Доброкачественные
неврогенные опухоли уха
К
доброкачественным неврогенным опухолям уха относятся гломусная опухоль и невринома
слухового нерва.
Гломусная опухоль (хемодектома, нехромафинная параганглиома
среднего уха или гломерулоцитома) занимает по частоте первое место среди
доброкачественных опухолей среднего уха. Она развивается из гломусов
(клубочков), часто встречающихся образований по ходу барабанного нерва, ушной
ветви блуждающего нерва, верхнего каменистого нерва, у находящихся в слизистой
оболочке барабанной полости, адвентиции луковицы яремной вены. Гломусы
величиной от
Гломусы среднего
уха, из которых развиваются опухоли, являются нехромафинными, по-видимому,
хемо- и барорецепторами. Опухоли не отличаются по своей структуре от обычных
гломусов. Они бывают различной величины, очень васкуляризированы. Опухоль,
исходящая из барабанной полости, постепенно выпячивает барабанную перепонку и
прорастает в наружный слуховой проход. Она вызывает деструкцию в барабанной
полости, ведущую к тугоухости и параличу лицевого нерва, может прорастать в
яремную ямку, вызывая ее деструкцию и параличи IX, X и XI черепных нервов (синдром
заднего отверстия Гарсена), иногда прорастает в полость черепа, заднюю черепную
ямку с соответствующими симптомами. Опухоль растет медленно, но имеет
инфильтративный характер, часто дает кровотечения. Малигнизация и
метастазирование очень редки.
Клиника. Гломусная опухоль возникает в 5 раз чаще у женщин
в возрасте 30-50 лет. Опухоль среднего уха (барабанной полости) проявляется
пульсирующим ушным шумом, тугоухостью (чаще кондуктивной), красноватым
новообразованием, просвечивающим через барабанную перепонку. Затем появляется
гиперемия, выпячивание барабанной перепонки, сглаживание опознавательных
пунктов, нарастание тугоухости вплоть до глухоты. Бывают боли в ухе. При
прорыве в наружный слуховой проход опухоль имеет вид серого, серо-красного или
темно-багрового полипа, кровоточащего при дотрагивании. Иногда появляется
периферический паралич YII нерва, нарушение вкуса в
передних двух третях языка. Распространяется чаще в сосцевидный отросток,
пирамиду височной кости, полость черепа, яремную ямку с поражением IX-XII черепных нервов и редко – в лабиринт, слуховую
трубу. При прорастании в полость черепа присоединяется гипертензионный синдром.
Опухоль яремного гломуса (из луковицы
яремной вены) чаще разрушает купол яремной вены и прорастает в барабанную
полость, через яремное отверстие в заднюю черепную ямку, а иногда в просвет
внутренней яремной вены. Поражаются IX-XII черепные нервы, а также V и VII. При
распространении в барабанную полость отмечаются вышеописанные симптомы. Первыми
симптомами опухоли пирамиды являются
поражение V и VII нервов. Ушные симптомы
(отоскопические, кохлео-вестибулярные) присоединяются позднее, как и симптомы
поражения средней черепной ямки (IX-XII черепных нервов) с
повышением черепного давления.
Диагностика в
ранней стадии затруднена. Обращается внимание на кондуктивную тугоухость и
пульсирующий шум в ухе, изменение цвета барабанной перепонки, выпячивание ее.
Ценные сведения получают при импедансной аудиометрии. Тимпанограмма типа В
свидетельствует об отсутсвии подвижности барабанной перепонки. Давление в
барабанной полости не определяется, вершина тимпанограммы низкая, а форма –
плоская. Акустический рефлекс не регистрируется. Наблюдаются пульсовые
колебания барабанной перепонки синхронно пульсу. До прорыва опухоли в слуховой
проход большое значение имеют рентгенологические исследования височных костей
по Шюллеру, Майеру, Стенверсу, Шоссе II, IV, томография в прямой и
аксиальной проекциях. Показаны компъютерная
или магнитно-резонансная томографии, ретроградная югулография. На
снимках определяется деструкция кости и распространение опухоли. Диагностике
способствует дигитальная субтракционная каротидная ангиография. Биопсия из-за
кровотечения часто производится во время операции. Дифференциальный диагноз
проводят с хроническим гнойным средним отитом, осложненным полипом, другими
опухолями (особенно сосудистыми, злокачественными среднего уха и основания черепа,
невриномой VIII нерва, аневризмой ветвей наружной сонной артерии и
др.).
