НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ (БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ)
Нсспсцифический аортоартериит — гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей с развитием их окклюзии и отсутствием пульса на одной или обеих руках.
Болеют преимущественно женщины в возрасте до 40-50 лет. Заболевание описано Tokayasu в 1908 г. Заболеваемость составляет 1.2-3.6 случаев на 1,000,000 населения.
Различают 4 анатомических типа болезни:
I тип — изолированное поражение дуги аорты и отходящих от нее артерий, обычно при этом отмечается сочетание патологии левой подключичной и левой общей сонной артерии;
II тип — изолированное поражение грудного или брюшного отдела аорты и ее ветвей;
III тип — сочетанное поражение дуги аорты и ее ветвей с изменениями в грудном или брюшном отделах аорты;
IV тип — вовлекается легочная артерия, ее ветви, при этом возможно сочетание с I, II или III вариантом.
При болезни Такаясу гранулематозный воспалительный процесс начинается в адвентиции и наружных слоях медии, при мик¬роскопическом исследовании гранулем обнаруживаются скопления лимфоцитов, плазматических, ретикулярных клеток. В дальнейшем наблюдается фиброз гранулем, склерозирование и надрывы медии, пролиферация эндотелия. Просвет сосуда суживается, создаются условия для развития тромба.
Этиология и патогенез — см. гл. «Системные васкулиты».
Иммуногенетическими маркерами являются антигены HLA АЮ, Bs, Bw52, DR2. В развитии патологии артерий при данном заболевании принимают участие Т-лимфоциты.
Клиническая картина
1. Общие проявления — слабость, похудание, повышение температуры тела, сонливость (в связи с ишемией головного мозга), артралгии, миалгии.
2. Поражение артерий, кровоснабжающих верхние конечности — развивается синдром ишемии верхних конечностей (слабость;
боли в руках; чувство онемения, нарастающее при физической нагрузке — синдром «перемежающейся хромоты» верхних конечностей); отсутствие пульса на лучевой, плечевой, подключичной артериях одной или обеих рук, холодные кисти. Иногда появляются боли в области левой половины грудной клетки, левого плеча, шеи. Характерны выраженная разница АД на здоровой !!!
ппппвой руках, а также значительно более АД да руках. Пораженные артерии при высокое АД на ногах, чем сонные), над ними
пальпации болезненны выслушивается специфический шум