Классификация эритроцитозов
(А. В.Демидова, 1985; Η. А. Алексеев, 1998 с изм.)
I. Истинная полицитемия
II. Вторичные абсолютные эритроцитозы
1. Вследствие генерализованной тканевой гипоксии
А. С артериальной гипоксемией
• синдром полицитемии и повышенной вязкости крови у новорожденных детей (фетоплацентарная гипоксия; трансфузия от плаценты к плоду, задержка роста плода у женщин, больных сахарным диабетом; трисомия 21);
снижение кислорода в окружающей среде (высотная болезнь);
хронические обструктивные заболевания легких;
врожденные пороки сердца с шунтом справа налево (триада Фалло, тетрада Фалло, пентада Фалло и др.);
приобретенные заболевания сердца;
артериовенозные шунты в легких;
первичная легочная гипертензия;
синдром Пиквика;
нарушение транспорта кислорода гемоглобином (наследственные метгемоглобинемии вследствие дефицита активности мет-гемоглобинредуктазы, метгемоглобинопатии М; приобретенные метгемоглобинопатии вследствие абсорбции окислительных веществ, приема нитратов, сульфаниламидов, фенацетина);
• карбоксигемоглобинемия (в том числе у «злостных» курильщиков). Б. Без артериальной гипоксемии
• гемоглобинопатии с повышенным сродством гемоглобина к кислороду;
• врожденный дефицит ферментов эритроцитов — дефицит ди-фосфоглицератмутазы, аномальная пируваткиназа;
• врожденное повышение уровня АТФ в эритроцитах;
• введение кобальтсодержащих препаратов (витамин В ц, коба-бамид и др.);
• язва 12-перстной кишки (повышенная усвояемость кобальта вследствие гиперсекреции гастромукопротеина);
• лечение эритропоэтином, андрогенами
2. Паранеопластические эритроцитозы
• гипернефроидный рак;
• гемангиобластома мозжечка;
• гепатома;
• фибромиома;
• опухоли эндокринных желез (феохромоцитома и др.);
• карцинома яичников;
• лейомиома матки;
3. Эритроцитозы вследствие локальной гипоксии почек
• поликистозы и солитарные кисты почек;
• гидронефроз;
• стеноз почечных артерий (преимущественно врожденный)
• посттрансплантационный эритроцитоз;
• нефротический синдром
III.Относительные эритроцитозы
1. Заболевания, сопровождающиеся потерей воды, электролитов плазмы (желудочно-кишечные заболевания, сопровождающиеся рвотой, диареей; прием диуретических средств; надпочечнико-вая недостаточность и др.)
2. Хронический ложный эритроцитоз (синдром Гайсбека, стресс-эритроцитоз) — обусловлен уменьшением объема плазмы вследствие повышенной экскреции соли и воды при хронической артериальной гипертензии.
IV. Первичный эритроцитоз
Обусловлен эндогенной гиперпродукцией эритропоэтина (рецессивно-наследственное заболевание). Сюда же относится и синдром Бартера (гипокалиемия, гиперкалийурия, психофизическая отсталость, несахарный диабет, эритроцитоз, гиперпростагландизм).
V. Семейные эритроцитозы неясного генеза (наследственный эритроцитоз в Чувашии, Якутии).
Следует отметить, что в практической работе врачу-терапевту чаще всего приходится проводить дифференциальную диагностику истинной полицитемии с эритроцитозами, возникающими вследствие тканевой гипоксии, паранеопластическими эритроцитозами, эритроцитозами вследствие локальной гипоксии почек, относительным эритроцитозом. Гипоксические эритроцитозы наиболее часто обусловлены хроническими обструктивными заболеваниями легких с выраженной дыхательной недостаточностью; врожденными пороками сердца; синдромом Пиквика (гипоталамическое ожирение + гиповентиляция легких + патологическая сонливость); нарушения ге-модинамики различного генеза. Во всех этих ситуациях эритроцитоз носит компенсаторный характер. Отличить гипоксический эритроцитоз от истинной полицитемии можно, проанализировав клинику заболевания и установив его нозологическую принадлежность (см. вышеприведенную классификацию эритроцитозов). Кроме того, гипоксические эритроцитозы не сопровождаются одновременно выраженным лейкоцитозом, тромбоцитозом, спленомегалией; в стер-нальном пункгате нет картины панмиелоза. Наконец, следует принимать во внимание, что лечение основного заболевания и устранение гипоксии приводит к значительному уменьшению эритроцитоза и даже полной нормализации количества эритроцитов в крови.
Практическому врачу-терапевту довольно часто приходится проводить дифференциальную диагностику между истинной полицитемией и паранеопластическими эрюроцигозами. Механизм развития эригроцитоза при опухолях различен. Такие опухоли, как гипернефроидный рак, доброкачественные опухоли почек, гемангиобластома мозжечка, гепатома, фибромиома приводят к развитию эритроцитоза следующим образом:
• опухоль приобретает способность продуцировать эритропоэтин;
• опухоль вызывает локальную ишемию почек и ишемизированные участки почек гиперпродуцируют эритропоэтин;
• нарушается инакгивация эритропоэтина.
К развитию эритроцитоза приводят также опухоли эндокринной системы. Механизм развития эритроцитоза в этом случае заключается в том, что гормоны желез внутренней секреции оказывают прямое или опосредованное стимулирующее влияние на эритропоэз. Наиболее часто к развитию эритроцитоза приводят опухоли и кисты гипофиза (при этом наблюдается гиперпродукция АКТГ с последующим повышением секреции кортизола); аденома щитовидной железы; маскулинизиру-ющие опухоли яичников; ацдроген-продуцирующая опухоль коры надпочечников (андростерома); кортикостерома (приводит к развитию синдрома Иценко-Кушинга, сопровождается гиперсекрецией кортизола, кортикостерона, в меньшей мере — альдостерона); феохромоцитома (продуцирует катехояамины). Наиболее значительной способностью стимулировать эритропоэз обладают андрогены и кортизол.
Для диагностики опухолей используются тщательный анализ клинической симптоматики, определение содержания гормонов крови, ультразвуковое исследование, радиоизотопное сканирование, рентгеновская
компьютерная томография, магниторезонансная томография. Диагностирование опухоли позволяет считать эритроцитоз паранеопластичес-
ким феноменом.
При ряде заболеваний почек и их сосудов также наблюдается эритроцитоз, что обусловлено развитием локальной ишемии почек, вызывающей гиперпродукцию эритропоэтина. Эритроцитоз развивается по этому механизму при поликистозе почек и солитарных кистах почек, гидронефрозе, доброкачественных опухолях почек, нефрокальцинозе, стенозе почечных артерий, а также после трансплантации почек. Эти заболевания диагностируются на основании анализа клинической симптоматики, данных ультразвукового исследования, пиелографии, рентгеновской компьютерной томографии почек, почечной артериографии
