6-12 років - 100-150 мкг у добу, у віці старше 12 років - 150 мкг у добу.
5. Лікування вторинного гіпотиреозу
При лікуванні хворих вторинним гіпотиреозом препарати тиреотропіна майже не використаються, тому що вони володіють алергизуючими властивостями. До цих препаратів виробляються антитіла, що знижують їхня ефективність.
вторинний гіпотиреоз часто сполучається з гипокортицизмом внаслідок недостатньої продукції кортикотропіну й швидке збільшення дози тиреоїдних гормонів може викликати гостру надниркову недостатність. У зв'язку із цим замісна терапія тиреоїдними препаратами в перші 2-4 тижні повинна із прийомом невеликих доз прсднізолону (5-10 мг за добу), особливо при важкому плині гипотиреоза.
При лікуванні третинного гіпотиреозу лікування тиреоліберином широкого поширення не одержало й основою терапії є застосування тиреоїдных препаратів.
Крім замісної терапії тиреоидними препаратами хворі гіпотиреозом повинні одержувати полівітамінні комплекси, необхідно також проводити корекцію порушень ліпідного обміну .Лікування гіпотиреозу проводиться довічно Звичайно це 100-200 мкг тироксину або 2-4 таблетки тиреотому або 1.5-2.5 таблетки тиреокомба в добу.
20.Гіпотиреоїдна кома. Етіологія, патогенез, клінічна картина- Гипотиреоїдна кома - украй важкий прояв гіпотиреозу, що характеризується різким загостренням всіх симптомів захворювання й втратою свідомості.
Основні причини, що приводять до розвитку гипотиреоїдної
коми:
o переохолодження;
o инфскційно-запальні процеси, зокрема , пневмонія (вона протікає без лихоманки, тахікардії, лейкоцитозу);
o хірургічні втручання;
o травми;
o лікування ссдативними засобами, транквілізаторами, нейролсптиками, снодійними, особливо при вживанні цих засобів часто й у більших дозах;
o довгостроково недиагностований гіпотиреоз і, отже, тривала відсутність" лікування;
o несистематичне лікування, прийом замісних засобів у недостатніх дозах, особливо в холодну пору року;
o зловживання алкоголем, алкогольне сп'яніння;
o шлунково-кишкові й інші кровотечі;
o гіпогликемія будь-якого походження;
o гіпоксія будь-якого генеза.
В основі патогенезу гіпотиреодної коми лежить важке, прогресуюче порушення всіх видів обміну, викликане тривалою недостатністю щитовидної залози, що проявляється різким гнобленням окисних ферментативних процесів у тканині мозку. Велике значення має також токсична дія вуглекислоти, що накопичується в організмі внаслідок альвеолярної гіповентиляції, а також гіпотермія, виражена надниркова недостатність, серцево-судинна недостатність. Для гипотиреоїдній комі характерна наступна симптоматика:
o поступовий розвиток коми: прогресуючу млявість, сонливість, що поступово переміняються повною втратою свідомості;
o шкіра хворого суха, що лупиться, блідо-жовтянична, холодна, температура тіла значно знижена
o лице пастозне, одутле, блідо-жовтуватого кольору, характерний щільний набряк кистей, гомілок, стіп;
o виражена брадикардія, глухость тонів серця;
o артеріальна пшотензия, можливий розвиток левожелудочко-вой недостатності;
o рідке дихання;
o нагромадження в серозних порожнинах (черевної, плевральної, порожнини перикарду) муциноподібної речовини, що проявляється вкороченням псркуторного звуку в бічних відділах живота, розширенням меж серця, появою зони тупого псркуторного звуку над легенями зі зникненням везикулярного подиху в цій зоні; розпізнаванню цього синдрому сприяє УЗД;
o зниження м'язового тонусу;
o різке зниження й навіть зникнення сухожильних рефлексів;
o олитоанурія;
o атонія гладкої мускулатури, що проявляється синдромами гострої затримки сили або швидко розвивається динамічною й навіть механічною (мегаколон) кишковою непрохідності. Лабораторні дані: анемія, збільшення ШОЕ; різко знижене ,вміст Тз, Т4 у крові; дослідження показників кислотно- лужної рівноваги й газового складу крові виявляє гіперкапнію й виражений ацидоз, гіпоксію; можлива гіпоглікемия; знижений зміст кортизолу в крові; значно збільшений зміст холестерину й В-липопротенів у крові
20.Лікувальна тактика при гіпотиреоїдній комі:
1. Замісна терапія тиреоїдними препаратами: лікування рекомендується починати з внутрішньовенного введення тироксину до 250 мкг кожні 6 год, что призводить до підвищення рівня гормону в периферичних тканинах до насичення на протязі 24 год.( Ф. М. Егарт, 1991,. Потім переходять на піддержуючі дози тироксину 50-100 мкг за добу. М. І Балаболкін( 1989) рекомендує первоначальну добову дозу тироксину ( 400-500 мкг) вводити внушновенно повільно. В наступні дні дозу зменшують до 50-100 мкг.
