КРОВОТЕЧЕНИЯ ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ
Геморрагические диатезы включают наследственные и приобретенные забо-
левания с повышенной кровоточивостью, склонностью к повторным кровотече-
ниям и кровоизлияниям. Они могут быть обусловлены нарушением свертывае-
мости крови (коагулопатии), тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии) и пораже-
нием сосудистой стенки (вазопатии).
Гипопроконвертинемия - семейно-наследственная форма геморрагического
диатеза, обусловленная дефицитом проконвертина (фактор VII). Клиническая
картина (множественные кровоизлияния под кожу, слизистые оолочки, суста-
вы, мышцы, носовые и желудочно-кишечные кровотечения) проявляются только
у гомозиготных носителей патологического гена. Заоолевание проявляется в
виде двух форм - ранней и поздней. Ранняя характеризуется тяжелым тече-
нием, начинаясь пупочным кровотечением, поздняя - умеренной кровоточи-
востью, нередко при наступлении первых менструаций. С возрастом кровото-
чивость прекращается, но дефицит фактора VII остается. Вторичная гипоп-
роконвертинемия развивается при заболеваниях печени. Дифференцировать от
других геморрагических диатезов, диагноз устанавливают при определении
дефицита фактора VII.
Неотложная помощь. Переливание сред, содержащих проконвертин (кровь,
плазма, сыворотка), с интервалом 4-8 ч) время полураспада фактора VII)
до прекращения кровотечения. При более массивном кровотечении используют
концентраты фактора VII (препарат PPSB растворяют в 10-20 мл изотоничес-
кого раствора натрия хлорида, вводят внутривенно 400-2400 ед. или 10-60
мл). Местные средства, направленные на остановку кровотечения (тампоны с
фибринной губкой, тромбином, змеиным ядом Рассела), эффективны только в
сочетании с гемотрансфузиями.
Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар.
Гемофилия - наследственное заболевание, обусловленное дефицитом фак-
торов VIII (гемофилия А), IX (гемофилия В) и XI (гемофилия С). Гемофили-
ей А и В болеют только мальчики, гемофилией С - и мальчики, и девочки.
Заболевание обнаруживается с раннего возраста. Ведущий симптом - крово-
течение, возникающее в ответ даже на незначительную травму. Кровоточи-
вость может иметь сезонную цикличность. Локализация кровоизлияний разно-
образная: голова, туловище, конечности (гематомы), суставы, слизистая
оболочка полости рта, пушок (у новорожденных). Нередко кровотечение нас-
тупает при прорезывании или экстрации зубов, инъекциях, порезах и незна-
чительных ссадинах. С возрастом чаще встречаются кровоизлияния в суставы
и в органы грудной и орюшной полости, гематурия. Частота и объем крово-
излияний зависят от тяжести течения заболевания, которая определяется
уровнем дефицита фактора. Распознаванию заболевания помогает хорошо соб-
ранный анамнез (кровоточивость у мужчин по материнской линии), коагулог-
рафическое исследование крови (удлинение времени свертывания и времени
рекальцификации плазмы, нарушено тромбопластинообразование, определяется
дефицит факторов VIII, IX или XI). Дифференцируют с другими геморраги-
ческими диатезами, которыми страдают и девочки, при этом опредляется де-
фицит других факторов крови. Важна перекрестная цроба: при добавлении к
исследуемой крови 0,1 объема крови здорового человека нормализуется
свертывание крови у больных гемофилией.
Неотложная помощь заключается в возмещении недостающего фактора свер-
тывания и должна начинаться с первых проявлений кровоточивости. Замести-
тельная терапия показана только при кровотечении, кровоизлиянии в суста-
вы и полости, включает введение плазмы (в сутки не более 25 мл/кг), ан-
тигемофильных препаратов (антигемофильная плазма внутривенно струйно
10-15 мл/кг в сутки в 2 приема и антигемофильный глобулин - криопреципи-
тат - 10-15 ЕД/кг в сутки струйно), прямое переливание крови (но не от
матери), а также переливание свежецитратной крови, хотя эффект последней
меры недостаточен. Вводят ингибиторы фибринолиза (5% раствор аминокапро-
новой кислоты - 5-6 мл/кг в сутки). Гемостатические средства вводят до
полной остановки кровотечения, при кровоизлиянии в суставы лечение необ-
хоидмо начать в первые 2-3 и - на фоне лечения антигемофильными препара-
тами аспирируют кровь из полости сустава с последующим введением в нее
гидрокортизона и иммобилизацией сустава на 1 - 2 дня.
Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар.
Тромбоцитопения, тромбоцитопатия обусловлены нарушением продукции
тромбоцитов (при этом количество мегакариоцитов в костном мозге уменьше-
но) или усилением их деструкции (при этом количество мегакариоцитов в
костном мозге нормальное или увеличенное), а также неправильным их расп-
ределением (тромбоцитопения на фоне спленомегалии различного генеза).
