Острый миеломоноцитарный лейкоз
Острый миеломоноцитарный лейкоз (моноцитарная лейкемия Naegeli) встречается приблизительно в 15% случаев острого не-лимфобластного лейкоза. Характерными клиническими особенностями этого варианта лейкоза являются:
• тяжелое течение с выраженными симптомами интоксикации, тяжелой степенью анемии и геморрагическим синдромом, однако, менее выраженным, чем при остром промиелоцитарном лейкозе;
• выраженная экстрамедуллярная лейкемическая инфильтрация (кожные лейкемиды, лейкозная инфильтрация десен, яичек, язвенно-некротический стоматит, язвенный проктит, нейролейкемил);
• некротическое поражение кожи в терминальной стадии с появлением пузырей, наполненных серозно-геморрагическим содержимым, в котором обнаруживается много бластов;
• часто наблюдается увеличение лимфатических узлов (преимущественно у детей);
• в костном мозге появляется большое количество миелобластов и мо-нобластов (моноцитов), не менее, чем по 20%, количество клеток моноцигарного ряда в периферической крови превышает 5 х ΙΟ'/л.
Суммарное количество миелобластов, промиелоцитов и зрелых гранулоцитов в костном мозге больше 30%, но меньше 80% по отношению ко всем клеткам неэритроидного ряда. Более 20% неэритроид-ных клеток относятся к моноцитарной линии различной степени зрелости. Если количество моноцитов превышает 80% неэритроидных клеток, заболевание классифицируют как М,.
Властные клетки имеют низкое ядерно-цитоплазматическое соотношение, ядро имеет причудливую лопастную форму, хроматин в нем грубодисперсный. Цитоплазма бластов имеет серовато-голубой цвет, нежную пылевидную зернистость.
Цитохимическая характеристика бластов при миеломоноцитар-ном лейкозе представлена в разделе «Классификация острого лейкоза». Следует указать на высокое содержание лизоцима в бластах и сыворотке крови и моче при остром миеломоноцитарном лейкозе. Лизоцим (мурамидаза) является низкомолекулярным ферментом, обнаруживаемым в нейтрофилах и моноцитах, причем в моноцитах —
в большем количестве.
Существует вариант миеломоноцитарного лейкоза со значительно увеличенным количеством эозинофилов в костном мозге (по различным данным от 10 до 50%), при этом эозинофилы аномально большие, а эозинофильные миелоциты содержат большие базофильные гранулы. Этот вариант М,, лейкоза обозначается как М^-Е„, обычно встречается в возрасте 40-45 лет, сопровождается значительным увеличением печени, иногда селезенки. У 20-25% больных наблюдается лейкоцитоз (больше 100 х ΙΟ''/л). В периоде рецидива у многих больных наблюдается нейролейкемия.
Arthur и
Эффективность цитостатической терапии при М^-Ед выше, чем при других вариантах острого миелоидного лейкоза и, следовательно, прогноз относительно лучше.
