КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ПРИ РАЗНЫХ ТИПАХ КРОВОТОЧИВОСТИ И ИХ ЛАБОРАТОРНАЯ ИДЕНТИФИКАЦИЯ
Тип кровоточивости |
З-я наследственые |
З-я приобретенные |
Ориентировочные тесты, выявляющие нарушения |
Тесты, дающие нормальные или близкие к норме показатели |
Гематомный |
Гемофилия А и В (тяжелые формы) |
Иммунная ингибиция факторов VIII иIX |
Время свертывания крови, потреблениепротромбина, активированное парциальное тромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест, тест генерации тромбопластина |
Протромбиновое время, тром-биновое время, время кровотечения, сосудистые пробы. Выявляются нормальныеуровень факторов Iи XIII, адгезивноагрегационная функция тромбоцитов |
. |
Формы средней тяжести и легкие: |
. |
Аутокоагулянтный тест, активированное парциальное тромбопластиновое время, колич-ное определение уровня ф-ров VIII и IX |
То же, а также время свертывания крови, потребление протромбина |
II. Петехи-ально-пятнистый |
а)тромбоцитопатии и тромбоцитопении |
Тромбоцитопениии симптоматические тромбоцитопатии |
Подсчетчислатромбоцитов,исследование адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов и реакции освобождения из них, время кровотечения, сосудистые пробы |
Время свертывания крови, аутокоагуляционный тест, активированное парциальное тромбопластиновое время, Протромбиновое время, тромбиновое время |
. |
б) легкая форма болезни Виллебранда |
Иммунная ингибиция фактора Виллебранда |
Время кровотечения, ристомицин-аг-регациятромбоцитов,активированное парциальное тромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест |
Подсчеттромбоцитов, исследование адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов иреакции освобожжения изних, протромбиновое время, тромбиновое время |
. |
в) дефицит факторов: |
Дефицит тех же факторов в разных сочетаниях |
. |
. |
. |
VII (легкая форма) |
. |
Протромбиновое время |
Все остальные тесты |
. |
X, V, II |
. |
Протромбиновое время, аутокоагуляционный тест, активированное парциальноетромбопластиновое время |
Тромбиновое время,исследование адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов и других их функций |
. |
. |
Дефицит фактора I при патологии печени |
То же, а также тромбиновое время, выявление пониженного содержанияфактораI,нарушениеадгезивно-агрегационной функции тромбоцитов |
. |
III. Смешанный |
а)болезнь Виллебранда |
Синдром Виллебранда |
Время кровотечения, адгезивность и ристоцетин-агрегация тромбоцитов, активированное парциальное тромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест, тест генерации тромбопластина |
Протромбиновое время, тромбиновое время, исследованиеадгезивно-агрегационнойфункциитромбоцитов, уровня фактора XIII |
. |
б) тяжелый дефицит ф-ра VII |
. |
Протромбиновое время |
Все остальные тесты |
. |
в) дефицит фактора XIII |
Ингибиция фактора XIII |
Растворимость сгустка в мочевине (быстрая, полная) |
Все остальные тесты |
. |
. |
Передозировка антикоагулянтов |
Активированноепарциальноетромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест, Протромбиновое время, тромбиновое время, время свертывания крови |
Исследование факторов I и XIII;тромбиновоевремя при лечении антикоагулянтами непрямого действия |
. |
. |
Передозировка активаторов фибринолиза |
Снижение уровня фактора I,активированное парциальное тромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест, Протромбиновое время, время свертываниякрови, повышение уровня продуктов деградации фибриногена, положительные паракоагуляционные тесты (этаноловый, протаминсульфатный и др.), нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов и фибринолитической активности крови |
. |
. |
. |
Синдромыдиссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагии) |
К-во тромбоцитов, все коагуляционные тесты, обнаружение продуктов паракоагуляции (этаноловый и протаминсульфатный тесты, тест склеивания стафилококков), изменение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов, ? уровня фактора I и антитромбина III, нарушение фибринолитической акт-сти крови |
Бессистемно отдельные тесты в фазе перехода из гиперкоагуляции в гипокоагуляцию |
IV. Васкулитно-пурпурный |
. |
Геморрагический микротромбоваскулит, геморрагические лихорадки и другие заболевания |
Положительные паракоагуляционные тесты, повышение уровня фактора I, сдвиги в аутокоагуляционном тесте. В тяжелых случаях — изменения, выявляемые при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания |
Все остальные тесты |
V.Ангиоматозный |
Телеангиэктазии, семейный ан-гиоматоз |
Агональные (послеоперационные) микроангиодисплазии |
Параметры гемостаза первично не нарушены (в частислучаев — тромбоцитопения) |
. |