ПУРПУРА ПИГМЕНТНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ
Пурпура пигментная хроническая является хроническим дермальным капилляритом, поражающим сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют несколько типов.
Петехиальный тип характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехии) с исходом в стойкие буровато‑желтые, различных величины и очертаний пятна гемосидероза. Высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин.
Телеангиэктатический тип проявляется чаще своеобразными пятнами‑медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехии на фоне гемосидероза.
Лихеноидный тип характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза, иногда мелкими телеангиэктазиями.
Экзематоидный тип отличается наличием в очагах, помимо петехии и гемосидероза, явлений экзематизации (отечность, разлитое покраснение, папуловезикулы, корочки), сопровождающихся зудом.
ЛИВЕДО‑АНГИИТ
Ливедо‑ангиит наблюдается почти исключительно у женщин; возникает обычно в период полового созревания. Первым его симптомом являются стойкие ливедо‑синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно‑багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.
АНГИИТ УЗЛОВАТЫЙ
Ангиит узловатый включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса.
Эритема узловатая острая является классическим, хотя и не самым частым вариантом заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко‑красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне обшей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38–39 оС. обшая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2–3 нед, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдается.
Эритема узловатая хроническая – самая частая форма кожного ангиита. Отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин зрелого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов хронической инфекции и воспалительных или опухолевых процессов и органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще наблюдаются весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно‑розовых плотных, умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраску кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации. Почти исключительная локализация узлов – голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и слабо выражены. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляться другие.
Ангиит узловато‑язвенный в широком смысле можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы. Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными, довольно крупными малоболезненными синюшно‑красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску. Иногда процесс начинается с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву. После заживления язв остаются плоские или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией является задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, наблюдается у женщин зрелого возраста, иногда у мужчин. Клиническая картина узловато‑язвенного ангиита иногда полностью симулирует индуративную эритему Базена, с которой должен проводиться самый тщательный дифференциальный диагноз. Диагностика ангиитов кожи основывается на клинических, анамнестических данных, подтвержденных в сомнительных случаях гистологическим исследованием. Дифференциальный диагноз проводят чаще с туберкулезом кожи.
Лечение основывается на четком представлении о форме, стадии
процесса и степени его активности, о сопутствующей патологии и патологическом
процессе, который может лежать в основе кожного ангиита, равно как и факторах,
благоприятствующих его развитию. Больные со II степенью активности процесса
подлежат обследованию и лечению в условиях стационара, в отдельных случаях
допускается постельный режим в домашней обстановке. При 1 степени активности
госпитализация или домашний режим необходимы в прогрессирующей стадии
заболевания, особенно при наличии неблагоприятных профессиональных условий.
Первостепенное значение во всех случаях обострений кожного ангиита с основными
очагами на нижних конечностях имеет постельный режим, так как у таких больных
обычно резко выражен ортостатизм. В то же время полезна гимнастика в постели
для улучшения кровообращения. Постельный режим следует соблюдать до перехода в
регрессирующую стадию. Больные, особенно в период обострения, должны соблюдать
диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые,
соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые). Во
всех случаях кожного ангиита надо обеспечить терапию, направленную на
ликвидацию причины заболевания (санация фокальной инфекции, лечение микоза стоп
или основного общего заболевания). Необходимо исключить воздействие
провоцирующих обострение заболевания факторов (переохлаждение, курение,
длительные ходьба и стояние, ушибы, подъем тяжестей и т. п.). Следует
обеспечить с помощью соответствующих специалистов коррекцию выявленных
сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение
кожного ангиита (в первую очередь гипертонической болезни, сахарного диабета,
хронической венозной недостаточности, фибромиомы матки и т. п.). В острых
случаях патогенетически показан плазмаферез. Во всех случаях кожного ангиита
лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений
заболевания. Его в уменьшенном объеме следует продолжать до полной нормализации
лабораторных показателей, а в последующие полгода–год больных следует оставлять
на поддерживающем лечении, для которого обычно используют ангиопротекторы,
улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови, предохраняющие
сосудистую стенку от неблагоприятных влияний (продектин, пармидин или доксиум –
по
