АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ГРАНУЛЕМАТОЗНЫЙ АНГИИТ (СИНДРОМ ЧАРГА-СТРОССА)
Синдром Чарга-Стросса — аллергический эозинофильный гра-нулематозный некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, сочетающийся с воспалением дыхательных путей, бронхиальной астмой и эозинофилией.
Описан Чаргом и Стрессом в 1951 г. Раньше этот синдром описывался как астматический вариант узелкового периартериита. В настоящее время его выделили в самостоятельную нозологическую форму.
Этиология и патогенез (см. общие вопросы этиологии системных васкулитов). В развитии этого заболевания большую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела.
Наиболее часто заболевание развивается в возрасте 30-40 лет, несколько чаще у мужчин.
Клиническая картина
1. Поражение легких и верхних дыхательных путей. Основным клиническим проявлением является бронхиальная астма, нехарактерная для других системных васкулитов. Возможно присоединение инфекции в бронхопульмональной системе, что ведет к развитию инфекционно-аллергической бронхиальной астмы. В ранних стадиях часто обнаруживаются эозинофильные инфильтраты в легких. Возможно развитие плеврита 'с большим количеством эозинофилов в плевральной жидкости. Кроме того, наблюдаются аллергический ринит, полипоз носа, часто обостряющийся синусит.
2. Поражение желудочнокишечного тракта проявляется эозинофильным гастроэнтеритом, васкулитом кишечника. Указанная патология приводит к появлению болей в животе, диарее, кровотечениям. В тяжелых случаях возможны перфорация кишечника, перитонит, кишечная непроходимость.
3. Поражение кожи проявляется узелками, геморрагической пурпурой, эритематозными пятнами, крапивницей.
4. Поражение нервной системы характеризуется периферическим полиневритом, поражением черепно-мозговых нервов, мононевритами различных нервов. Возможно поражение ЦНС с развитием судорог, инсультов (геморрагических, ишемических) и даже комы.
5. Поражение почек менее характерно и протекает легче, чем при других некротизирующих васкулитах.
6. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется перикардитом, эозинофильным эндокардитом, артериальной гипертензией, редко бывает инфаркт миокарда.
7. Поражение опорно-двигательного аппарата достаточно характерно, наблюдаются артралгии, полиартрит с вовлечением крупных и мелких суставов, миалгии и миозит.
Течение заболевания
Выделяют три периода течения:
• продромальный период (может продолжаться до 10 лет); характеризуется аллергическим ринитом, полинозом, бронхиальной астмой;
• второй период; основные проявления: периферическая и тканевая эозинофилия, эозинофильная пневмония, эозинофиль¬ный гастрит;
• третий период; характеризуется преобладанием клиники системного васкулита.
Наличие у больного любых 4 и более критериев позволяет поставить диагноз синдрома Чарга-Стросса.
Лабораторные данные
1. OAK: умеренная анемия, лейкоцитоз, эозинофилия (характерный симптом!), увеличение СОЭ.
2. БАК: увеличение содержания γ-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина.
3. ИИ: увеличение уровня ЦИК и концентрации IgE, выявление РФ, антинейтрофильных цитоплазматических, перинуклеарных антител.
4. Биопсия кожно-мышечного лоскута: эозинофилия во внесо-судистом пространстве.
Программа обследования
1. ОА крови, мочи.
2. БАК: общий белок и белковые фракции, содержание креатинина, мочевины, серомукоида, фибрина, гаптоглобина.
3. Иммунологическое исследование крови: содержание Т- и В-лимфоцитов, субпопуляций Т-супрессоров, ЦИК, иммуно-глобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител.
4. Рентгенография легких, придаточных пазух носа.
5. ФГДС с исследованием биоптатов слизистой оболочки желудка.
6. Консультация аллерголога и невропатолога.
7. Пикфлоуметрия (исследование объемной скорости выдоха).