2. Глюкокортикоїди: внутрішньом’язово- по 50мг гідрокортизону -3 -4 рази на добу ( Ф. М Егарт, 1991, ) через 2-4 дні дозу поступово знижують..
В. Г Баранов ( 1977 рекомендував вводити 100 мг преднізолону внутрішньокапельно на протязі доби чи внутрішньом’язево 100-300 мг гідрокортизону за добу, М. І. Балаболкін ( 1989) вважає за необхідне ввести внутрішньовенно 50-100 мг гідрокортизону сукцинату, та добова доза препарата може скласти 200 мг. Після відновлення свідомості, покращення загального сну, нормалізації ЧСС та частоти дихання глюкокортикоїди поступово відміняють.
3. Боротьба з гіповентиляцією, гіпокапнією та оксигенотерапією:
Для ліквідації ацидозу, покращення легеневої вентиляції інгалюється зволожений кисень через носові катетери. Проте при розвитку вираженого ацидозу цього недостатньо. В цьому випадке необхідно перейти на штучну вентиляцію легень.. При різкому уповільненні ритму дихання потрібно вводити внутрішньовенно струйно повільно 2-4 мл кордіаміну, який стимулює дихальний центр. Введення кордіаміну на протязі доби можливо повторити 3-4 рази під контролеи АТ.
4 Ліквідація гіпоглікемії : Для ліквідації гіпоглікемії рекомендується внутрішньовенне введення 40% розчину глюкози та подальше внутрішньовенне крапельне веедення 500-1000 мл 5% розчину глюкози в залежності від рівня ЦВТ, величини ЧСС та діурезу.
5. Нормалізація діяльності серцево-судинної системи.
Для боротьби з колапсом застосовується внутрішньовенне крапельне введення реополіглюкіну, 10% розчин альбуміну, 5% розчин глюкози, ізотонічний розчин натрію хлориду.. Об’єм інфузійної терапії індивідуальний та залежить від показників ЦВТ, АТ, діурезу, наявності симптомів серцево-судинної недостатності може складати 0,5-1 л рідини за добу. Але потрібно бути дуже обережним, бо введення великої кількості рідини може стати дуже небезпечним із-за перевантаження серця та збільшення серцевої недостатності..Для підвищення АТ можливо застосувати внутрішньовенне введення ангиотезінаміду, Ангіотензинамід випускається в флаконах 0,001. вміст флакону розчиняють в 250 мл 5%розчину глюкози
( концентрація розчину-4мкг препарту в 1 мл) ,вводять внутрішньовенно крапельно зі швидкістю 20 крпель за хв...При недостатньому ефекті потрібно збільшити швидкість введення до 10-20 мкг за хв. При розвитку серцевої недостатності традиційно рекомендуються серцеві глікозиди ( строфантін- внутрішньо капельно 0,3-0,5 мл 0,05% розчину на 300 мл 5% розчину глюкози.
З метою покращення метаболічних процесів міокарді корисно внутрішньо венозне введення 50-100 мг кокарбоксилази- кофермену В1, о,о2 г піридоксальфосфату -коферменту Віт 6, 2 мл 0,5% розчину ліпоєвої кислоти, 5 мл 10 розчину мілдронату.
