БОЛЕЗНЬ КРОНА — хроническое рецидивирующее заболевание, специфической особенностью которого является сегментарное трансмуральное гранулематозное воспаление любого отдела пищевого канала — от полости рта до ануса.
Наиболее часто поражаются одновременно тонкая и толстая кишки (илеоколит — 40–55 %) и аноректальная область (30–40 %). Несколько реже болезнь ограничена только тонкой (25–30 %), толстой (20–25 %) или прямой (11–26 %) кишкой. В 3–5 % случаев поражаются верхние отделы ЖКТ — пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка. Распространенность болезни Крона в мире составляет 50–70 случаев на 100 000 населения; частота болезни Крона увеличилась за последние десятилетия в несколько раз. Наибольшую заболеваемость отмечают в скандинавских странах. Первый эпизод заболевания, как правило, возникает в возрасте 15–35 лет.
Женщины и мужчины болеют одинаково часто.
Э т и о л о г и я болезни Крона до сегодняшнего дня неизвестна.
Факторы риска развития болезни Крона:
генетическая предрасположенность — у родственников первой линии риск возникновения болезнь Крона почти в 10 раз выше, чем в популяции. Если больны оба родителя, то в 50 % случаев их дети заболевают в возрасте до 20 лет;
курение — повышает риск более чем в 2 раза;
действие инфекционных агентов — микобактерий паратуберкулеза, микоплазм, листерий, хеликобактерий;
различные нарушения иммунитета.
П а т о г е н е з. Основная рабочая гипотеза развития болезни Крона — нарушение иммунного ответа на кишечную микрофлору у генетически предрасположенных пациентов.
К л а с с и ф и к а ц и я болезни Крона:
по локализации процесса:
терминальный илеит;
илеоколит;
преимущественное поражение толстой кишки;
поражение верхних отделов ЖКТ — пищевода, желудка, двенадцати_
перстной кишки;
по форме:
воспалительная;
фибростенотическая;
с образованием свищей;
по стадиям:
активная;
ремиссия — пациенты с бессимптомным клиническим течением, либо пациенты, ответившие на медикаментозную терапию, либо пациенты, перенесшие хирургическое лечение и не имеющие клинических признаков рецидива;
по степени тяжести:
тяжелая — диарея (более 6 раз в сутки с макроскопическим выделением крови), лихорадка (температура тела — более 37,5 °С), тахикардия (ЧСС — более 90 уд./мин), анемия (снижение гемоглобина менее 75 % от нормы), повышение СОЭ (более 50 мм/ч), наличие кишечных (абс_
цессы, кишечная непроходимость, кровотечения, высокие интестинальные свищи) или тяжелых внекишечных осложнений, отсутствие эффекта от стероидной терапии; средней тяжести — промежуточная форма между тяжелой и легкой:пациенты, не ответившие на терапию легкой стадии, либо пациенты, которые имеют гипертермию, снижение массы тела более 10 %, тош_
ноту, рвоту, абдоминальные инфильтраты (без признаков кишечной обструкции);
легкая — пациенты, не нуждающиеся в стационарном лечении и энтральном питании, без признаков дегидратации и интоксикации, со снижением массы тела менее 10 %: диарея (менее 4_х раз в сутки), нормальная температура тела, отсутствие тахикардии, легкая анемия (ге_
моглобин не менее 100 г/л), СОЭ менее 30 мм/ч;
ремиссия;
по наличию осложнений (внекишечных, кишечных);
по возрасту, в котором впервые установлен диагноз:
до 40 лет;
после 40 лет.
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я. Полиморфизм клинической симптоматики, "коварное" постепенное начало заболевания, схожесть клиники с другими воспалительными заболеваниями кишечника и/или начало течения с внекишечных проявлений нередко затрудняют первичную диагностику болезни Крона. Характерные симптомы, подчеркивающие воспалительные изменения в кишечнике: хроническая и/или ночная диарея, абдоминальная боль, потеря веса, повышение температуры тела, ректальные кровотечения. Также у пациентов возможно развитие анемии, кахексии, пальпируемых инфильтратов и абсцессов в брюшной полости, перианальных и кишечных фистул и абсцессов. Внекишечные симптомы болезнь Крона проявляются воспалением глаз, кожи, суста вов, у детей — отставанием в росте и развитии. Редко заболевание начинается
остро, имеет фульминантное течение и даже дебютирует токсическим мегаколоном.
Основным фактором, влияющим на клинику и течение заболевания, является локализация поражения. Чаще всего в воспалительный процесс вовлекаются подвздошная и толстая кишки, что может осложняться кишечной обструкцией,воспалительными инфильтратами и абсцессами. Острое гранулематозное воспаление подвздошной кишки может симулировать клинику острого аппендицита. Изолированное поражение толстой кишки протекает с кишечными кровотечениями, поносами, перианальными поражениями, внекишечными симптомами в виде поражения кожи и суставов, что нелегко дифференцировать от НЯК. Нередко болезнь Крона манифестирует поражением перианальной области, что даже может предшествовать поражению кишечника.
Наиболее редкий вариант болезни Крона — диффузный еюноилеит, осложненный мультифокальными стенозами тонкой кишки, избыточным бактериальным ростом, энтеропатией с потерей протеинов. Болезнь Крона желудка и двенадцатиперстной кишки протекает с болью в эпигастрии, тошнотой, рвотой, симптомами пилородуоденального стеноза.
