Отосклероз
Этиология и
патогенез.
Предложено несколько теорий развития отосклероза. Существует мнение, что
заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Отосклеротические
очаги встречаются у 40% лиц, являющихся
носителями различных генетических дефектов. Некоторые авторы считают, что
отосклероз является аномалией конституции, проявляющейся в неполноценности мезенхимы
организма. Характерным является прогрессирование отосклероза при гормональных
изменениях, которые происходят в организме женщины в период беременности.
Гормональным фактором можно объяснить и более частое выявление у них
отосклероза. Хотя отосклероз считают ушным заболеванием, при нем могут
наблюдаться отклонения в ряде систем организма (костной, сосудистой,
вегетативной, эндокринной), что проявляется в соответствующих клинических
признаках. Ряд авторов считает причиной отосклероза нервно-трофические
нарушения, которые распространяются и на наружный слуховой проход, барабанную
перепонку, глотку. Это дало основание К.Л.Хилову назвать заболевание отодистрофией. Среди факторов, способствующих развитию
отосклероза, выделяют длительное воздействие шума, при котором вследствие
неполноценности лабиринтной капсулы возникает хаотическое движение молекул,
приводящее к приливу крови и прогрессированию изменений костной ткани. Воспалительная и опухолевая
теории имеют лишь историческое значение.
Изменения костной
лабиринтной капсулы начинаются в
костномозговых пространствах, особенно в местах, где имеются эмбриональные
остатки хряща. В результате повышенной активности остеокластов вокруг
кровеносных сосудов костная ткань декальцинируется и образуется отграниченный
очаг губчатой (спонгиозной) кости, содержащий чрезмерное количество
костномозговых пространств, богатых кровеносными сосудами. Эту фазу отосклероза
называют активной. В последующем
новообразованная, незрелая губчатая кость вторично рассасывается и с помощью остеобластов превращается в зрелую пластинчатую кость.
Чаще всего
первичный отосклеротический очаг
локализуется между улиткой и преддверием, в области овального окна,
особенно непосредственно кпереди от подножной пластинки стремени. При распространении
процесса на кольцевидную связку и подножную пластинку стремени возникает
анкилоз стремени, характеризующийся
кондуктивной тугоухостью.
Значительно реже очаги локализуются
в области круглого окна, иногда полностью его замуровывая. Очаги
отосклероза могут распространяться и на рецепторные образования улитки, приводя
к сенсоневральной тугоухости. Чаще
отмечается двусторонняя и симметричная локализация очагов отосклероза.
До появления
слуховых расстройств говорят о гистологической
стадии отоклероза, в то время как с момента появления шума в ушах и
снижения слуха заболевание переходит в клиническую
стадию.
Клиника. При обследовании больного
обращают внимание на постепенное
развитие заболевания, часто двусторонний характер тугоухости, ухудшение слуха у
женщин в связи с беременностью и наличие
отосклероза у родственников.
При отоскопии
отмечаются атрофия кожи наружных слуховых проходов (симптом Хилова) и
барабанных перепонок (симптом Лемперта) за счет истончения их фиброзного слоя,
снижение чувствительности кожи слуховых проходов (симптом Фрешельса). Слуховые
проходы широкие (симптом Тилло-Верховского), не содержат серы (симптом
Тойнби-Бинга), легко ранимы. Через атрофичную барабанную перепонку бывают
хорошо видны слуховые косточки, а иногда
наблюдается гиперемированная слизистая оболочка промонториума (симптом Шварце),
ñâèäåòåëüñòâóþùàÿ î выраженной активности процесса ("êðàñíûé” îòîñêëåðîç).
Иногда встречаются экзостозы наружных слуховых проходов (симптом Майера). В
большинстве случаев барабанная перепонка имеет нормальный вид.
Могут
наблюдаться сухость кожных покровов
тела, ломкость ногтей, чрезмерная ранимость сосудов, голубизна склер, патология
щитовидной и паращитовидной желез, гипофиза, половых желез. В анамнезе
отмечаются ломкость костей, рахит, остеомаляция и другая патология костной
системы.
Из лабораторных
данных характерно пониженное содержание кальция и фосфора, протеинов, сахара в
крови. Снижение активности холинэстеразы в сыворотке крови свидетельствует в
пользу понижения тонуса вегетативной нервной системы. Повышается содержание
АКТГ, что также негативно влияет на остеогенез.
Нарушение слуха
отмечается обычно в возрасте 16-20 лет. Характерный и почти постоянный симптом
– шум в ушах, который часто предшествует снижению слуха. Вначале заболевания
при кондуктивной тугоухости он низкочастотный, а по мере развития
сенсоневральной тугоухости становится высокочастотным.
Тугоухость в
результате анкилоза стремени возникает незаметно, в течение многих лет
прогрессирует. Могут быть и периоды обострений, проявляющиеся резким ухудшением
слуха и усилением шума в ушах. Они происходят под влиянием изменений
гормональной сферы у женщин при беременности, родах, тяжелых переживаниях.
