Врожденные пороки развития ушной раковины определяются наглядно по косметическим недостаткам – макротия (увеличение размера), микротия (уменьшение размера) и оттопыренность ушных раковин. Эти дефекты исправляются с помощью операций. При оттопыренности ушей удаляют овальный кожный лоскут из заушной складки. Во время зашивания раны подтягивают ушную раковину к раневой коже сосцевидного отростка. Макротия и микротия устраняются с помощью пластических операций.
К другим уродствам ушной раковины относятся ухо сатира (вытянутая кверху раковина в виде острия), бугорок Дарвина (выступ на завитке), ухо макаки (сглаженность завитков) и др.
В области восходящей части завитка, над козелком, бывают врожденные свищи вследствие незаращения первой жаберной щели. Из них может поступать желтая тягучая жидкость или гной с воспалением кожи вокруг свища, усиливающийся при надавливании. При закупорке свищевого отверстия могут возникать кисты. В хирургическом лечении пороков развития наружного уха иногда применяются протезы ушной раковины из пластмассы.
Атрезии (заращения) наружного слухового прохода могут сопровождаться недоразвитием среднего и внутреннего уха в виде отсутствия слуховых косточек, костных заращений среднего и внутреннего уха с глухотой или тугоухостью. Атрезии бывают перепончато-хрящевые и костные, частичные и полные. 22% больных не воспринимают шепотную и разговорную речь или ощущают ее у ушной раковины и 30% - на расстоянии 1-2 м. Отмечается кондуктивная тугоухость на уровне 40-60 дБ, при нормальной костной проводимости, с костно-воздушным интервалом 30-40 дБ. У 80% лиц бывает тяжелая степень тугоухости, а у 14,8% - глухота. Основную группу составляют пациенты со II и III степенями тугоухости и при очень тяжелых формах дисгинезии – с IV степенью.
С помощью рентгенографии височных костей по Шюллеру, Майеру, Стенверсу, томографии и компъютерной томографии выясняют изменения среднего и внутренннего уха. Наиболее информативна компьютерная томография, которая позволяет выявить костную или хрящевую структуру атрезии слухового прохода, состояние барабанной полости, слуховых косточек, количество завитков улитки и строение полукружных каналов. Проводят контрастную рентгенографию слуховой трубы для определения ее проходимости. Осуществляют тщательное аудиологическое обследование (тональную, речевую аудиометрию, импедансную аудиометрию, аудиометрию по слуховым вызванным потенциалам и отоакустическую эмиссию). С помощью качественной калорической пробы выясняют наличие функции вестибулярного аппарата.
Двусторонняя тугоухость и глухота у детей ведут к нарушению развития речи и умственных способностей. Их судьба зависит от возможностей хирургической и сурдопедагогической коррекции слуха и речи, поэтому детей надо оперировать раньше – в трех-пятилетнем возрасте, а при односторонней патологии – после 10-14 лет.
Хирургическое лечение заключается в создании стойкого наружного слухового прохода по типу радикальной операции уха с тимпанопластикой, предполагающей ревизию слуховых косточек, окон, слуховой трубы, создание тимпанальной полости с неотимпанальной мембраной. При показаниях делается любой вариант тимпанопластики, стапедопластика или фенестрация горизонтального полукружного канала. В каждом случае операция является индивидуальной и сложной, поэтому целесообразно проводить обследование и лечение больных, прежде всего детей с пороками развития уха, тугоухостью, в квалифицированных клиниках отоларингологии или челюстно-лицевой хирургии (пластика ушной раковины). Военнослужащих при оттопыренности ушных раковин, односторонней атрезии слухового прохода без резкого нарушения функции среднего и внутреннего уха и в более простых случаях оперируют в окружных госпиталях.