ДЕФИЦИТ КЛЕТОЧНОГО (Т-ЗВЕНА) ИММУНИТЕТА
Составляет 5—10% общего
количества первичных иммунодефи-цитов.
1. Синдром Ди Джоржи (гипо-,
аплазия тимуса).
Специфический дефект. Дисэмбриогенез: нарушение
развития тимуса, щитовидной и паращитовидных желез. Снижение количества и
функции Т-лимфоцитов. Снижение способности продуцировать антитела при
нормальном количестве В-лимфоцитов.
Локализация дефекта в хромосоме: 22дП.
Клинические особенности. Синдром Ди Джорджи
характеризуется,
прежде всего, глубоким нарушением функции Т-лимфоцитов,
что проявляется рецидивирующими вирусными, паразитарными, некоторыми
бактериальными инфекциями и микозами. Однако уровень сывороточных иммуноглобулинов
у таких больных не нарушен. Характерно также наличие признаков нарушения
функции паращитовидных желез — гипопаратиреоидизм. Снижение уровня ионов
кальция сопровождается развитием судорог — одного из самых ранних симптомов
заболевания.
При
внешнем осмотре у ребенка обнаруживают дисморфию лица —
неправильно сформированные и низко посаженные уши,
антимонголоидный разрез глаз. Такие дети могут давать необычные, вплоть до
смертельного исхода, реакции при вакцинации живыми,
аттенуирован-ными вакцинами вируса кори, полиомиелита, при вакцинации БЦЖ.
Зачастую у
ребенка имеются и другие пороки развития: атрезия пищевода, недоразвитие почек
и мочеточников, полых вен. Могут наблюдаться психические отклонения.
При иммуно-лабораторном
обследовании выявляют: 1) лимфоцито-пению; 2) снижение количества и
пролиферативной активности Т-лим-фоцитов; 3) снижение кожных реакций
гиперчувствительности замедленного типа. Уровень Ig в сыворотке крови в пределах нормы, однако способность
продуцировать антитела на определенные антигены снижена из-за отсутствия
Т-хелперов. Количество В-лимфоцитов в пределах нормы.
Лечение. Используются пересадка тимуса;
введение гормонов тимуса с заместительной целью; симптоматическая терапия.
Согласно имеющимся наблюдениям, если ребенок дожил до пятилетнего возраста, то
проявления синдрома Ди Джорджи постепенно нивелируются.
2. Хронический слизисто-кожный
кандидоз.
Специфический дефект. Селективный дефицит ответа
Т-клеток на Candida- антиген. Гуморальный ответ не
нарушен.
Клинические
особенности. Характеризуется хроническим поражением кожи, ногтей, волосистой части
головы и слизистых оболочек, вызванным Candida albicans. В основе заболевания лежит
уникальный дефект реагирования Т-звена иммунитета: на фоне нормального количества
Т-лимфоцитов и их нормального пролиферативного ответа на фитогемагглютинин
отмечается резкое снижение способности Т-лим-
фоцитов активироваться и продуцировать лимфокины (в частности,фактор, ингибирующий миграцию макрофагов) в присутствии антигена Candida albicans. При этом ответ на другие антигены может быть не нарушен. Кожные тесты гиперчувствительности замедленного типа
на антиген Candida также отрицательны. Вместе с тем, гуморальный ответ на антиген Candida не нарушен. Характерны аутоиммунные эндокринные заболевания.
В лечении используют
симптоматическую противомикозную терапию. Есть указания на применение
трансфер-фактора и пересадки тимуса.
