Врожденный стеноз аорты больных с врожденными пороками сердца Различают клапанный, подклапанный и
надклапанный стенозы.
При клапанном стенозе имеется сращение полулунных створок по комиссурам.
Сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине. Часто вместо
обычных трех полулунных створок имеются только две. Над суженным клапаном
наблюдается пост-стенотическое расширение восходящей аорты Подклапанный стеноз
имеет вид фиброзно-мышечного валика или тонкой соединительно-тканной диафрагмы с
отверстием в центре Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей
аорты и обусловлен гипоплазией ее стенки на ограниченном участке или сужением
типа диафрагмы.
Стеноз устья аорты препятствует выбросу крови из левого желудочка в большой
круг кровообращения, что способствует выраженной перегрузке левого желудочка и
создает условия для его гипертрофии и последующей дилатации. Нарушения
гемодинамики, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь
расстройствами коронарного и церебрального кровообращения Левожелудочковая
недостаточность в связи с большими компенсаторными возможностями миокарда левого
желудочка возникает сравнительно поздно, но, возникнув, очень быстро приводит
больного к смерти.
Клиника и диагностика при значительном стенозе характерны симптомы, одышка,
быстрая утомляемость, приступы сердечной астмы, боли стенокардитического
характера, головокружение, обмороки При объективном исследовании обнаруживают
резко усиленный и смещенный влево верхушечный толчок, грубое систолическое
дрожание в проекции устья аорты Во втором межреберье справа слышен систолический
шум, который проводится на сосуды шеи. Пульс слабого наполнения и напряжения,
пульсовое давление снижено, систолическое не превышает 80/90 мм рт ст ,
диастолическое в норме или несколько повышено.
При сфигмографии обнаруживают, что кривая каротидного пульса имеет крутой подъем
с зазубриной на вершине в виде петушинного гребня. На электрокардиограмме --
левограмма, признаки ишемии миокарда, иногда мерцание предсердий
Фонокардиографическая запись систолического шума имеет ромбовидную форму .
Рентгенологическое исследование выявляет типичную аортальную конфигурацию
сердца с выраженной талией, гипертрофированным и увеличенным левым желудочком,
расширение аорты в восходящей ее части На рентгенограмме видны грубые зубцы по
контуру левого желудочка Ангиокардиография позволяет точно установить
анатомические особенности, место и размеры сужения, а одновременное определение
давления в аорте и левом желудочке -- цифровое значение градиента давления,
вызванного стенозом.
При незначительном сужении устья аорты больные нередко доживают до 40--50 лет
При выраженном стенозе прогноз неблагоприятный Больные часто погибают от
внезапной остановки сердца вследствие тяжелых нарушений коронарного
кровообращения.
Лечение- хирургическое Оно показано при градиенте
давления, превышающем
рт ст Операцию проводят в условиях гипотермии и искусственного кровообращения
При клапанном стенозе в случае сохраненных створок и выраженных комиссурах
последние рассекают, в результате чего достигается восстановление подвижности
створок Подобная комиссуротомия возможна у детей У взрослых вследствие
обызвествления и утолщения створок устранение стеноза становится возможным
путем иссечения клапана с последующим его протезированием При надклапанном
стенозе аорту над местом сужения рассекают в продольном направлении, производят
иссечение фиброзного кольца или соединительноткан-ной диафрагмы, и просвет
сосуда расширяют за счет вшивания заплаты из синтетического материала в разрез
стенки аорты При подклапанном стенозе эффект может быть достигнут лишь путем
частичного иссечения суженного участка Необходимо учитывать, что рядом находятся
волокна предсердно-желудочкового пучка, повреждение которых может вызвать полную
поперечную блокаду сердца.
