Сенсоневральная тугоухость
Под сенсоневральной
(звуковоспринимающей, перцептивной) тугоухостью понимают поражение слуховой
системы от рецептора до слуховой зоны коры головного мозга. На нее приходится
74% тугоухости. В зависимости от уровня патологии ее подразделяют на
рецепторную (периферическую), ретрокохлеарную (корешковую) и центральную
(стволовую подкорковую и корковую). Деление носит условный характер. Наиболее
часто встречается рецепторная тугоухость. Ретрокохлеарная тугоухость возникает
при поражении спирального ганглия и VIII нерва.
Этиология. Сенсоневральная тугоухость
– полиэтиологическое заболевание.
Основными причинами ее являются инфекции; травмы; хроническая недостаточность
мозгового кровообращения; шумовибрационный фактор; пресбиакузис; невринома VIII
нерва; радиоактивное облучение; аномалии развития внутренненго уха; болезни
матери во время беременности; сифилис; интоксикации некоторыми антибиотиками и медикаментами, солями тяжелых
металлов (ртути, свинца), фосфором, мышьяком, бензином; эндокринные заболевания;
злоупотребление алкоголем и курением табака.
Cенсоневральная тугоухость может быть вторичной при заболеваниях, которые
вначале вызывают кондуктивную или смешанную тугоухость, а с течением времени
приводят к функциональным и органическим изменениям рецепторных клеток кортиева
органа. Так происходит при хроническом гнойном среднем отите, адгезивном отите,
отосклерозе и болезни Меньера.
У 20-30% глухих
и глухонемых детей отмечается врожденная глухота, а у 70-80% - приобретенная.
Причиной тугоухости в постнатальном периоде является родовая травма с
асфиксией, нарушением мозгового кровообращения, а также резусконфликт и
гемолитическая желтуха.
На инфекционную
природу сенсоневральной тугоухости и глухоты приходится около 30%. На первом
месте стоят вирусные инфекции – грипп, эпидемический паротит, корь, краснуха,
герпесы, затем следуют эпидемический цереброспинальный менингит, сифилис, скарлатина и тифы.
Патогенез. При инфекционных болезнях поражаются ганглиозные клетки, волокна слухового нерва и
волосковые клетки. Менингококки и вирусы обладают нейротропностью, а другие
возбудители избирательно действуют на сосуды, третьи являются вазо- и
нейротропными. Под влиянием инфекционных агентов нарушается капиллярное
кровоснабжение во внутреннем ухе и повреждаются волосковые клетки основного
завитка улитки. Вокруг слухового нерва может образоваться серозно-фибринозный
экссудат с лимфоцитами, нейтрофилами, распадом волокон и образованием
соединительной ткани. Нервная ткань ранима и уже через сутки начинается распад
осевого цилиндра, миелина и вышерасположенных центров. Поврежденный нерв может
частично восстановиться. Хронические дегенеративные процессы в нервном стволе
ведут к разрастанию соединительной ткани и атрофии нервных волокон.
В основе глухоты
и тугоухости при эпидемическом
цереброспинальном менингите лежит двусторонний гнойный лабиринтит.
Поражаются рецептор, ганглиозные клетки, ствол восьмого нерва и ядра в
продолговатом мозге. После цереброспинального менингита часто утрачивается
слуховая и вестибулярная функции.
При эпидемическом паротите быстро
развивается одно- или двусторонний лабиринтит или поражаются сосуды внутреннего
уха, вследствие чего наступает тугоухость, глухота с выпадением вестибулярной
функции.
При гриппе отмечается высокая вазо- и нейротропность вируса.
Инфекция распространяется гематогенно и поражает волосковые клетки, кровеносные
сосуды внутреннего уха. Чаще бывает односторонняя патология. Нередко развивается
буллезно-геморрагический или гнойный средний отит. Поражение органа слуха
вирусной природы возможно при herpes zoster с локализацией процесса в
улитке и стволе VIII нерва. Может возникать нарушение слуховой и вестибулярной
функций.
