СИНДРОМ РЕЙНО
Синдром Рейно — пароксизмальное вазоспастичсское расстройство артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающее чаще под воздействием холода или волнений.
Этиология
Развивается при ряде заболеваний:
1. ДБСТ, в первую очередь системная склеродермия;
2. ΡΑ;
3. системные заболевания сосудов (артериальная гипертензия, васкулиты, узелковый периартериит);
4. заболевания нервной системы (симпатических нервных узлов);
5. болезни крови, парапротеинемия, полицитемия, крио-глобулинемия;
6. эндокринные заболевания (токсический зоб);
7. диэнцефальные расстройства;
8. регионарная компрессия сосудисто-нервного пучка (добавочные шейные ребра, поражение шейного отдела позвоночника, синдром передней лестничной мышцы);
9. воздействие профессиональных факторов (вибрация, охлаждение).
Патогенез
Синдром Рейно проходит 3 фазы: ишемии, цианоза и гиперемии. В первой фазе имеет место констрикция дистальных арте-риол и метаартериол с полным опорожнением капилляров от эритроцитов (побледнение кожных покровов). Вторая фаза обусловлена стазом крови в венулах, капиллярах, артериовенозных анастомозах (цианоз). Третья фаза проявляется реактивной гиперемией.
В патогенезе имеют значение симпатическая гиперакгивность;
дисбаланс между синтезом простациклина (расширяет сосуды) и
тромбоксана А; (усиливает агрегацию тромбоцитов и вызывает спазм сосудов); дефект гистаминергической вазодилатационной системы; повышение агрегации тромбоцитов.
Клиническая картина
1. Поражаются преимущественно II-V пальцы кистей стоп, реже нос. уши, подбородок.
2. Во время приступа — парестезии, кожа мертвенно-бледная, пальцы холодные.
3. По окончании приступа — болезненность, чувство жара и распирания, кожа гиперемирована.
4. Постепенно развиваются трофические изменения (уплощение или втяжение подушечек пальцев, снижение тургора кожи, плохо заживающие язвы).
5. В мсжприступный период кисти холодные, цианотичные, влажные.
6. Возможно наличие внутренних эквивалентов в сосудах сердца, легких, почек, мозга, с поражением этих органов, особенно при системной склеродермии.
Диагностические критерии
1. Эпизоды двусторонних изменений цвета кожи, обусловленные холодом или эмоциями.
2. Сохраненная пульсация на периферических артериях.
3. Симметричность поражения.
4. Отсутствие гангрены.
5. Отсутствие признаков системного заболевания.
6. Продолжительность заболевания не менее 2 лет.
Программа обследования
Н. Г. Гусева, А. Б. Щербаков, (1985) при синдроме Рейно предлагают следующую программу обследования:
Г. Анамнез:
1) описание характера и локализации сосудистых расстройств, время появления, провоцирующие факторы;
2) перенесенные и сопутствующие заболевания, предшествующий прием лекарственных средств, неблагоприятные профессиональные факторы, наследственность;
3) признаки системности: лихорадка, слабость, похудание, выпадение волос, фотосенсибилизация, затруднения при глотании и др.
II. Локальный статус. Локализация, симметричность, характер синдрома Рейно, других сосудиспсс нарушений, состояние трофики, пульсация на периферических артериях.
III. Общий статус:
1) состояние кожи и видимых слизистых оболочек (признаки васкулита, склсродермическис поражения, высыпания, «сухой» синдром), суставов (синовит, периартикулярныс изменения), мышц (миозит) и др.;
2) висцеральная патология: легкие, сердце, почки, желудочно-кишечный тракт, серозные оболочки, органы ретикуло-эндотелиальной системы;
3) нейроэндокринные нарушения. IV. Лабораторные и инструментальные исследования:
1) капилляроскопия: выявление и уточнение характера сосудистой патологии;
2) OAK, белок, белковые фракции, фибриноген;
3) коагулограмма, исследование реологии крови: вязкость, гематокрит, агрегация тромбоцитов, эритроцитов;
4) ИИ: РФ, антинуклсарный фактор, циркулирующие иммунные комплексы, иммуноглобулины, антитела к ДНК, рибонуклсопротеиду; ,
5) рентгенологическое исследование грудной клетки:
выявление шейного ребра;
6) рсовазография, при необходимости ангиография. При отсутствии определенных причин для развития синдрома
Рейно говорят о болезни Рейт, при этом обязательно двустороннее
симметричное поражение.