Редко наблюдается неблагоприятная форма заболевания, характеризующаяся быстрым
прогрессированием сенсоневральной тугоухости.
В начале
заболевания больные жалуются на снижение слуха на одно ухо, объективно же
отмечается двусторонняя тугоухость. По характеру тугоухости и клиническому
течению выделяют тимпанальную, смешанную и кохлеарную формы отосклероза,
которые связаны с распространением отосклеротического процесса в ушном лабиринте.
При тимпанальной форме отосклероза
наблюдается анкилоз подножной пластинки стремени. Слух снижен по типу нарушения
звукопроведения. Характерны отрицательные опыты Ринне и Федеричи. На тональной
аудиограмме пороги костной проводимости повышены незначительно (до 20 дБ), а
воздушной – до 50 дБ, причем кривая воздушной проводимости имеет восходящий характер
так как больше страдает восприятие низких тонов. Между кривыми воздушной и костной
проводимости имеется костно-воздушный интервал более 20-50 дБ. Чем больше интервал при почти сохранной костной
проводимости, тем лучше прогноз прироста остроты слуха при операции по поводу
отосклероза. ФУНГ не выявляется. Разборчивость речи не нарушена. Нижняя граница
воспринимаемых звуковых частот повышена до 50-80 Гц. Нарушена локализация
источника звука в вертикальной плоскости. Вершины тимпанограмм снижены
(тимпанограммы типа А1, А2), акустический рефлекс
стремени не регистрируется. Давление в барабанной полости и вентиляционная
функция слуховых труб нормальные.
Часто
наблюдается paracusis Willisii, заключающийся в улучшении
разборчивости речи при вибрационно-шумовых воздействиях, например при езде в
трамвае, метро. Этот феномен объясняют лучшими условиями звукопроведения при раскачивающем воздействии вибрации на
систему слуховых косточек. Другим объяснением является закономерное повышение
интенсивности речи у людей в шумной обстановке. Симптом наблюдается при симметричной тугоухости.
Надежным
признаком отосклероза, свидетельствующим об анкилозе стремени, служит отрицательный
опыт Желле. При отосклерозе не наблюдается волнообразного восприятия
изменения громкости звучания камертона, установленного на сосцевидный отросток
при повышении и разрежении давления воздуха в наружном слуховом проходе с
помощью баллона Политцера. Более точно опыт Желле осуществляется с помощью
импедансного аудиометра, когда определяют изменение восприятия громкости звука по воздушной проводимости
при снижении или увеличении давления на барабанную перепонку.
Распространение
отосклеротических очагов на круглое окно улитки и вглубь нее приводит к
появлению сенсоневрального компонента тугоухости, характерного для смешанной формы отосклероза. Слух в
данном случае снижен по смешанному типу. Ухудшение костной проводимости может
быть связано как с нарушением подвижности лабиринтных окон, так и с
непосредственным воздействием остосклеротических очагов на нервнорецепторный
аппарат улитки. Костно-воздушный интервал на тональной аудиограмме уменьшается
до 15-20 дБ, а кривые костной и воздушной проводимости чаще идут горизонтально
или приобретают нисходящий характер в зоне высоких частот. Пороги костной
проводимости повышаются до 30-40 дБ. Периодически отмечается ФУНГ,
свидетельствующий о функциональных нарушениях чувствительных клеток кортиева
органа. При речевой аудиометрии достигается 100% разборчивость речи.
Латерализация звука в опыте Вебера нередко имеет неопределенный характер в
связи со смешанным характером тугоухости. Сохраняется нормальная чувствительность
к ультразвуку.
Кохлеарная форма отосклероза диагностируется при снижении
тонального слуха подобно нарушению звуковосприятия. Это может наблюдаться в результате
последовательного перехода тимпанальной формы в смешанную, а затем – кохлеарную
форму отсклероза при длительном течении заболевания. Иногда тугоухость развивается довольно быстро,
маскируя анкилоз стремени, что связано с повышенной активностью отосклеротического процесса. На тональной аудиограмме
отсутсвует костно-воздушный интервал и кривые имеют нисходящий вид в зоне
высоких частот. Пороги костной проводимости могут стать выше 40 дБ. В отличие
от первичной сенсоневральной тугоухости при кохлеарной форме отосклероза
камертональные опыты Ринне, Федеричи, Бинга и Желле отрицательные, отмечается
100% разборчивость речи при высоких порогах костной проводимости. ФУНГ часто
выявляется, но сохраняется слуховая чувствительность к ультразвуку. Наблюдается
высокий уровень дискомфортной громкости. Нижняя граница воспринимаемых частот
повышена до 60-80 Гц. Определяются характерные для отосклероза изменения при
импедансометрии. Несмотря на аудиологические данные, кохлеарную форму иногда
сложно отличить от первичной сенсоневральной тугоухости. В таких случаях
учитывают совокупность всех клинических проявлений заболевания, включая
изменения состава крови, а также проводят радиоиммунологическую диагностику,
которая позволяет по характеру распределения радиофармпрепарата в костях черепа
и паренхиматозных органах подтвердить диагноз и определить активность отосклеротического
процесса (Артюшкина Е.А., 1990).