Таким образом,
патология органа слуха при инфекционных болезнях локализуется преимущественно в
рецепторе внутреннего уха и слуховом нерве.
В 20% случаев
причиной сенсоневральной тугоухости являются интоксикации. Среди них первое место занимают ототоксические лекарственные препараты: антибиотики
аминогликозидного ряда (канамицин, неомицин, мономицин, гентамицин, биомицин,
тобрамицин, нетилмицин, амикацин), стрептомицины, tbc-статики, цитостатики
(эндоксан, цисплатин и др.), анальгетики (антиревматические средства),
антиаритмические препараты (хинадин и др.), трициклические антидепрессивные
средства, диуретики (лазикс и др.). Под влиянием ототоксических
антибиотиков происходят патологические
изменения в рецепторном аппарате, сосудах, особенно в stria vascularis.
Волосковые клетки вначале поражаются в основном завитке улитки, а затем на всем
ее протяжении. Развивается тугоухость по всему частотному спектру, но больше на
высокие звуки. Снижаются микрофонные потенциалы улитки, акционный потенциал
восьмого нерва и эндолимфатический потенциал, то есть потенциал покоя. В
эндолимфе понижается концентрация калия и увеличивается – натрия, отмечается
гипоксия волосковых клеток и уменьшение ацетилхолина в лабиринтной жидкости.
Ототоксическое действие антибиотиков наблюдается при общем и местном
применении. Токсичность их зависит от проникновения через гематолабиринтный
барьер, дозы, длительности применения и выделительной функции почек. Указанные
антибиотики, особенно стрептомицины, поражают вестибулярные рецепторы.
Ототоксическое действие антибиотиков резко проявляется у детей.
Сенсоневральная
тугоухость сосудистого генеза связана
с нарушением тонуса внутренней сонной, позвоночной артерий, дисциркуляцией
кровотока в вертебрально-базилярном бассейне. Эта патология приводит к
расстройству кровообращения в спиральных артериях и артериях сосудистой полоски
ввиду спазма, тромбобразования, кровоизлияний в эндо- и перилимфатические пространства,
что нередко является причиной острой глухоты и тугоухости.
Травматическое происхождение тугоухости включает в себя
механо-, аку-, вибро-, баро-, акцелеро-, электро-, актино- и химиотравмы.
Механотравма может вызвать перелом основания черепа, повреждение пирамиды
височной кости, VIII нерва. При баротравме возникает разрыв барабанной
перепонки, мембраны круглого окна, вывих стремени и повреждение рецепторных клеток кортиева органа. При
длительном воздействии высокого уровня шума и вибрации происходят
дистрофические изменения в рецепторе на фоне спазма сосудов. Поражаются так же
нейроны спирального ганглия и слуховой нерв. Шум и вибрация в первую очередь
приводят к понижению восприятия высоких и низких тонов, менее затрагивая
речевую зону их. Более сильные повреждения отмечаются под влиянием
высокочастотного импульсного шума, превышающего 160 дБ (на учебных
стрельбищах), который вызывает острую необратимую сенсоневральную тугоухость и
глухоту в результате акутравмы.
Пресбиакузис развивается вследствие возрастной атрофии сосудов
улитки, спирального ганглия на фоне атеросклероза, а также изменений в вышележащих
отделах слуховой системы. Дегенеративные процессы в улитке начинаются уже с
30-ти летнего возраста, но быстро прогрессируют после 50 лет.
Наиболее частыми
причинами поражения центральных отделов слуховой системы являются опухоли,
хроническая недостаточность мозгового кровообращения, воспалительные процессы
мозга, травмы черепа и др.
Сифилитическая тугоухость может вначале характеризоваться
нарушением звукопроведения, а затем – звуковосприятия за счет патологии в улитке и центрах слуховой
системы.
Корешковой
сенсоневральной тугоухостью сопровождается невринома VIII нерва.
