НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ характеризуется сочетанием массивной протеинурии (более 3,5 г/сут), гипо- и диспротеинемии, отеков.Некоторые нефрологи выделяют неполный (редуцированный) нефротический синдром — при отсутствии 1–28х его кардинальных симптомов (за исключением массивной протеинурии). Этот синдром наблюдают довольно часто (19–50 %) при разных нефрологических заболеваниях (гломерулонефриты, нефропатии при системных заболеваниях соединительной ткани, амилоидоз, сахарный диабет, аллергозы и др.).
Пусковым механизмом в возникновении нефротического синдрома является высокая протеинурия клубочкового происхождения вследствие увеличения проницаемости базальной мембраны, поврежденной воспалительными (преимущественно иммунными), дисметаболическими или другими патологическими процессами, нарушением микроциркуляции, локальной гемокоагуляции и фибринолиза в почках, гломерулярной гиперперфузией, с последующим развитием вторичной тубулярной дисфункции с недостаточностью реабсорбции белков в канальцах почек.Потери белков с мочой чаще селективные (преобладает альбуминурия) и настолько значительные (20–50 г/сут и более), что не могут быть компенсированы повышением анаболизма протеинов. Это вызовет гипопротеинемию (менее 60 г/л) и диспротеинемию (гипоальбуминемию — до 30 г/л и менее, гиперглобулинемию — за счет альфа2-, гамма- и других фракций). Прогрессирующая гиперглобулинемия (определенный вклад в ее увеличение могут вносить также потери
белков в кишечнике, их повышенный распад, дисаминоацидемия и прочие факторы) сопровождается соответствующим резким падением онкотического давления крови, что является основной причиной нефротических отеков. В их генезе также играет роль вызванный гиповолемией гиперальдостеронизм с усилением реабсорбции натрия в почечных канальцах, задержкой этого электролита в организме, что индуцирует повышение секреции вазопрессина с увеличением канальцевой реабсорбции воды и усилением отечного синдрома. Известно также, что определенный вклад в развитие нефротических отеков вносит диффузное повышение сосудистой проницаемости, расстройства каликреиновой, кининовой и простагландиновой систем.
ГЛ присуща нефротическому синдрому разного происхождения, но реже встречается у больных волчаночной нефропатией, быстропрогрессирующим гломерулонефритом. Повышение концентрации в крови ХС, ЛП, ТГ и других липидов с компенсаторным (в связи с гипоальбуминемией) повышением их синтеза в печени и уменьшением катаболизма в почках связано со снижением активности в крови липопротеидлипазы, ЛХАТ вследствие чрезмерного их выделения с мочой. ГЛ вызывает липидурию — выделение с мочой жировых элементов (жировых телец, цилиндров, липоидных зерен, гиалиновых цилиндров с наслоением липоидов и др.).
В клинической картине нефротического синдрома, кроме упомянутых симптомов, видное место занимают жалобы на жажду, сухость во рту, уменьшение суточного диуреза, диспепсические явления, общую слабость, увеличение массы тела, боль в мышцах, иногда судороги, выпадение волос. В связи с отеками и метаболическими изменениями наблюдают проявления нарушений деятельности разных органов и систем. Могут развиться следующие осложнения: отек мозга и сетчатки глаза, флеботромбозы, эмболии, вторичная инфекция, ИМ,нарушение функций почек, а также осложнения медикаментозной (кортикостероиды, цитостатики, антикоагулянты) терапии с неблагоприятным прогнозом. Значительно ухудшается состояние больного при нефротических кризах, вплоть до возникновения гиповолемического шока, коллапса, ОПН. Течение нефротического синдрома в значительной мере определяется основным заболеванием, которое необходимо диагностировать с помощью соответствующих методик, при необходимости — пункционной биопсии почки.
