Маршевая гемоглобинурия
Маршевая
гемоглобинурия — гемолитический синдром с тран-зиторной гемоглобинемией и
гемоглобинурией, развивающийся у отдельных гиперчувствительных людей при
длительном беге или ходьбе по твердой поверхности в неудобной (твердой) обуви.
При использовании удобной обуви с мягкими прокладками, при ходьбе по траве,
мягкой земле маршевая гемоглобинурия не развивается. Впервые заболевание
описано Fleischer в
Патогенез маршевой гемоглобинурии окончательно не выяснен. Предполагается, что внутрисосудистый гемолиз возникает в связи с травмированном эритроцитов в капиллярах стоп при длительной ходьбе, беге, возможно, вследствие необычного расположения сосудов стоп — большой близости капиллярной сети к поверхности стопы.
Заболевание проявляется болями в стопах, пятках, слабостью в ногах, болями в поясничной области, иногда в животе, рвотой,появлением мочи черного цвета. Как указывалось ранее, все эти симптомы появляются после длительной ходьбы, бега по твердой, неровной поверхности. Через несколько часов отдыха проявления заболевания, в том числе черный цвет мочи, исчезают, однако, после длительной ходьбы появляются вновь. «Светлые» промежутки между приступами длятся около 1-5 дней (иногда несколько недель и даже лет). Почечная недостаточность и гепатоспленомегалия не развиваются.
В общем анализе крови выраженных изменений нет, он может оказаться даже нормальным. Однако часто выявляется ретикулоцитоз, а при частых гемолитических кризах — умеренная гипохромная анемия. Выраженная анемия не характерна, потому что количество разрушенных эритроцитов невелико. Фрагментации эритроцитов нет.
Характерными изменениями со стороны мочи являются черный цвет (вследствие гемоглобинурии), во время криза — протеинурия и цилиндрурия, однако эти изменения после отдыха проходят.
Биохимический анализ крови выявляет нерезко выраженную не-конъюгированную гипербилирубинемию, повышение активности лак-татдегидрогеназы, увеличение содержания свободного гемоглобина, снижение уровня гаптоглобина и иногда уровня железа (при частых обострениях заболевания).
Течение заболевания доброкачественное. При устранении этиологического фактора гемолитические кризы и гемоглобинурия не развиваются, и пациенты чувствуют себя практически здоровыми.
Маршевую гемоглобинурию следует дифференцировать с пароксиз-мальной холодовой гемоглобинурией и пароксизмальной ночной ге-моглобинурией.
Клиника и диагностика этих заболеваний описаны в соответствующих главах. Большое значение в дифференциальной диагностике уделяется указаниям в анамнезе на длительную ходьбу по твердой поверхности с последующим появлением гемоглобинурии. Необходимо также дифференцировать маршевую гемоглобинурию и порфирию при которой появляется красный или темно-красный цвет мочи.
