К стрио-паллидарной системе относятся следующие анатомические образования: nucleus caudatus я nucleus lenticularis с его наружным ядром (putamen) и двумя внутренними (globus pallidus). Они расположены спереди и снаружи от зрительных бугров . По морфологическим особенностям, филогенетической давности и функциональному значению стрио-паллидарную систему правильнее делить на систему striatum, или neostriatum, в которую входят nucleus caudatus и наружное ядро nuclei lenticularis — putamen, и pallidum, или palaeo-striatum, включающую globus pallidus (внутренние ядра nuclei lenticularus). К паллидарной же системе относятся черная субстанция — substantia nigra — и красные ядра, расположенные в ножках мозга.
Стрио-паллидум представляет важную составную часть вне-пирамидных (экстра-пирамидных) двигательных систем, начи¬нающихся от коры головного мозга (главным образом от поля 6 в премоторной зоне) и связанных с рядом подкорковых и стволовых образований.
Основными путями, по которым проводятся импульсы к striatum и pallidum, являются проводники от зрительного бугра. По ним устанавливаются связи экстрапи-рамидной си¬стемы не только с thalamus opticus, но через посредство того же зри-тельного бугра и с корой головного мозга. Этим путем (кора — thalamus opticus — strio-pallidum) происходит включе¬ние экстрапирамидных аппаратов в систему «про-извольных», корковых движений. Существуют и самостоятельные связи стрио-паллидарной системы с корой головного мозга; известны, например, кортико-паллидарные, кортико-нигральные и другие внепирамидные двигательные проводники.
Striatum имеет тесные связи с pallidum. Центробежные пути начинаются от pallidum и направляются к substantia nigra, красному ядру, ядру Даркшевича, чет-верохолмию, оливам. От названных образований импульсы из экстрапирамидной систе-мы следуют к сегментарным двигательным аппаратам и мускула¬туре по нисходящим проводникам (см. рис. 56):
1) от красных ядер по монаковскому пучку (tractus rubro-spinalis);
2) от ядра Даркшевича по заднему продольному пучку (fasciculus longitudi-nalis posterior) к ядрам III, IV, VI нервов и через его посредство к ядру вести-булярного нерва;
3) от ядра вестибулярного нерва по tractus vestibulo-spinalis;
4) от четверохолмия по tractus tecto-spinalis и др.
Импульсы из экстрапирамидной системы, равно как и из мозжечка и из пира-мидной системы, притекают, следовательно, к клеткам переднего рога, где и закан-чиваются все только что перечисленные проводники. Окончательный путь к мышце проходит через периферический двигательный нейрон.
Вследствие наличия указанной системы (рецепторы на периферии — thalamus — strio-pallidum — центробежные экстрапирамидные пути — клетка переднего рога — мышца) осущест¬вляется рефлекторная деятельность, касающаяся автоматизированных, иногда довольно сложных движений. Благодаря включению в двигательную систему ко-ры обеспечивается под¬собное участие экстрапирамидных аппаратов в «произвольных» движениях.
Кроме разобранных связей, можно еще раз упомянуть о путях к гипоталамиче-ской области (подкорковые центры висцеральной иннервации).
В период, когда кора головного мозга еще не была развита, стрио-паллидарная система являлась главным двигательным центром, определяющим поседе-ние животного. Чувствительные импульсы, притекающие из зрительного бугра, пере-рабатыва¬лись здесь в двигательные, направляющиеся к сегментарному аппарату и мускулатуре. За счет стрио-паллидарных аппаратов осуществлялись диффузные, мас-совые движения тела доста¬точно сложного характера: передвижение, плавание и др.
Одновременно с этим обеспечивалась поддержка общего мышечного тонуса, «го-товность» сегментарного аппарата к дей¬ствию, перераспределение тонуса мускулату-ры при движениях.
При дальнейшей эволюции нервной системы ведущая роль в движениях переходит к коре головного мозга с ее двигатель¬ным анализатором и пирамидной системой. На-конец, у человека возникают сложнейшие действия, носящие целенаправленный, про-изводственный характер с тонкой дифференцировкой от¬дельных движений.
Тем не менее стрио-паллидарная (экстрапирамидная) си¬стема не утратила сво-его значения и у человека. Она лишь пе¬реходит в соподчиненное, субординированное положение, обес¬печивая «настройку» двигательных аппаратов, их «готовность к дей-ствию» (М.И. Аствацатуров) и необходимый для быстрого осуществления движения мы-шечный тонус.
