ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ
Абсолютно патогномоничных симптомов при остром лейкозе не существует. Диагноз острого лейкоза ставится на основании диагностических критериев, приведенных в табл. 63. Следует еще раз подчеркнуть, что важнейшим признаком острого лейкоза является обнаружение в стернальном пунктате бластных клеток в количестве, превышающем 30%. Существует ряд заболеваний, которые в силу сходства клинических и лабораторных признаков необходимо дифференцировать с острым лейкозом.
Лейкемоидные реакции
Лейкемоидные реакции — это патологические изменения в общем анализе периферической крови, сходные с картиной крови при лейкозах, но не являющиеся проявлением пролиферации злокачественных бластных клеток. Подробно о лейкемоидных реакциях см. в соответствующей главе. Причины лейкемоидных реакций разнообразны, но, как правило, известны. Различают Лейкемоидные реакции нейтрофильно-го, лимфатического, моноцитарного, эозинофильного типов. Лейкемоидные реакции развиваются у больных, страдающих злокачественными заболеваниями, инфекционно-воспалительными процессами (особенно часто развиваются Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа при вирусных инфекциях), под влиянием различных интоксикаций. Нередко при лейкемоидной реакции наблюдается выраженный лейкоцитоз с резко выраженным сдвигом лейкоцитарной формулы влево с появлением молодых форм гранулоцитов и даже единичных бластов. Наряду с этим возможны Лейкемоидные реакции, протекающие с лейкопенией и «омоложением» лейкоцитарной формулы. Такая ситуация наблюдается при псевдолейкемии. Псевдолейкемия развивается в период
выхода из агранулоцитоза, обусловленного приемом лекарственных препаратов или синегнойной инфекцией, и характеризуется повышением количества промиелоцитов в костном мозге. При этом в периферической крови имеется выраженная лейкопения (< 1.0 х 10'/л или < 1000 в 1 мкл). Промиелоциты при псевдолейкемии имеют в цитоплазме зону перинуклеарного просветления, цитоплазма не содержит гранул и палочек Ауэра. Псевдолейкемия отмечается от промиелоци-тарного лейкоза тем, что повторное исследование миелограммы через несколько дней выявляет уменьшение количества промиелоцитов, признаки созревания промиелоцитов до сегментоядерных нейтрофилов. Важным аспектом диагностики псевдолейкемии является также и указание в анамнезе на применение лекарственных препаратов и синег-нойную инфекцию.
Основными дифференциально-диагностическими различиями между лейкемоидными реакциями и острым лейкозом являются следующие:
• наличие четкой связи между перенесенной бактериальной или вирусной инфекцией и развитием лейкемоидной реакции. При остром лейкозе такая связь не характерна, однако следует помнить, что начало острого лейкоза может протекать под видом вирусной инфекции;
• купирование инфекционно-воспалительного процесса приводит к нормализации периферической крови и миелограммы;
• отсутствие тромбоцитопении и геморрагического синдрома при лейкемоидной реакции, в то время как для острого лейкоза тром-боцитопения и тяжелый геморрагический синдром закономерны;
• наличие токсический зернистости нейтрофилов характерно для лейкемоидной реакции и не наблюдается при остром лейкозе;
• отсутствие бластемии в периферической крови и костном мозге при лейкемоидной реакции является важнейшей особенностью лейкемоидной реакции, при остром лейкозе, напротив, чрезвычайно характерно высокое содержание бластов в костном мозге. Главным отличительным признаком лейкемоидных реакций является тенденция к обратному развитию и полная нормализация картины периферической крови и миелограммы после купирования первичного этиологического фактора.
Гипопластическая анемия и агранулоцитоз
Дифференцировать эти заболевания приходится потому, что картина периферической крови при гипопластической анемии и аграну-лоцитозе может быть сходна с картиной крови при алейкемической форме лейкоза. Гипопластическая анемия, как и алейкемический вариант острого лейкоза, сопровождается панцитопенией и геморрагическим синдромом. Отличить гипопластическую анемию от острого лейкоза можно на основании следующих признаков:
• при гипопластической анемии в периферической крови никогда не определяются бласты;
• гипопластическая анемия не сопровождается выраженным синдромом интоксикации и гиперпластическим синдромом;
• при гипопластической анемии нет спленомегалии и лимфаде-нопатии;
• при гипопластической анемии в стернальном пунктате количество
бдастных клеток нормальное, а в трепанобиоптате определяется
выраженное преобладание жировой ткани.
Агранулоцитоз достаточно легко отличить от острого алейкемичес-кого лейкоза на основании следующих положений: агранулоцитоз не сопровождается бластозом костного мозга (количество бластов в стернальном пунктате нормальное); нет редукции красного ростка и мега-кариоцитарного ростка кроветворения (количество мегакариоцитов в стернальном пунктате нормальное); не бывает увеличения селезенки;
отсутствует геморрагический синдром.