Рефракторная анемия с избытком бластов в стадии трансформации (вялотекущий острый лейкоз, олигобластный лейкоз)
Основными клиническими проявлениями этой формы МДС являются нарастающая общая слабость, отсутствие аппетита, нередко повышение температуры тела, снижение массы тела, наличие геморрагического синдрома (не у всех больных), увеличение лимфатических узлов, увеличение печени (у 30% больных), спленомега-лия (в 20% случаев).
Общий анализ крови
В общем анализе крови выявляются:
• анемия (количество НЬ обычно 80 г/л и ниже); нередко встречаются эритроциты измененной формы, нормобласты, макроциты;
количество ретикулоцитов обычно нормальное;
• повышенное или нормальное количество лейкоцитов (у 25% — выраженный лейкоцитоз), лейкопения бывает очень редко;
• бласты в количестве более 5%;
• тромбоцитопения различной степени выраженности, она сочетается с признаками дистромбоцитопоэза (появляются микро- или макротромбоциты).
Миелограмма
Характеризуется следующими особенностями:
• имеется гиперклеточность костного мозга у большинства больных, однако в ряде случаев костный мозг нормо- или даже ги-поклеточный;
• увеличено количество бластов, оно колеблется в пределах 21-30%;
• имеются признаки дисэритропоэза, дисгранулоцитопоэза, дистромбоцитопоэза (см. «Рефракторная анемия»).
Цитогенетический анализ
Цитогенетический анализ гемопоэтических клеток костного мозга выявляет те же хромосомные аномалии, что при рефракторной анемии с увеличенным количеством бластов.
Исследование феррокшнетики
Отмечаются те же признаки неэффективного эритропоэза, что и при рефракторной анемии с увеличенным количеством бластов.
Прогноз
Прогноз рефракторной анемии с избытком бластов в стадии трансформации неблагоприятный — у 50-90% больных наблюдается трансформация в острый лейкоз (чаще острый нелимфоблас-тный лейкоз). Средняя продолжительность жизни составляет 5-10 месяцев, при отсутствии хромосомных аномалий может достигать 12 месяцев
