КРОВОТОЧИВОСТЬ МНОЖЕСТВЕННАЯ
Кровоизлияния и кровотечения разной локализации, развивающиеся однов-
ременно, могут быть связаны либо с множественной травматизацией (мно-
жественные ушибы, переломы и т.д.), либо с нарушениями в системе гемос-
таза - свертываемости крови, функции тромбоцитов, поражением микрососу-
дов (системные васкулиты, авитаминоз С, телеангиэктазия и др.) Нарушения
в системе гемостаза могут быть наследственными (наиболее частые формы -
гемофилия А и В, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии) частые формы -
гемофилия А и В, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии) и приобретенными.
Среди приобретенных форм преобладает кровоточивость, связанная с иммун-
ными тромбоцитопениями (уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже
5,0х109/л), системным микротромбоваскулитом (болезнь Шенлейна - Геноха),
синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (см.),
нарушением синтеза факторов протромбинового комплекса вследствие патоло-
гии печени, механической желтухи, передозировк антикоагулянтов непрямого
действия (дикумарин, пелентан, синкумар, варфарин, фенилин и др.). К
последней группе относится и геморрагическая болезнь новорожденных.
Учитывают давность геморрагической) анамнеза (формы, длящиеся много
лет - с детства, связаны чаще всего с геморрагическими диатезами), се-
мейный геморрагический анамнез (гемофилией болеют только лица мужского
пола, а передатчицами служат женщины, тогда как болезнь Виллебранда и
телеагиэктазия наследуются аутосомно и болеют ими лица обоего пола), а
также тип кровоточивости. Существуют пять типов кровоточивости.
1. Гематомный тип характеризуется обширными, напряженными, очень бо-
лезненными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, под
надкостницу и профузными кровотечениями из мест порезов и других травм,
почечными, носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями; особо харак-
терно поражение опорно-двигательного аппарата - дефигурация суставов,
ограничение подвижности в них, атрофия мышц конечностей, хромота и т.д.
Такой тип кровоточивости характерен в основном для гемофилий А и В.
2. Петехиально-синячковый тип характеризуется появлением точечных
кровоизлияний в кожу и "синяков", а иногда и аналогичных кровоизлияний в
полости рта, при незначительных ушибах, в местах давления и трения одеж-
ды, в местах инъекций, при измерении АД (по нижнему краю манжетки и в
локтевом сгибе) и т.д. Эти кровоизлияния поверхностны, безболезненны, не
напряжены; могут наблюдаться также спонтанные носовые и менструальные
кровотечения. Часто положительны пробы на ломкость капилляров (щипка,
жгута, баночная, инъекционная) и удлинено время капиллярного кровотече-
ния (проба Дьюка и др.), тогда как время свертывания крови, как правило,
не удлиняется (отличие от гематомного типа!). Петехиально-синячковая
кровоточивость характерна для тромбоцитопений, качественных дефектов
тромбоцитов, легких форм болезни Виллебранда, гиповитаминоза С, дисфунк-
ций тромбоцитов эндокринного (дизовариального) генеза. В связи с вторич-
ной патологией тромбоцитов и их дефицитом она наблюдается также при ост-
рых лейкозах, анемиях апластических (см.), уремии.
3. Смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости наблюдается при
дефиците факторов протромбинового комплекса (факторов II, VII, Х и У),
передозировке антикоагулянтов непрямого действия или отравления ими (ве-
дущий лабораторный признак - снижение протромбинового индекса), передо-
зировке гепарина или препаратов фибринолитического действия (стрептоки-
наза и др.), болезни Виллебранда и синдроме дессеминированного внутрисо-
судистого свертывания крови (при этих формах нарушаются все показатели
гемокоагуляции). Для данного типа кровоточивости характерно первона-
чальное появление синячков, а затем гематом (чаще в подкожной и забрю-
шинной клетчатке, нередко с парезом кишечника).