Прогрессирование
кондуктивной и смешанной тугоухости нередко ведет к поражению слухового
рецептора и образованию сенсорного компонента, а затем преобладанию
сенсоневральной тугоухости. Втоичная сенсоневральная тугоухость при хроническом гнойном среднем отите, адгезивном отите с течением времени
может развиться в результате токсических влияний на внутреннее ухо
микроорганизмов, продуктов воспаления и лекарственных препаратов, а также возрастных изменений в органе слуха. При кохлеарной форме отосклероза
причиной сенсоневрального компонента тугоухости является распространение
отосклеротических очагов в барабанную лестницу, разрастание соединительной ткани в перепончатом лабиринте с повреждением
волосковых клеток. При болезни Меньера кондуктивная тугоухость переходит в
смешанную, а затем в сенсоневральную, что объясняется прогрессирующими
дегенаративно-дистрофическими изменениями в улитке под влиянием гидропса
лабиринта, зависящего от дисфункции вегетативной иннервации сосудов внутреннего
уха и биохимических нарушений в ушной лимфе.
Клиника. По течению различают острую, хроническую формы тугоухости,
а также обратимую, стабильную и прогрессирующую.
Больные жалуются
на постоянную одно- или двустороннюю тугоухость, которая возникла остро или
постепенно, с прогрессированием. Тугоухость может стабилизироваться на
длительное время. Она нередко сопровождается субъективным высокочастотным ушным
шумом (писк, свист и др.) от незначительного, периодического до постоянного и
мучительного. Шум иногда становится основным беспокойством больного, раздражая
его. При односторонней тугоухости и глухоте общение больных с окружающими остается нормальным, но при двустороннем
процессе – затрудняется. Высокая степень тугоухости и глухота приводят людей к
замкнутости, потере эмоциональной окраски речи и снижению социальной
активности.
У больных
выясняют причину тугоухости, длительность ее, течение, характер и эффективность
предыдущего лечения. Проводят эндоскопическое исследование лор органов,
определяют состояние слуховой и вестибулярной функции, а также вентиляционную
функцию слуховой трубы.
Исследование
слуха имеет важное значение для
диагностики сенсоневральной тугоухости, уровня поражения сенсорного слухового
тракта, а также дифференциальной
диагностики ее с кондуктивной и смешанной тугоухостью. При сенсоневральной
тугоухости шепотная речь, как более высокочастотная, нередко воспринимается
хуже разговорной. Сокращается длительность восприятия камертонов на все
частоты, но преимущественно на высокие. Латерализация звука в опыте Вебера
отмечается в лучшеслышащее ухо. Камертональные опыты Ринне, Федеричи, Желле,
Бинга положительные. Костная проводимость в опыте Швабаха укорачивается
пропорционально тугоухости. После продувания ушей не отмечается улучшения слуха
на шепотную речь. Барабанная перепонка при отоскопии не изменена, подвижность
ее нормальная, вентиляционная функция слуховой трубы I-II степени.
Тональные пороги
воздушной и костной проводимости повышены. Костно-воздушный интервал отсутсвует
или не превышает 5-10 дБ при наличии кондуктивного компонента тугоухости.
Характерно крутое падение кривых, особенно в зоне высоких частот. Отмечаются
обрывы тональных кривых (чаще костной) преимущественно в области высоких
частот. При глубокой тугоухости остаются лишь островки слуха на отдельных
частотах. В большинстве случаев не достигается 100% разборчивость речи при
речевой аудиометрии. Кривая речевой аудиограммы сдвинута от стандартной кривой
вправо и не параллельна ей. Порог чувствительности речи отстоит на 50 дБ и
более.