Экстрапирамидная система у человека автоматически соз¬дает тот фон «преду-готованности», на котором осуществляются быстрые, точные, дифференцированные движения, обусловлен¬ные деятельностью коры.
Как было отмечено выше, экстрапирамидная система де¬лится на более древний ее отдел (palaeo-striatum, или pallidum) и новый, более поздний (neostriatum, или striatum). Соотноше¬ния между ними такие же, какие существуют вообще между филогенетически более древними и новыми, более совершенными аппаратами: деятель-ность паллидарной системы тормозится и регулируется (субординируется) стриарной. Поэтому симптомы поражения паллидарного звена резко отличаются и во многом про-тивоположны симптомам поражения стриарного отдела.
Симптомы поражения экстрапирамидной системы
1. Симптомокомплекс паллидарного поражения может быть назван гипертониче-ски-гипокинетическим, так как основными чертами, характеризующими его, является повышение мышеч¬ного тонуса и уменьшение подвижности, обеднение движениями.
Экстрапирамидная гипертония, или ригидность мускулатуры значительно отли-чается от таковой при пирамидном поражении. При паллидарной ригидности сопротив-ление, испытываемое исследующим при пассивных движениях, остается все время оди-наковым от начала до конца движения, тогда как при цен¬тральном параличе или па-резе спастичность особенно велика в начале движения и заметно ослабляется в кон-це (симптом «складного ножа»). Паллидарная ригидность носит наименова¬ние «воско-видной». При пассивном разгибании предплечья, го¬лени, круговых движениях в луче-запястном суставе можно ощутить иногда своеобразную прерывистость, ступенчатость растяжения мышц, носящую наименование симптомы «зубча¬того колеса».
Гипокинезия, или олигокинезия, отнюдь не обусловливается наличием парали-ча; при исследовании обнаруживается, что про¬извольные движения совершаются в достаточном объеме и с удовлетворительной мышечной силой. Основными являются ма¬лоподвижность больного, резкое уменьшение двигательной ини¬циативы, затруднение в переходе из покоя в движение. Больной, приняв определенную позу, долгое время сохраняет ее, хотя бы она была и неудобной, «застывает» в принятом положении, на¬поминая собой статую или манекен.
Обычная поза больного достаточно характерна: спина со¬гнута, голова накло-нена к груди, руки согнуты в локтевых, ки¬сти — в лучезапястных, ноги — в колен-ных суставах (поза сги¬бателей).
Походка замедлена, напоминает старческую, шаги мелкие. Двинуться вперед удается не сразу, но в дальнейшем больной может «разойтись» и двигаться быстрее. Зато остановиться бы¬стро он не может: при необходимости или при приказании оста¬новиться его все еще продолжает «тянуть» вперед (propulsio).
Мимика крайне бедна, лицо принимает застывшее, маскооб¬разное выражение (гипомимия). Улыбка, гримаса плача при эмоциях возникает с запозданием, и также с замедлением лицо возвращается к обычной мимике.
Речь больных тиха, монотонна, глуха, без достаточных моду¬ляций и звучно-сти.
Характерным является отсутствие или уменьшение физио¬логических содружест-венных или сопутствующих движений, синкинезий, существующих в норме и содейст-вующих тому или иному основному движению. Так, у больных не наблюдается обычного размахивания руками в такт ходьбе, отсутствует на-морщивание лба при взгляде-вверх, нет разгибания в лучеза¬пястном суставе при сжатии руки в кулак и т.д. За-труднен не только переход из покоя в движение, но обычно резко замедлены и все произвольные движения (брадикинезия). Все действия больной проделывает медленно, как бы с затруднением, напоми¬ная своими движениями автомат.
Кроме описанных симптомов, при паллидарном поражении нередко имеет место своеобразное дрожание, которое наблю¬дается в покое, выражено в дистальных отде-лах конечностей, иногда в нижней челюсти и отличается обычно малой амплитуд дои, частотой и ритмичностью. В отличие от мозжечкового ин¬тенционного дрожания, появ-ляющегося в движении и отсут¬ствующего в покое, здесь типично наличие его в покое и умень¬шение или исчезновение при движениях.
Описанный синдром паллидарного поражения носит еще на¬звание паркинсонизма, или амиостатического симптомоком¬плекса.