6. Зменшення явищ анемії- переливання еритроцитарної маси при вмісту гемоглобіну 50г/л й нижче. Лікування тиреоїдними препаратами зменшую прояви анемії.
7. Боротьба з гіпотермією- забезпечити підігрів температури в кімнаті на 1 С• за год. Але не більше 25..
21.Цукровий діабет ( ЦД) Критерії максимальної компенсації цукрового діабету.
(ЦД)-ндокринне захворювання, обумовлене абсолютною або відносною інсуліновою недостатністю, що приводить до порушення всіх видів обміну речовин, насамперед вуглеводного, ураженні судин (ангиопатіями), нервової системи (нейропатіями), а також інших органів і тканин.
Цукровий діабет (ЦД) - ендокринне захворювання, що характеризується синдромом хронічної гіперглікемії, що є наслідком недостатньої продукції або дії інсуліну, що приводить до порушення всіх видів обміну речовин, насамперед вуглеводного, ураженням судин (ангіопатії), нервової системи (нейропатії), а також інших органів і систем.
Відповідно до визначення ВОЗ (1985) - цукровий діабет - стан хронічної гіперглікемії, обумовлене впливом на організм генетичних і екзогенних факторів.
Вивчення генетичних, етіологічних, патогенетичних і клінічних особливостей цукрового діабету дозволило дослідникам виділити два основних типи цукрового діабету: інсулінзалежний цукровий діабет (ІЗЦД) або ЦД І типу й інсуліннезалежний цукровий діабет (ІНЦД) або СД ІІ типу. При ІЗЦД має місце різко виражена недостатність секреції інсуліну В(р)-клітками острівців Лангерганса (абсолютна інсулінова недостатність), хворі мають потребу в постійній, довічній терапії інсуліном, тобто є інсулінзалежними. При ІНЦД на перший план виступає недостатність дії інсуліну, розвивається резистентність периферичних тканин до інсуліну (відносна інсулінова недостатність). Замісна терапія інсуліном при ІНЦД, як правило, не проводиться. Хворі лікуються дієтою й пероральними гіпогліксмізуючими засобами. В останні роки встановлено, що при ІНЦД має місце порушення ранньої фази секреції інсуліну.
Класифікація
Класифікація цукрового діабету й інших категорій порушення толерантності до глюкози (ВОЗ, 1985)
1. Клінічні класи
1.1. Цукровий діабет:
1.1.1. Інсулинзалежний цукровий діабет1.
1.1.2. Інсулиннезалежний цукровий діабет2:
o в осіб з нормальною масою тіла;
o в осіб з ожирінням.
1.1.3. Цукровий діабет, пов'язаний з недостатністю харчування
1.1.4. Інші типи цукрового діабету, пов'язані з певними станами й синдромами:
Хвороби островкового апарата підшлункової залози
o захворюваннями підшлункової залози;
o захворюваннями гормональної природи;
o станами, викликаними лікарськими засобами або впливом хімічних речовин;
o зміною інсуліну або його рецепторів;
o певними генетичними синдромами;
o змішаними станами.
1.2. Порушена толерантність до глюкози
o в осіб з нормальною масою тіла;
o в осіб з ожирінням;
o порушена толерантність до глюкози, пов'язана з іншими станами й синдромами.
1.3. Цукровий діабет вагітних
Статистично достовірні класи ризику (особи з нормальною толерантністю до глюкози, але зі значно збільшеним ризиком розвитку цукрового діабету):
o попередні порушення толерантності до глюкози;
o потенційні порушення толерантності до глюкози.
Основним принципом лікування хворих цукровим діабетом є компенсація порушеного обміну речовин, тому що досягнення компенсації затримує або попереджає розвиток мікро- і макроангиопаті, ретинопатії, нейропатії, ураженняінших органів і систем, розвиток коматозних станів, працездатність хворих і "нормальне життя (роботу, соціальне життя, родину й інтерес до життя).
Із практичних міркувань доцільно розрізняти критерії максимальної (повної, строгої) і менш строгої компенсації цукрового діабету.