С помощью
надпороговых тестов часто выявляется феномен ускоренного нарастания громкости
(ФУНГ), который подтверждает поражение
кортиева органа. Дифференциальный порог силы звука (ДПС) составляет 0,2-0,7 дБ,
SISI-òåñò – äî100%, óðîâåíü äèñêîìôîðòíîé ãðîìêîñòè (ÓÄÃ) – 95-100 äÁ,
ñóæåí äèíàìè÷åñêèé äèàïàçîí ñëóõîâîãî ïîëÿ (ÄÄÑÏ). Слуховая чувствительность к
ультразвуку понижается или он не воспринимается. Латерализация ультразвука
направлена в лучше слышащее ухо. Снижается или утрачивается разборчивость речи
среди шума. При импедансной аудиометрии
тимпанограммы нормальные. Пороги акустического рефлекса повышаются в
сторону высоких частот или не выявляются. На аудиограмме по слуховым вызванным
потенциалам четко регистрируются КСВП, кроме волны I порядка.
Невринома VIII
нерва характеризуется медленным течением, односторонней сенсоневральной
тугоухостью, ушным шумом, тонально-речевой диссоциацией, ухудшением разборчивости
речи на фоне шума. Ее отличает высокий УДГ и отсутствие ФУНГа, отсутствие
латерализации звука в опыте Вебера при латерализации ультразвука в здоровое
ухо. Увеличивается время обратной адаптации до 15 мин, порог ее сдвинут до
30-40 дБ (в норме 0-15 дБ). Отмечается распад акустического рефлекса стремени.
В норме в течение 10 с амплитуда рефлекса остается постоянной, либо уменьшается
до 50%. Полураспад рефлекса в течение 1,5 с считается патогномоничным для
невриномы VIII нерва. Рефлекс стремени (ипси- и контралатеральный)
может не вызываться при стимуляции пораженной стороны. Отоакустическая эмисия
(ОАЭ) не регистрируется на стороне поражения, удлиняются интервалы между I и V пиками
КСВП. Имеют место вестибулярные нарушения, парез лицевого и промежуточного нервов.
Для диагностики невриномы слухового нерва проводится рентгенография височных
костей по Стенверсу и томография их (обычная, компъютерная и
магнитно-резонансная).
При стволовой
тугоухости нарушается разборчивость речи, ДПС составляет 5-6 дБ (норма 1-2 дБ),
время обратной адаптации 5-15 мин. (норма 5-30 с), сдвиг порога адаптации до
30-40 дБ (норма 5-10 дБ). Как и при невриноме YIII нерва îтсутсвует ФУНГ,
ультразвук латерализуется в лучшеслышащее ухо при отсутсвии латерализации звука
при опыте Вебера, отмечается распад акустического рефлекса стремени, удлинение
интервала между I и V пиками КСВП, ОАЭ на стороне поражения не регистрируется. Патология
ствола мозга на уровне трапециевидного тела приводит к выпадению обоих
контралатеральных рефлексов стремени при сохранности – ипсилатеральных.
Объемные процессы в области перекрестных и одного неперекрестного путей
отличаются отсутсвием всех рефлексов, кроме ипсилатерального на здоровой
стороне.
Центральная
тугоухость характеризуется тонально-речевой диссоциацией, удлинением латентного
периода слуховых реакций, ухудшением разборчивости речи на фоне шума, нарушение
пространственноо слуха в горизонтальной плоскости. Бинауральное восприятие не
улучшает разборчивости речи. Больные нередко испытывают затруднения в восприятии
радиопередач и телефонных разговоров. Страдают ДСВП. Отмечается падение или
отсутствие потенциалов на звуки различной тональности и интенсивности.
По
аудиологическим признакам приходится дифференцировать первичную сенсоневральную
тугоухость от болезни Меньера и кохлеарной формы отосклероза.
Сенсоневральный
компонент тугоухости отмечается при болезни Меньера, однако положительный ФУНГ
сочетается со 100% разборчивостью речи и сдвигом нижней границы воспринимаемых
частот (НГВЧ) до 60-80 Гц, что характерно для кондуктивногой тугоухости. SISI-тест
составляет 70-100%. При асимметрии слуха латерализация звука в опыте Вебера
направлена в лучше слышащее ухо, а ультразвука – в противоположное ухо.
Флюктуирующий характер тугоухости выявляется положительным глицерол-тестом.