4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется появлением
симметричных геморрагий на воспалительной основе (диаметром до 0,5-1 см)
на нижних конечностях, реже - на верхних и в области нижней части туло-
вища (ягодицы). Одновременно могут возникать крапивница, артралгии, ост-
рая боль в животе с кишечным кровотечением - меленой (абдоминальная фор-
ма), признаки гломерулонефрита (эритроциты, белок и цилиндры в моче,
отечность лица). Такой тип кровоточивости характерен для геморрагическо-
го васкулита (болезни Шейнлейна - Геноха) и некоторых других системных
васкулитов иммунного или вирусного генеза.
5. Микроангиопатический тип кровоточивости характерен для болезни
Рандю-Ослера и других видов телеангиэктазии. При этом часто обнаружива-
ется семейный (наследственный) тип кровоточивости, у подавляющего
большинства больных болезнь начинается в возрасте старше 610 лет с пов-
торяющихся, подчас весьма упорных носовых кровотечений (нередко дли-
тельно из одной и той же ноздри); возможна кровавая рвота (цвета кофей-
ной гущи) как вследствие заглатывания крови, так и из-за частого образо-
вания ангиом и артериовенозных фистул в слизистой оболочке желудка. Та-
кие же ангиомы могут образовываться в легких, почках, мозге и других ор-
ганах. Выявление на коже, в области губ и на слизистых оболочках узлова-
тых или паукообразных мелких ангиом и артериовенозных фистул в слизистой
оболочке желудка. Такие же ангиомы могут образовываться в легких, поч-
ках, мозге и других органах. Выявление на коже, в области губ и на сли-
зистых оболочках узловатых или паукообразных мелких ангиом повзоляет
ставить диагноз. Но возможен и вторичный ангиоматоз вследствие эндокрин-
ных расстройств при циррозах печени и других заболеваниях.
Неотложная помощь. При гематомном типе кровоточивости (гемофилии) -
остановка кровотечения локальными воздействиями, внутривенное введение
антигемофильной плазмы (10 мл/кг). Если известно, что больной страдает
гемофилией А, то можно сразу же вводить криопреципитат (по 10-15 ед/кг).
Такие трансфузии купируют кровотечения и сразу же ослабляют болевой
синдром. Затем производят иммобилизацию (шинирование) пораженной части
тела и больного доставляют для дальнейшего лечения в стационар (гемато-
логическое отделение), где продолжают патогенетическую терапию. Викасол,
препараты кальция и другие антигеморрагические препараты при гемофилии
эффекта не оказывается.
При петехиально-пятнистой кровоточивости, обусловленной тромбоцитопе-
нией или качественными дефектами тромбоцитов, применяют методы локальной
остановки кровотечения (в том числе орошения места кровотечения раство-
ром тромбина, 1% раствором адроксона или охлажденной 5% аминокапроновой
кислотой), внутривенно вводят 2-5 мг/кг преднизолона гемисукцината или
метипреда. Вопрос о дальнейшем консервативном или хирургическом (спле-
нэктомия) лечении после уточнения диагноза решается в стационаре.
При болезни Виллебранда кровотечение купируюгвнутривенным струйным
введением антигемофильной плазмы (до 10 мл/кг) или криопреципитата (5-10
ед/кг).
При профузных маточных кровотечениях вводят внутрь или внутривенно 5%
аминокапроновую кислоту (суточная доза до 8-12 г). При ее неэффективнос-
ти у больных с дисфункциональными маточными кровотечениями начинают ле-
чение бисекурином, нон-овлоном (по 4-5 таблеток в день и последующим
снижением дозы до одной таблетки в день). Аминокапроновая кислота и син-
тетические эстроген-прогестины противопоказаны при ДВС-синдоме и наличии
анамнестических данных о тромбозах и инфарктах, перенесенных больной ра-
нее.
При дефиците протромбинового комплекса струйно вводят нативную плазму
(по 5-15 мл/кг), препарат ППСБ (концентрат факторов IX, Vll" X, и II) и
внутривенно по 2-5 мл 1% раствора викасола - до повышения протромбиново-
го индекса до субнормальных величин.
При гемораргическом капилляротоксикозе (особенно его абдоминальной
форме) внутривенно вводят гепарин по 300-400 ЕД/кг в сутки (с распреде-
лением на равные дозы в течение суток) и метипред - по 2 мг/кг (или
преднизолон в той же дозе).
Госпитализация срочная при всех видах множественной кровоточивости.