Критерії максимальної компенсації цукрового діабету.
1. Гарне самопочуття хворого.
2. Збереження працездатності.
3. Нормальна маса тіла хворого (індекс Кетле становить 20-24.9).
4. Відсутність у хворого гіпоглікемії протягом доби.
5. Показники глікемії натще - 4.4-6.1 ммоль/л, а протягом доби й через 2 год послу їжі - не більше 8 ммоль/л.
6. Відсутність глікозурії.
7. Зміст глікозилірованного гемоглобіну не перевищує 6.5%.
22.Етиологія та патогенез цукрового діабету
Метаболічні порушення:
Функції инсуліну - утилізація амінокислот та глюкози з їжі людини. Тетраанаболичний гормон знижує рівень глюкози в крові. Йому протистоять:
1. Глюкагон. Стимулом для його секреції являеться зменшення рівня глюкози в крові, діє за рахунок глікогенолізу. Збільшення концентрації глюкози в крові стимулює розпад білку, із амінокислот утворюється глюкоза.
2. Кортизон - стимуює катаболізм белку та глюконеогенез.
3. Гормон росту (соматропін) сприяє синтезу белку, «зберігає» глюкозу для синтезу РНК.
4. Адреналін - стимулює розпад глікогену, гальмує секрецію инсуліну.
Нормальная концентрація глюкози в крові менша, ніж 6,1 ммоль/л.
Максимальна межа на протязі дня - 8,9 ммоль/л.
При підвищенному вмісту глюкагона глюкоза в клітинах витрачається мало, тому проникливість для глюкози зменшується.
Головну роль у розвитку цукрового діабету відіграє інсулярна недостатність, при якій порушуються всі види обміну речовин в організмі. Основою цих зрушень є неповна утилізація вуглеводів тканинами, що призводить до підвищення рівня глюкози в крові (гіперглікемія). Тривалий високий рівень глюкози в крові, який перевищує максимальний поріг її зворотного .всмоктування в канальцях нирок, веде до збільшення втрат глюкози з сечею (глікозурія). В цих умовах потреби організму в енергії забезпечуються за рахунок згорання жирів. Тканини не можуть повністю окислити ті жирні кислоти, які у великій кількості надходять в організм. Тому накопичуються иедокислені продукти обміну жирів — кетонові тіла (β-оксимасляна і ацетооцтова кислота, ацетон). Так розвивається характерний для декомпенсації діабету кетоацидоз. Крім того, глікозурія спричинює поліурію. На кожний грам глюкози виділяється 20—40 мл рідини, разом з тим посилюється втрата електролітів натрію, калію.
Хворий скаржться: на спрагу ( полідіпсію), поліурию (при ЦД 1 - го типу), зменшення маси тіла, підвищення апетиту ( поліфагію)
Поліурія повязана з тим, що при підвищенні концентрації глюкози більше, ніж
9 - 10 ммоль/л глюкоза з’являється в сечі., характерний осмотичний діурез - збільшена кількість сечі з високою питомоє вагою.
Збільшення спраги обумовлене підвищенням осмолярності крові, при цьому стимулюється центр спраги.
Зменьшення масси тіла зумовлено ліполітичний ефектом контрінсулярних гормонів . Для ЦД характерна поліфагія за рахунок недостатньої утилізації тканинами глюкози, стимулюванням центру голоду. Тригерну роль в запуску й підтриманні властивих діабету патологичних проявів відіграет підвишений рівень глюкози крові. Неферментативне гликозування білків и інших сполук, які містять аміногрупи, аутоокислення глюкози, що приводить до підвишення рівня вкрай реакційноздатних вільних радикалів, пряма глюкозотоксичність здійснюють запуск каскаду реакцій зі сторони іммунної, фібринолітичної та других систем. Посилення експресії адгезивнх молекул лейкоцитами, тромбоцитами, ендотелиальними клітинами також може бути обумовлено впливом глюкози. Продукти неферментативного гликозувания (AGE), звязуючись з рецепторами (RAGE), які виявляються на лейкоцитах, ендотеліальних, мезангіальних клітинах, стимулюють продукцию фактора некроза пухлин-a и інтерлейкину-1. Цитокіни вызывають посилення експресіії адгезивних молекул на цих клітинах.