Страдает пространственный слух в горизонтальной и вертикальной плоскостях.
Вестибулярные симптомы подтверждают диагноз.
Кохлеарная форма
отосклероза сходна с сенсоневральной тугоухостью по характеру тональной
аудиограммы, а остальные аудиологические тесты свидетельствуют о кондуктивном
характере нарушения слуха (нормальное восприятие ультразвука, сдвиг НГВЧ до
60-80 Гц, высокий УДГ с широким ДДСП, 100% разборчивость речи при высоких
тональных порогах костной проводимости.
Лечение. Различают лечение острой,
хронической и прогрессирующей сенсоневральной тугоухости. Сначала оно
направлено на устранение причины
заболевания.
Лечение острой сенсоневральной тугоухости и
глухоты начинают как можно раньше, в период обратимых изменений нервной ткани в
порядке оказания неотложной помощи. Если причина острой тугоухости не
установлена, то ее расценивают, чаще всего, как тугоухость сосудистого генеза.
Рекомендуется внутривенное капельное введение лекарственных средств в течение
8-10 дней – реополиглюкин 400 мл, гемодез 400 мл через день; сразу после их
введения назначают капельное введение 0,9% раствора натрия хлорида 500 мл с
добавлением в него 60 мг преднизолона, 5 мл 5% аскорбиновой кислоты, 4 мл
солкосерила, 0,05 кокарбоксилазы, 10 мл панангина. Этиотропными средствами при
токсической сенсоневральной тугоухости являются антидоты: унитиол (по 5 мл 5%
раствора внутримышечно в течение 20 дней) и натрия тиосульфат (по 5-10 мл 30%
раствора внутривенно 10 раз), а также активатор тканевого дыхания – кальция пантотенат
(20% раствор по 1-2 мл в день подкожно, внутримышечно или внутривенно). В
лечении острой и профессиональной тугоухости применяется гипербарическая
оксигенация – 10 сеансов по 45 мин. В рекомпрессионной барокамере, ингаляции
кислорода или карбагена (в звисимости от спастической или паралитической формы
сосудистой патологии головного мозга).
Патогенетическое
лечение заключается в назначении средств, обеспечивающих улучшение или
восстановление обменных процессов и регенерацию нервной ткани. Применяются
витамины группы В1, В6, А, Е, кокарбоксилаза, АТФ;
биогенные стимуляторы (экстракт алоэ, ФИБС, гумизоль, апилак); сосудорасширяющие
средства (никотиновая кислота, папаверин, дибазол); средства, улучшающие
сосудистую микроциркуляцию (трентал, кавинтон, стугерон); антихолинэстеразные
средства (галантамин, прозерин); средства, улучшающие
проводимость нервной ткани; антигистаминные препараты
(димедрол, тавегил, супрастин, диазолин и др.), глюкокортикоиды (преднизолон,
дексаметазон). При показаниях назначают гипотензивные препараты и
антикоагулянты (гепарин).
Применяют
меатотимпанальный способ введвения лекарственных препаратов (Солдатов И.Б.,
1961). Вводят галантамин с 1-2%
раствором новокаина по 2 мл ежедневно до 15 инъекций на курс. Галантамин
улучшает проведение импульсов в холинергических синапсах слуховой системы, а
новокаин способствует уменьшению ушного шума.
Лекарственные
средства (антибиотики, глюкокортикоиды, новокаин, дибазол) вводят путем
заушного фонофореза или эндаурального электрофореза.
В период стабилизации тугоухости больные
находятся под наблюдением врача отоларинголога, им проводят курсы превентивного
поддерживающего лечения 1-2 раза в год. Для внутривенного капельного введения
рекомендуется кавинтон, трентал,
пирацетам. Затем внутрь назначается стугерон (циннаризин), поливитамины,
биостимуляторы и антихолинэстеразные препараты. Проводится симптоматическая
терапия. Эффективен энауральный электрофорез 1-5% раствора калия иодида, 0,5%
раствора галантамина, 0,5% раствора прозерина, 1% раствора никотиновой кислоты.