При отсутствии изменений со стороны сухожильных рефлексов конеч¬ностей по другой причине при пар-кисонизме могут оживать так называемые аксиальные рефлексы и в первую очередь — группа рефлексов ораль-ного ав¬томатизма (см. главу II). В значительной мере нарушаются рефлексы поло¬жения или позы (постуральные рефлексы) .
II. Симптомокомплекс стриарного поражения. В отличие от паллидарного, он может быть назван гипотонически-гиперкине¬тическим. На фоне существующей в покое гипотонии мускула¬туры возникают разнообразные непроизвольные насильственные дви-жения, или экстрапирамидные гиперкинезы.
Если выключение pallidum влечет за собой обеднение дви¬жениями и затрудне-ние перехода из покоя в действие, то пора¬жение striatum, растормаживая pallidum, вызывает появление двигательных автоматизмов, носящих диффузный, массовый ха¬рактер. Данные филогенеза, роль стрио-паллидарной системы на предшествовавших ступенях эволюции объясняют- то, что эти патологические движения напоминают ино-гда отдельные эле¬менты ползания, лазания, броска и т.д.
В противоположность паллидарной скованности движений, гипомимии и отсутст-вию физиологических сопутствующих дви¬жений, при стриарных поражениях наблюдается часто двига¬тельное беспокойство, быстрота, размашистость движений, оби¬лие синки-незий, гримасничанье. Основными формами экстрапи¬рамидных гиперкинезов являются следующие.
Атетоз, который наблюдается больше в дистальных отделах конечностей, на-пример в кистях и пальцах рук. Наблюдаются медленные, извивающиеся, червеобраз-ные движения с некото¬рыми интервалами, во время которых конечность принимает не-естественные положения. Атетоз может быть ограниченным, может быть и распростра-ненным, захватывая иногда всю муску¬латуру тела. Есть основания предполагать, что атетоз возникает при поражении nuclei caudati.
Торсионный спазм представляет собой атетоз туловища. Он характеризуется перегибающими, иногда штопорообразными движениями туловища, возникающими при ходьбе, которая бы¬вает часто значительно затруднена.
Хорея отличается от атетоза быстротой подергиваний: по¬следние наблюдаются в различных мышечных группах, часто в проксимальных отделах конечностей, в лице. Характерна бы¬страя смена локализации судороги: то подергиваются мимиче¬ские мыш-цы, то мускулатура ноги, одновременно глазные мышцы и рука и т.д. В выраженных случаях больной стано¬вится похожим на паяца. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание; расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточны-ми, походка — «танцующей». Возможно, что хорея возникает при поражении наружного ядра nuclei len¬ticularis (putamen) с одновременным вовлечением в процесс денто-рубральной системы (nucleus dentatus мозжечка и nucleus ruber).
Миоклония по своему характеру близка к хорее. Здесь по¬дергивания также очень быстры, наблюдаются в отдельных мы¬шечных группах или одиночных мышцах. В отличие от хореи, миоклония часто не сопровождается значительным двигатель¬ным эффектом.
Локализованный спазм и некоторые формы тика могут быть также проявлением экстрапирамидного гиперкинеза. Локализо¬ванный спазм, как показывает самое назва-ние, наблюдается изо¬лированно в какой-либо одной мышечной группе, чаще всего в мышцах лица или шеи. Особенно часто это наблюдается в мус¬кулатуре, иннервируемой лицевым или добавочным нервом (n. accessorius). Эти достаточно редкие формы не следует сме¬шивать с часто наблюдающимися невротическими тиками, яв¬ляющимися при-вычными навязчивыми движениями, не обуслов¬ленными органическим поражением нерв-ной системы.
Общими чертами, характерными для всех видов экстрапира¬мидных гиперкинезов, является обычное исчезновение их во сне (в отличие от корковых судорог) и усиле-ние при волнении и про¬извольных движениях.
Как было отмечено выше, при стриарных поражениях наблюдается гипо¬тония, при паллидарных — ги-пертония мускулатуры. Можно допустить, что если мозжечок с его функцией поддержания тонуса находится под тормозящим влиянием паллидарной системы, то при поражении pallidum наблюдается ги¬пертония за счет усили-вающейся в этом отношении функции мозжечка. При поражении же striatum растормаживается pallidum, усили-вающий свое тормо¬зящее влияние на мозжечок; в итоге уменьшается его стимулирующее влияние на тонус и возникает гипотония (В.В. Крамер).
