Синдром Рейе.
Этот синдром впервые описан Австралийским патологоанатомом
Рейе в 1963 году, как заболевание нервной системы у пациентов детского
возраста.
Этиопатогенез.
Проявляется синдром Рейе спустя несколько дней после
перенесенного респираторного вирусного заболевания, особенно гриппа «В» или
ассоциации респираторно-вирусной инфекции с другими, в том числе и бактериальными
заболеваниями. Способствует развитию этого синдрома прием препаратов
салициловой кислоты (аспирина). Все исследователи единодушно считают, что в
основе нарушений при этом заболевании лежит жировая дистрофия печени и
энцефалопатия, а в тяжелых случаях и отек мозга. В начале заболевания
выявляются гипераммониемия и повышение внутричерепного давления.
Клиника.
Клинические проявления синдрома Рейе появляются после предшествующего вирусного инфекционного заболевания и латентного периода длительностью 3-7 дней в виде тяжелой повторной рвоты. Это кардинальный клинический диагностический признак.Различают пять стадий развития синдрома Рейе (Табл. 10.3).
|
Табл.10.3. Клинические проявлениясиндрома Рейе |
|
|
Стадии |
Клинические проявления |
|
1 ст. 2 ст. 3 ст. 4 ст. 5 ст. |
Вялость, рвота, нарушения функции печени, замедление волн ЭЭГ и нормальный уровень аммиака в сыворотке крови. Дезориентация и беспокойство, гипервентиляции и тахикардия, дисфункция 3 пары черепномозговых нервов, патологический рефлекс Бабинского и гиперрефлексия, повышенный уровень аммиака в сыворотке, более выраженное замедление ритмов на ЭЭГ. Поза декортикации, чувствительность снижена, на ЭЭГ медленные дельта волны с высоким вольтажем. Зрачковый рефлекс сохранен, прогрессируют нарушения глазодвигательного нерва. Кома, поза децеребрации, прогрессирующее исчезновение рефлексов ствола головного мозга с расширением зрачков и отсутствием их реакции, исчезновение окуло-вестибулярного рефлекса, на ЭЭГ дельта волны с понижением вольтажа. Воздействие раздражителей вызывает позу децеребрации. Отсутствие спонтанного дыхания, арефлексия, отсутствие реакции на раздражители, изолиния на ЭЭГ. |
Для синдрома Рейе характерно повышение уровня
аминотрансфераз в сыворотке крови (АЛТ и АСТ - в три раза), протромбинового
времени и сывороточного аммиака при нормальном билирубине. Повышенное
содержание ряда аминокислот, органических и свободных жирных кислот
свидетельствуют о блокировании синтеза мочевины и окисления свободных
жирных кислот. Гипогликемия и
гипофосфатемия также постоянно наблюдаются при синдроие Рейе, как и снижение
активности митохондриальных печеночных ферментов. У детей грудного возраста
рвота бывает не столь выражена, но отмечается гипервентиляция. Они дают
судороги и кому с более быстрым развитием тяжелого состояния и стволовых нарушений.
Интенсивная
терапия.
Лечение больных с синдромом Рейе в 1 или 2 стадии
заключается в коррекции водно-солевого баланса и переливании раствора глюкозы
для ликвидации гипогликемии. Уровень глюкозы в сыворотке крови должен
контролироваться достаточно часто и поддерживаться на нормальном уровне. Кроме
этого больным контролируют свертываемость крови и вводят витамин "К”.
Прогрессирование заболевания и развитие комы с ликворной гипертензией является показанием
для искусственной вентиляции легких в режиме гипервентиляции ( рСО2
- 26-
Главным для прогноза является ранняя диагностика синдрома, дезинтоксикационная терапия, поддержание на должном уровне глюкозы в крови и снижение внутричерепного давления.