Внекишечные симптомы болезни Крона:
воспалительного характера — спондилоартриты, периферические артриты и артропатии, кожные и слизистые поражения (афтозный стоматит, узловая эритема, гангренозная пиодермия), воспаления глаз (увеит, склероконъюнктивит), первичный склерозирующий холангит, коагулопатии; метаболического характера — анемии, холелитиаз, нефролитиаз, метаболические поражения костей.
Длительное течение болезни Крона также может осложниться аденокарциномой ЖКТ и лимфомой (редко).
Д и а г н о с т и к а. Физикальное обследование чаще всего малоинформативно. В более тяжелых случаях определяют небольшое увеличение живота в размере, болезненность отрезков толстой кишки — при пальпации, бледность кожных покровов — при развитии анемии. Характерным признаком болезни Крона
при илеоцекальной локализации является пальпируемый инфильтрат в правом нижнем квадранте живота. Появление высокой лихорадки септического типа,снижение АД, болезненность и напряжение мышц передней брюшной стенки свидетельствуют о тяжелом течении болезни Крона и возможном появлении
кишечных осложнений.
Эндоскопическое обследование с морфологическим исследованием биоптатов — "золотой стандарт" диагностики — проводят во всех случаях для верификации диагноза. Характерно очаговое, ассиметричное, трансмуральное гранулематозное воспалительное поражение любой части кишечной трубки по типу "булыжной мостовой".
Рентгенологическое исследование — ирригоскопию и пассаж бария по тонкой кишке — проводят для определения распространенности процесса и наличия осложнений (фистул, кишечной непроходимости и др.). УЗИ, КТ или МРТ.
показаны для исключения кишечных конгломератов и межкишечных абсцессов, а также при перианальных поражениях. При подозрении на болезнь Крона верхних отделов ЖКТ проводят ЭГДС.
Лабораторные исследования позволяют выявить наличие гипохромной анемии, гипопротеинемии, гипокалиемии, а также уточнить активность процесса, тяжесть состояния больного, наличие осложнений, эффективность проводимой терапии.
П р и н ц и п ы л е ч е н и я. Основной задачей лечения является купирование
острых проявлений, достижение и максимальное продление ремиссии. Полное
выздоровление, как правило, невозможно.
Основные базисные терапевтические средства): препараты 5_аминосалициловой кислоты (месалазин), кортикостероиды (будезонид, преднизолон), иммуносупрессанты (азатиоприн, метотрексат). По показаниям применяют антибиотики, метронидазол, инфликсимаб, холестирамин, антидиарейные средства, безлактозную диету, богатую пищевыми волокнами, возмещают потери цинка, витаминов, железа, рекомендуют отказ от курения.
Показаниями к хирургическому лечению являются осложнения болезни Крона: кишечное кровотечение, кишечная обструкция с признаками непроходимости, абсцессы, фистулы, дисплазия II–III степени, малигнизация, отставание в росте и развитии у детей, рефрактерность к медикаментозной терапии (включая стероидозависимое течение).
В отличие от НЯК при болезни Крона операция необходима в большинстве случаев при хроническом течении. В 70 % случаев болезни Крона больные в течение жизни оперируются хотя бы один раз. Основные виды операций: резекция пораженных отделов кишечника, стриктуропластика, дренирование абсцессов, иссечение фистул. Все операции, в ситуациях, когда это возможно, должны быть первично_восстановительными, что является ведущим критерием
улучшения качества жизни пациентов. В отличие от НЯК, рецидивы болезни Крона после операции возникают часто: в 30 % случаях — через 5 лет, в 50 % —через 10 лет, в 70 % — через 15 лет. Колэктомия не излечивает от болезни Крона, так как уже через 1 год после любой операции клинические признаки рецидива определяют у 35 % пациентов, эндоскопические — у 75 %.
Критерии эффективности лечения: ликвидация (уменьшение) симптомов заболевания и lостижение клинической, лабораторной и эндоскопической ремиссий. Эффективность аминосалицилатов оценивают на 14–21_й день терапии, кортикостероидов — 7–21_й день, азатиоприна — через 2–3 месяца. Полного выздоровления не наступает, хотя при адекватном лечении больные могут "сосуществовать" со своим заболеванием и вести полноценную жизнь.
Выделяют несколько факторов, которые коррелируют с плохим прогнозом возникновения рецидивов: возраст до 25 лет, продолжительность периода с момента появления первых симптомов — более 5 лет, продолжительность периода с момента последнего рецидива — менее 6 месяцев, локализация воспалительных изменений в толстой кишке.
АНТИГОМОТОКСИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ при болезни Крона АГТ_терапию при болезни Крона проводят после купирования острых проявлений с целью ускорения достижения ремиссии и ее максимального продления.Как правило, АГТП назначают, как дополнение к аллопатической терапии; в легких случаях возможно использование в виде монотерапии.
Мукоза композитум 1 ампула в/м 1 раз в 3 дня № 6–8 3–4 недели Достижение ремиссии после купирования
острых проявлений
Нукс вомика Гомаккорд 10 капель сублингвально 3 раза в день 4 недели Достижение ремиссии после купирования острых проявлений