Следует помнить о существовании тромбоцитопатий вследствие нарушения
ферментной активности тромбоцитов (тромбастения Гланцмана). У детей чаще
всего встречается тромбоцитопеническая пурпура иммунологического проис-
хождения в виде острого, реже хронического течения. В анамнезе за 2-3
нед до начала заболевания отмечается ОРВИ, краснуха, корь, ветряная ос-
па, прием медикаментов (сульфаниламиды и др.). Характерны беспорядочные
геморрагические высыпания различных размеров, кровоточивость, возникаю-
щие спонтанно либо после незначительной травмы. Особенно много кровопод-
теков на коже под местами, где создается давление (в области таза, груд-
ной клетки, сгибательной поверхности конечностей). Поражение слизистой
оболочки вызывает кровотечение из носа, рта и десен, желудочнокишечного
тракта, мочеполовой системы (у девочек старшего возраста возможна менор-
рагия). Гематомы в глубоких мышцах не наблюдаются. Печень и селезенка
нормальных размеров, реже незначительно увеличены. При самых тяжелых
формах тромбоцитопении с содержанием тромбоцитов 5000 в 1 мкл крови и
меньше возможно кровоизлияние в головной мозг, субарахноидальное прост-
ранство, спинной мозг, внутренние органы. В крови снижено количество
тромбоцитов, срок жизни их укорочен, анемия развивается только при
сильных кровотечениях, наблюдается эозинофилия. Дифференциальный диагноз
производят с лейкозом, апластической анемией, гиперспленизмом, септице-
мией, вторичной тромбоцитопенией (системная красная волчанка, изоиммуни-
зация или лимфопролиферативные процессы).
Неотложная помощь. В легких случаях заболевания происходит спонтанное
обратное развитие геморрагического синдрома. В более тяжелых случаях
назначают преднизолон из расчета 1-3 мг/кг в течение 34 нед (уменьшает
тенденцию к кровотечению, предотвращает кровоизлияние в мозг). При
больших кровопотерях показано переливание тромбоцитной массы (5-6 млн
тромбоцитов в 1 мл) или тромбоцитной взвеси (2-3 мл тромбоцитов в 1 мл)
в количестве 50-100-150 мл. При внутричерепных кровоизлияниях, непрекра-
щающемся кровотечении и угрозе большой кровопотери - экстренная госпита-
лизация в хирургический стационар для спленэктомии.
Госпитализация - в терапевтический (гематологический) стационар.
Геморрагический васкулит - полиэтиологическое токсико-аллергическое
заболевание сосудистой системы. Встречается в любом возрасте. Возникно-
вению его, как правило, предшествуют инфекция, пищевая или медикаментоз-
ная аллергия, охлаждение, вакцинация. Клиническая картина обусловлена
системным поражением микроциркуляторного русла, что проявляется в виде
лихорадки, пурпуры, ангионевротического отека. В зависимости от локали-
зации геморрагических высыпаний различают абдоминальную, гломерулонефро-
тическую, полиартрическую, кожную и смешанные формы. По течению геморра-
гический васкулит может быть острым, подострым и рецидивирующим. Заболе-
вание начинается остро симметричными геморрагическими высыпаниями с пре-
имущественной локализацией на ногах и руках, ягодицах, боковых поверх-
ностях живота, припухлостью суставов, расположенных близко к областям
высыпаний; последние симметричны, красного цвета, затем обретают багро-
во-синюю окраску. В основе абдоминального синдрома лежат множественные
геморрагии в стенку кишки, брыжейку, брюшину. Картина абдоминальной ка-
тастрофы дополняется кровавой рвотой и кровавым стулом. При поражении
почек бывает гематурия различной выраженности. Бурно протекает редко
встречающаяся молниеносная форма с крупными, сливающимися между собой
кровоизлияниями синевато-багрового цвета, иноща с некротическими участ-
ками на коже. При геморрагическом васкулите не бывает кровотечений из
носа и полости рта, а время кровотечения и свертывания крови, ретракция
кровяного сгустка и количество тромбоцитов бывают в пределах нормы. Диф-
ференциальный диагноз проводят с острым аппендицитом, кишечной проводи-
мостью, васкулитом на фоне других заболеваний (узелковый периартериит,
системная красная волчанка и т.д.).
Неотложная помощь. Строгий постельный режим, диета с исключением
экстрактивных и возбуждающих веществ, антигистаминные препараты (димед-
рол - 1% раствор: детям до 6 мес - 0,2 мл, 7-12 мес - 0,5 мл, 1-2 лет -
0,7 мл, 3-9 лет - 1 мл, 10-14 лет - 1,5 мл. повторять через 8 ч; супрас-
тин - 2% раствор: до 1 года - 0,25 мл, в возрасте 1-2 лет - 0,3 мл, 3-4
лет - 0,3 мл, 5-6 лет - 0,4 мл, 7-9 лет - 0,5 мл, 10-14 лет - 0,75-1
мл), хлорид или глюконат кальция - 1-5 мл 10: раствора внутривенно; ас-
корбиновая кислота - 0,5-2 мл 5% раствора; рутин: детям до 1 года -
0,0075 г, 1-2 лет - 0,015 г, 3-4 лет - 0,02 г, 5-14 лет - 0,03 г в сут-
ки. При абдоминальной и почечной формах обязательно применяется предни-
золон из расчета 1-3 мг/кг до исчезновения клинических проявлений забо-
левания, после чего дозу снижают.. При молниеносной форме вначале внут-
ривенно вводят гидрокортизон - 50-100 мг в сутки в 10% растворе глюкозы,
затем переходят на введение преднизолона. При прогрессирующей анемии по-
казаны введение отмытых эритроцитов, эритроцитной массы или дробные пе-
реливания крови (30-50 мл) с предварительным внутривенным введением 3-5
мл 0,5% раствора новокаина и 10% раствора хлорида кальция (вводят мед-
ленно по 2,5-5 мл детям до 1 года, 5-6 мл - детям 2-4 лет, 8 MJI - детям
до 10 лет, 10 мл - старше 10 лет).
Госпитализация в терапевтический стационар.