Спонтанные
вестибулярные нарушения в виде незначительного головокружения и легкого
нарушения равновесия сравнительно редки
и нетипичны для отосклероза. Иногда выявляется гипорефлексия калорического
нистагма, что может быть связано с угнетением
рецепторов вестибулярного аппарата. Вентиляционная функция слуховых труб
обычно не нарушена. При рентгенографии височных костей отмечается выраженная их
пневматизация. Компъютерная и магнитно-резонансная томографии позволяют
определить отосклеротические очаги в области овального окна, полукружных
каналов, внутреннего слухового прохода.
Лечение тимпанальной и смешанной
форм отосклероза хирургическое.
Решающее значение в отношении
целесообразности операции имеет
состояние костной проводимости ("ðåçåðâà” óëèòêè), îöåíèâàåìîå ïî
êîñòíî-âîçäóøíîìó èíòåðâàëó òîíàëüíîé àóäèîãðàììû. Õîðîøèìè
êàíäèäàòàìè äëÿ îïåðàöèè ÿâëÿþòñÿ ëèöà ñ ïîòåðåé ñëóõà по костной проводимости до
15 дБ, а по воздушной – до 50 дБ. Противопоказанием к хирургическому лечению
является активное недоброкачественное течение остеодистрофического процесса, в
том числе "êðàñíûé îòîñêëåðîç”.
Восстановить
проведение звуков к спиральному органу можно несколькими способами. В начале по
поводу отосклероза производили радикальную операцию уха с образованием окна
в костной стенке латерального полукружного
канала – фенестрацию ушного лабиринта по
Лемперту (Lempert D., 1938). Окно закрывали
несвободным меатотимпанальным лоскутом. В таком случае звуковые волны поступают
в ушную лимфу через транспоантат, новое окно в полукружном канале, минуя
неподвижное стремя (Хилов К.Л., 1952).
В 1952 году
Розен (Rosen S.) предложил операцию – мобилизацию стремени (прямую и непрямую),
которая давала временное улучшение слуха. Затем Фоулер (Fowler E.P., 1956), Портман (Portmann M., 1958), А.И.Коломийченко (1958), В.Ф.Никитина
(1959), Н.А.Преображенский (1961) и др. разработали слуховосстанавливающие
операции – стапедэктомию, интерпозицию
стремени и стапедопластику.
В настоящее
время при отосклерозе применяется
эндауральная микрооперация – стапедопластика
аутокостью, аутохрящом или синтетическими материалами. Суть операции состоит в
отсепаровке барабанной перепонки с кожным лоскутом слухового прохода, вскрытии
барабанной полости, освобождении подножной пластинки стремени от
отосклеротических очагов, удалении ножек и головки стремени. Затем производится
фенестрация подножной пластинки стремени. Отверстие диаметром 0,5-
При соблюдении
показаний к операции и техническом совершенстве ее отмечается значительное
улучшение слуха после стапедопластики у
большинства оперированных больных (до 80%). У многих из них ликвидируется и субъективный
шум в ушах. При высокочастотном и смешанном спектре шума в ушах стапедопластику
сочетают с резекцией барабанной струны и барабанного сплетения (Солдатов И.Б. и
др., 1984).
Хирургическое вмешательство
производится на хуже слышащем ухе. Операцию на другом ухе производят не ранее 6
месяцев при хорошем функциональном результате первой операции. Улучшение слуха,
в том числе и на неоперированное ухо, К.Л.Хилов (1958) объяснял не только
восстановлением звукопроведения, но и растормаживанием слуховой зоны коры
головного мозга, длительно не получавшей импульсов с периферии и потому
находившейся в состоянии торможения. Больные кохлеарной стадией
отосклероза нуждаются в аппаратном слухопротезировании, так как
хирургическое лечение мало эффективно.
Консервативное лечение отосклероза показано с
целью снижения активности отосклеротического процесса и уменьшения шума в ушах.
Оно применяется в основном при кохлеарной форме отосклероза или неблагоприятном
его течении. Показана молочно-растительная диета с ограничением соли, богатая
витаминами. Для уплотнения губчатой кости применяют препараты кальция, фосфора
и фтора (кальция хлорид, кальция глюконат, кальция глицерофосфат, фитин,
фосфен, натрия фторид) в сочетании с длительным приемом витамина D3. При гормональных нарушениях используют
паратиреоидин и тестостерон.
Больные
отосклерозом находятся под динамическим наблюдением врача части и гарнизонного
отоларинголога, обследуются и лечатся в госпитале. Оперируются они в клинике
отоларингологии Военно-медицинской академии, некоторых окружных и центральных
госпиталях.