Лечение. При
небольших опухолях барабанной полости производят тимпанотомию с удалением
новообразования. Если опухоль барабанной полости прорастает в слуховой проход,
антрум, сосцевидный отросток, то делают эндауральную мастоидальную операцию, а
при необходимости – радикальную операцию. При распространении опухоли в область
луковицы яремной вены ее удаляют с помощью гипотермии после перевязки наружной
сонной артерии, внутренней яремной вены и обнажения гипотимпанума. При более
распространенных опухолях производятся нейрохирургические операции с лучевой
терапией. Возможны так же внутриопухолевые инъекции в наружном слуховом проходе
10% раствора гидрохлорида хинина 0,5 мл до 20 инъекций. При распространении
опухоли на канал сонной артерии применяют замораживание с помощью
криохирургического зонда Купера. Гломусные опухоли надо диагностировать и
удалять в ранней стадии.
Невринома
VIII нерва относится
к доброкачественным неврогенным опухолям мостомозжечкового угла с
неблагоприятным клиническим течением. Она исходит из клеток шванновской
оболочки вестибулярной порции VIII нерва от
дна внутреннего слухового прохода до входа в продолговатый мозг. Чаще
встречается у лиц 30-60 летнего возраста. На ее долю приходится 6% от всех
внутричерепных опухолей и 35% - от опухолей задней черепной ямки. В 2-3%
случаев невринома бывет двусторонней. Растет медленно.
Различают три стадии заболевания.
Первая
стадия развития – отиатрическая
(опухоль до
Камертональные опыты Ринне и
Федеричи положительные. Тональная аудиограмма имеет горизонтальный, а затем
нисходящий характер, преимущественно в области высоких частот, с отсутствием
костно-воздушного интервала. Отмечается повышение уровня слухового дискомфорта,
отсутствие латерализации звуков слышимого диапазона в опыте Вебера при наличии
латерализации ультразвуков в здоровое ухо. ФУНГ не выявляется, увеличивается
время обратной адаптации до 15 мин, порог ее сдвинут до 30-40 дБ (в норме 0-15
дБ). При импедансометрии отмечается распад акустического рефлекса стремени. В
норме в течение 10 с амплитуда рефлекса остается постоянной, либо уменьшается
до 50%. Полураспад рефлекса в течение 1,5 с считается патогномоничным для
невриномы VIII нерва.
Рефлекс стремени (ипси- и контралатеральный) может не вызываться при стимуляции
пораженной стороны. Отоакустическая эмисия (ОАЭ) не регистрируется на стороне
поражения. При аудиометрии по слуховым вызванным потенциалам удлинен межпиковый
интервал I и V КСВП. При больших опухолях
КСВП не вызывается.
Больные плохо разбирают слова во
время телефонного разговора, отмечается сильное утомление слуха. У 75%
пациентов имеется хроническое нарушение статического равновесия с
неустойчивостью при ходьбе, горизонтальный спонтанный нистагм в здоровую
сторону. При калорической и вращательной пробах часто наблюдается выраженная
асимметрия нистагма.
Вторая
стадия – отоневрологическая (опухоль от 1,5 до
Третья
стадия – нейрохирургическая (опухоль от 4 до
Для отиатров представляет особый
интерес первые две стадии невриномы, когда при своевременной диагностике и
хирургическом лечении можно предотвратить дальнейшее распространение опухоли.
При первичной диагностике односторонней сенсоневральной тугоухости необходимо
обязательно исключить невриному с помощью самых современных методов
диагностики.
Дифференцируют невриному с болезнью
Меньера, арахноидитом мостомозжечкового треугольника и тугоухостью различного
генеза при целой барабанной перепонке.
Лечение
хирургическое. Наиболее благоприятные исходы при I и II стадиях
опухоли. Нейрохирургичесие подходы к невриноме осуществляются через заднюю и
среднюю черепные ямки, а отиатрический доступ – транспирамидный через
сосцевидный отросток, височную кость к внутреннему слуховому проходу.
Отиатрический метод является более щадящим (Горохов А.А., 1989).
