Тетрада Фалло. Составляет 14--15% от всех наблюдений врожденных пороков сердца.
Тетрада Фалло характеризуется следующими признаками: 1) сужением легочной
артерии, 2) дефектом межжелудочковой перегородки, 3) смещением аорты вправо и
расположением ее устья над дефектом в межжелудочковой перегородке; 4)
гипертрофией стенки правого желудочка.
Могут быть следующие варианты сужения легочной артерии 1) инфундибулярный
стеноз--фибромускулярное сужение выход ного отдела правого желудочка
протяженностью от нескольких миллиметров до 2--
(срастание створок, неправильное формирование клапана), 3) комбинация клапанного
и инфундибулярного стенозов; 4) гипоплазия основного ствола или атрезия устья
легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло больших
размеров, по диаметру он равен устью аорты и расположен в мембранозной части
перегородки под септальной створкой трехстворчатого клапана Декстрапозиция устья
аорты может быть различной выраженности Нередки случаи, когда более 80% площади
его сечения находится над межжелудочковой перегородкой и просвет аорты
сообщается с правым и левым желудочками. Тетрада Фалло часто сочетается с
дефектом меж-предсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным
протоком, двойной дугой аорты и др.
Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью
сужения легочной артерии. В результате сопротивления на пути тока крови из
правого желудочка в легочную артерию правый желудочек выполняет большую работу,
что приводит к его гипертрофии. Значительная часть венозной крови, минуя малый
круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного
объема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг
кровообращения перегружается венозной кровью Снабжение организма кислородом
снижается, развивается гипоксия органов и тканей.
Клиника и диагностика: новорожденный с тетрадой Фалло развит нормально, так как
в период плацентарного кровообращения имеющиеся аномалии сердца не препятствуют
нормальному кровообращению плода Первые признаки порока появляются через
несколько дней или недель после рождения. Во время крика ребенка или в периоды
кормления отмечают появление синюшно-сти Цианоз и одышка становятся с каждым
месяцем все более выраженными В возрасте 1--2 лет кожные покровы приобретают
синеватый оттенок, становятся видны расширенные темно-синего цвета венозные
сосуды. Особенно резко цианоз выражен на губах, конъюнктивах, ушных раковинах,
ногтевых фалангах рук и ног Пальцы имеют вид "барабанных палочек", ребенок
отстает в физическом развитии. Нередко тетраде Фалло сопутствуют другие пороки
развития: "воронкообразная" грудь, незаращение верхней губы и мягкого неба,
плоскостопие и др. Для больных с тетрадой Фалло характерно положение "сидя на
корточках". После нескольких шагов ребенок вынужден для отдыха садиться на
корточки, ложиться на бок Нередко больные полностью прикованы к постели. При
выраженной картине заболевания часто развиваются приступы одышки с синюхой, во
время которых больные часто теряют сознание. Причина этих приступов у больных с
фибромускулярным инфун-дибулярным стенозом -- внезапный спазм мышц выводного
отдела правого желудочка, что еще больше уменьшает количество крови, поступающей
из сердца в легочную артерию, и снижает насыщение артериальной крови кислородом.
Без операции большинство больных умирают до совершеннолетия.
При объективном исследовании нередко виден "сердечный горб". Перкуторно
определяют умеренное увеличение границ сердца, а при аускультации -- укорочение
I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на легочной артерии. Во
втором--третьем межреберьях у левого края грудины выслушивается систолический
шум.
В анализах крови отмечается увеличение количества эритроци тов до б--10 • Ю^/л
(6--10 млн.), повышение уровня гемоглобина до 130--150 г/л (13--16г%).
На фонокардиограмме часто регистрируется два шума: один -- над легочной артерией,
второй -- над областью дефекта в межжелудочковой перегородке. Электрокардиография
выявляет признаки гипертрофии правого желудочка.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки, характерные для
тетрады Фалло: уменьшение интенсивности рисунка корней легких, обеднение
легочного рисунка в связи с недогрузкой малого круга кровообращения, увеличение
тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на
уровне дуги легочной артерии, расширение восходящей части и дуги аорты. Сердце
при этом приобретает форму "деревянного башмака".
При катетеризации сердца катетер из правого желудочка без труда проникает через
дефект в перегородке в восходящую часть аорты. При введении контрастного
вещества в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняет
легочную артерию и восходящую аорту. На рентгенокинограмме становится хорошо
видным пульмональный стеноз; по характеру и форме изображения можно судить о
виде и размерах сужения.
Лечение: только хирургическое. Различают радикальные и паллиативные методы
коррекции порока. Радикальное устранение порока осуществляется в условиях
гипотермии, экстракорпорального кровообращения и кардиоплегии. Операция состоит
в закрытии межжелудочкового дефекта и устранении пульмонального стеноза. В
зависимости от вида стеноза производят рассечение сросшихся створок клапана
легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного
отдела правого желудочка, вшивание заплаты из синтетического материала в про
дольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола ле гочной артерии.
Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты путем подшивания
ее к краям отверстия.
Паллиативные операции заключаются в наложении обходных межартериальных
анастомозов. Наиболее распространенным типом операции является соединение правой
или левой ветви легочной артерии с подключичной артерией путем наложения прямого
анастомоза по типу конец в конец или с помощью аутовенозного трансплантата или
синтетического протеза, вшиваемого между указанными сосудами. Применяют и
другие виды межартериальных анастомозов. Цель паллиативных операций --
дополнительная ок-сигенация крови, поступающей из правого желудочка в аорту.
Паллиативные операции применяют у новорожденных и у детей младше 3 лет, у
которых имеются тяжелые приступы одышки с цианозом. Цель операции -- дать детям
возможность пережить опасный период с тем, чтобы впоследствии произвести
радикальную операцию