23.Класифікація цукрового діабету
. Клінічна та патогенетична характеристика цукрового діабету І типу.
І. Клінічні форми:
первинний: генетичний, есенціальний (з ожирінням або без нього);
вторинний (симптоматичний): гіпофізарний, стероїдний, тиреогенний,
адреналовий, панкреатичний (запалення, пухлина, видалення), бронзовий
(при гемохроматозі);
діабет вагітних.
II. Ступені важкості діабету:
І — легкий;
II — середньої тяжкості.
III — тяжкий.
III. Типи діабету (характер перебігу):
І — інсулінозалежний;
II —інсулінонезалежний;
IV. Стан компенсації: компенсація, субкомпенсація. декомпенсація.
V. Наявність діабетичних ангіопатій (І,II,III стадія) і нейропатії:
мікроангіопатія (ретинопатія, нефропатія, капіляропатія) нижніх кінцівок чи
іншої локалізації;
макроангіопатія з переважним ураженням судин серця, мозку, ніг або іншої
локалізації;
універсальна мікро-, макроангіопатія;
полінейропатія (периферична, автономна, вісцеральна).
VI. Ураження інших органів і систем (гепатоз, катаракта, дермопатія, остеоарт-ропатія тощо).
VII. Гострі ускладнення діабету: гіперкетонемічна кома; гіперосмолярна кома; гіперлактацидемічна кома; гіпоглікемічна кома.
За перебігом цукровий діабет поділяється на :
— інсулінзалежний (І типу) — а) автоімунна форма (антитіла до острівців підшлункової залози); б) вірусіндукована форма (віруси — епідемічного паротиту, червоної висипки, епідемічного гепатиту) — у хворих швидко з'являються антитіла до екзогенного інсуліну; в) повільно прогресуюча форма — 2—3 роки можуть обійтися без інсуліну, але потім призначають його;
— інсуліннезалежний (II типу) — 90 % хворих мають зайву масу тіла. Головна причина — переїдання й ожиріння.
Класифікація
Класифікація цукрового діабету й інших категорій порушення толерантності до глюкози (ВОЗ, 1985)
1. Клінічні класи
1.1. Цукровий діабет:
1.1.1. Інсулинзалежний цукровий діабет1.
1.1.2. Інсулиннезалежний цукровий діабет2:
o в осіб з нормальною масою тіла;
o в осіб з ожирінням.
1.1.3. Цукровий діабет, пов'язаний з недостатністю харчування
1.1.4. Інші типи цукрового діабету, пов'язані з певними станами й синдромами:
Хвороби островкового апарата підшлункової залози
o захворюваннями підшлункової залози;
o захворюваннями гормональної природи;
o станами, викликаними лікарськими засобами або впливом хімічних речовин;
o зміною інсуліну або його рецепторів;
o певними генетичними синдромами;
o змішаними станами.
1.2. Порушена толерантність до глюкози
o в осіб з нормальною масою тіла;
o в осіб з ожирінням;
o порушена толерантність до глюкози, пов'язана з іншими станами й синдромами.
1.3. Цукровий діабет вагітних
Статистично достовірні класи ризику (особи з нормальною толерантністю до глюкози, але зі значно збільшеним ризиком розвитку цукрового діабету):
o попередні порушення толерантності до глюкози;
o потенційні порушення толерантності до глюкози.
24.Клінічна картина цукрового діабету
Клінічна картина явного цукрового діабету дуже характерна.
Основними скаргами хворих є:
o виражена загальна й м'язова слабість
спрага
o сухість у роті
o часте й рясне сечовипускання як удень, так і вночі
o втрата ваги
o підвищення апетиту
o сверблячка шкіри (особливо в області геніталий у жінок).
. У періоді декомпенсації характерні сухість шкіри, зниження її тургору й еластичності. Хворі часто мають гнійникове ураження шкіри, рецидивиручий фурункульоз, гідроаденіт. Дуже характерні грибкові поразки шкіри, найбільше часто - епидермофітія ступнів.
