БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Заболевание представляет собой резкое расширение ободочной кишки,
сопровождающееся нарушением ее эвакуаторной функции. Проявляется запором и
вздутием живота. Болезнь Гиршпрунга является врожденным заболеванием (отмечается
в соотношении 1-5000 родившихся детей). Чаще проявляется у детей и подростков,
реже -- у взрослых.
Заболевание связано с нарушением развития вегетативной нервной системы толстой
кишки, с недоразвитием (гипоганглиоз) или полным отсутствием (аганглиоз)
ганглионарных клеток межмышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейсснерова)
нервных сплетений. Аганглионарная зона чаще всего (80--90%) локализуется в
прямой кишке (у взрослых), на большем или меньшем по протяженности участке
сигмовидной кишки или на другом участке ободочной (у детей) Участок кишки,
лишенный ганглиев, постоянно спастически сокращен, не перистальтирует В
результате затруднения прохождения кишечного содержимого через этот участок
выше расположенные отделы кишки, имеющие нормальную иннервацию,
гипертрофируются и расширяются При гистологическом исследовании расширенных
отделов толстой кишки находят гипертрофию мышечных волокон одновременно со
склерозом их и замещением соединительной тканью. Это приводит к резкому
утолщению стенки кишки.
Нарушение пассажа кишечного содержимого лежит в основе клинических проявлений
болезни Гиршпрунга, основными симптомами которой являются запоры, вздутие
живота, боли в животе. Запоры носят упорный характер и появляются с момента
рождения ребенка или в раннем детском возрасте. Длительность запоров от
нескольких дней до нескольких месяцев. Для предупреждения запоров больные
прибегают к слабительным препаратам и клизмам. Наряду с запором постоянным
симптомом болезни Гиршпрунга является вздутие живота, достигающее иногда такой
степени, что оно затрудняет дыхание больного. Характерно, что вздутие остается
даже после очищения кишечника с помощью клизмы. Вследствие запора и вздутия
живота появляются боли по всему животу, исчезающие после опорожнения кишечника.
В результате длительной задержки стула у больных появляется слабость, тошнота,
рвота, ухудшается аппетит. Иногда запор сменяется поносом (парадоксальный
понос), длящимся несколько дней и приводящим к изнурению больного, а иногда и к
коллаптоидному состоянию
Диагностика, наряду с анамнестическими данными (стойкие запоры с детства) и
жалобами больных важное значение имеет осмотр, при котором выявляется увеличение
живота вследствиe постоянного метеоризма. В раздутых газами петлях кишок
пальпаторно определяются плотные каловые массы. При ректальном исследовании
определяют повышение тонуса сфинктера, ампула пуста. При ректороманоскопии
выявляют спазм прямой кишки продвижение ректоскопа происходит с трудом, после
чего он как бы проваливается в расширенную часть кишки. Эта часть кишки всегда
заполнена каловыми массами. Ирригография позволяет выявить зоны сужении,
локализацию и протяженность расширенных зон толстой кишки, диаметр которых
обычно составляет 10 -
желудочно-кишечному тракту наблюдается длительный (в течение нескольких суток)
застой ее в расширенных отделах толстой кишки.
Трансанальная биопсия прямой кишки нередко позволяет верифицировать диагноз.
Применяют ее у взрослых больных. При гистологическом исследовании биоптата --
аганглиоз, повышение анти-холинэстеразной активности парасимпатических ганглиев.
Биопсия особенно ценна при определении уровня резекции пораженного отдела кишки.
При медленном развитии процесса больные довольно долго могут компенсировать его,
добиваясь опорожнения кишечника с помощью очистительных клизм, и лишь при
декомпенсации, возникающей уже в зрелом возрасте, возникают показания к
хирургическому лечению. Осложнения: кишечная непроходимость, перфорация
кишечника, кровотечение, энтероколит.
Лечение: хирургическое, заключается в удалении аганглионарной зоны и
декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки с последующим
восстановлением проходимости кишечника. Консервативное лечение рассматривают
лишь как подготовительный этап к операции, оно заключается в мерах,
направленных на опорожнение кишечника. Развитие кишечной непроходимости,
которую не удается разрешить путем проведения консервативных мероприятий,
служит показанием к наложению колостомы на проксимальные отделы толстой кишки