Для уменьшения ушного шума применяют метод введения анестетиков в биологически
активные точки околоушной области, а также акупунктуру, электропунктуру,
электроакупунктуру, магнитопунктуру и лазеропунктуру. Наряду с рефлексотерапией
проводят магнитотерапию общим солиноидом и местно аппаратом "Магнитер” èëè
эндауральную электростимуляцию постоянным импульсным однополярным током. При
мучительном ушном шуме и неэффективностивности консервативного лечения
производят резекцию барабанного сплетения.
При стойкой, длительно существующей
тугоухости со стабилизацией порогов слышимости медикаментозное лечение в
основном не эффективно, так как уже нарушен морфологический субстрат
звуковосприятия во внутреннем ухе.
При двусторонней
тугоухости или односторонней тугоухости и глухоте на другое ухо, затрудняющих
речевое общение, прибегают к слухопротезированию. Слуховой аппарат обычно
показан, когда величина средней потери тонального слуха на частоты 500, 1000,
2000 и 4000 Гц составляет 40-80 дБ, а разговорная речь воспринимается на
расстоянии не более
В настоящее
время промышленностью выпускается несколько видов слуховых аппаратов. Их основу
составляют электроакустические усилители с воздушным или костным телефонами.
Существуют аппараты в виде заушины, слуховых очков, карманных приемников.
Современные миниатюрные аппараты с воздушным телефоном выполнены в виде ушного
вкладыша. Аппараты снабжены регулятором громкости. Некоторые из них имеют
устройство для подключения к телефонному аппарату. Подбор аппаратов
производится в специальных слухопротезных пунктах
врачом-отоларингологом-сурдологом, слухопротезистом и техником. Длительное
пользование аппаратом безвредно, однако это не предотвращает прогрессирования
тугоухости. При выраженной сенсоневральной тугоухости слуховые аппараты менее
эфективны, чем при кондуктивной тугоухости, так как у больных сужен
динамический диапазон слухового поля (ДДСП) и отмечается ФУНГ.
Социальной
глухотой считается потеря тонального слуха на уровне 80 дБ и более, когда
человек не воспринимает крик около ушной раковины и невозможно общение среди
людей. Если слуховой аппарат неэффективен, а общение затруднено или невозможно,
то человека обучают контакту с людьми с помощью мимики, жестов. Обычно это
применяется у детей. Если у ребенка врожденная глухота или она развилась до
овладения речью, то он является глухонемым. Состояние слуховой функции у детей
выявляют как можно раньше, до трехлетнего возраста, когда реабилитация
слуха и речи происходит более успешно. Для диагностики глухоты применяют
не только методы субъективной аудиометрии, но, прежде всего, объективные методы
– импедансную аудиометрию, аудиометрию по слуховым вызванным потенциалам и
отоакустическую эмиссию. Дети с потерей слуха 70-80 дБ и отсутствием речи
обучаются в школах для глухонемых, со II-III степенью тугоухости – в
школах для тугоухих, а с I-II степенью тугоухости – в
школах для слабослышащих. Для глухих и слабослышащих детей имеются специальные
детские сады. При обучении применяется
звукоусиливающая аппаратура коллективного пользования и слуховые аппараты.
В последние годы
разработано и внедряется электродное слухопротезирование – хирургическая
имплантация электродов в улитку практически глухих людей для электрической
стимуляции слухового нерва. После операции больных обучают речевому общению.
Для профилактики
сенсоневральной тугоухости проводятся мероприятия по уменьшению вредного
влияния шума и вибрации, акутравмы и баротравмы на орган слуха. Применяются
антифоны – ушные вкладыши, наушники, шлемофоны и др. При лечении
ототоксическими антибиотиками назначают 5% раствор унитиола внутримышечно, а
при развитии тугоухости эти антибиотики отменяют. Предупреждают инфекционные
заболевания и другие болезни, являющиеся причиной тугоухости.