-ксантоматоз шкіри. Ксантоми являють собою папули й вузлики жовтуватого кольору, наповнені ліпідами, і розташовуються в області сідниць, гомілок, колінних і ліктьових суглобів, передпліччя. -ксантелазми - жовті ліпідні плями.
рубеоз - розширення шкірних капілярів і артеріол і гіперемія шкіри (діабетичний рум'янець) в області виличних кісток, щік.
ліпоїдний некробіоз шкіри. Він локалізується переважно на гомілках (однієї або обох). Спочатку з'являються щільні червонясто-коричневі або жовтуваті вузлики або плями, оточені еритематозною облямівкою з розширених капілярів. Потім шкіра над цими ділянками поступово атрофується, стає гладкою, блискучою, з вираженої ліхенізацією (нагадує пергамент). Часто спостерігаються зміни нігтів, вони стають ламкими, тьмяними, з'являється їх смугастість, жовтувате фарбування.
У деяких хворих на тулубі й кінцівках виникає кільцеподібна гранулема Дар'ї у вигляді набряклих еритематозних плям, що зливаються в кільця з піднятим краєм. Ця кільцеподібна гранулема зникає через 2-3 тижні, але часто рецидивує.
вітіліго,
ліпоатрофічний діабет Лоуренса, що характеризується розповсюдженою атрофією підшкірно-жирової клітковини, інсулінорезистентністю, гепатомегалією, артеріальною гіпертензією, значною гіперліпідемією, відсутністю кетоацидозу, іноді гіпертрихозом.
Для ІЗЦД характерно значне похудання, виражена атрофія м'язів, зниження м'язової сили.
ЖКТ : прогресуючий карієс;
o парадонтоз, розхитування й випадання зубів; нерідко парадонтоз є ознакою порушеної толерантності до вуглеводів
o альвеолярна піорея, гінгівіт, стоматит (часто бувають виразкові, афтозные поразки слизуватої оболонки рота);
o хронічний гастрит, дуоденіт з поступовим розвитком атрофічних змін, зниженням секреторної функції шлунка,
Хвороби островкового апарата підшлункової залози
o зниження моторної функції шлунка; у найбільш важких випадках - гастропарез;
o у рідких випадках - виразкова хвороба шлунка й 12-перстной кишки;
o порушення функції кишківника: діарея, стеаторея (у зв'язку зі зниженням зовнішньосекреторної функції підшлункової залози); у деяких випадках відзначається розвиток хронічного атрофічного ентериту з порушенням пристінкового й внутрішньо-порожнинного травлення й розвитком синдрому мальабсорбції
o жировий гепатоз (діабетична гепатопатія) розвивається в 80% хворих із цукровим діабетом. Характерними проявами жирового гепатозу є: збільшення печінки й невелика її хворобливість, порушення функціональних проб печінки; порушення секреторно-екскреторної функції печінки по даним радіоізотопної гепатографії; при УЗД печінки визначається її збільшення й акустична неоднорідність;
o хронічний холецистит, схильність до утворення каменів у жовчному міхурі;
o часто спостерігаються дискинезія жовчного міхура, звичайно гіпотонічного типу;
У дитячому віці можливий розвиток синдрому Моріака, що включає важке ураження печінки у вигляді цирозу, затримку росту, фізичного й статевого розвитку;
Серцево-судинна система
Цукровий діабет сприяє надлишковому синтезу атерогенних липопротеїнів і більше ранньому розвитку атеросклерозу й ішемічної хвороби серця (ІХС), що зустрічається при цукровому діабеті в 2-3 рази частіше, ніж у популяції.
ІХС у хворих цукровим діабетом розвивається раніше, протікає важче й частіше дає ускладнення. Найбільш характерний розвиток ІХС у хворих ІНЦД.
25.Диференціальний діагноз ЦД І та ІІ типів. Метаболічний Синдром Х
Іноді диференціація І і II типів цукрового діабету на ранніх етапах захворювання має деякі труднощі.. З існуючих генет
