Аменорея при синдромі Лоренса-Муна-Барде-Бідля (спадкова діенцефально-ретинальна дегенерація з
аутосомно-рецесивним типом успадкування).
Клінічні симптоми схожі з клінікою синдрому Пехранца-Бабінського-Фреліха,
проте особливістю є наявність у хворих різкої розумової відсталості
(олігофренія), вад розвитку (полідактилія, синдактилія, пігментний ретиніт), у
хворих слабкий зір (іноді до повної сліпоти), зниження слуху або повна глухота,
аномалії черепа, надмірний розвиток жирової клітковини.
Лікування: з метою зниження маси тіла рекомендована дієта з обмеженням
жирів, вуглеводів, рідини, а також лікувальна фізкультура. Медикаментозна
терапія: тиреоїдин по 0,05-
Аменорея при синдромі Морганьї-Стюарта. Зустрічається рідко. У патогенезі — ураження
гіпоталамо-гіпофізарної ділянки внаслідок відкладання солей кальцію в ділянці
турецького сідла (внутрішній фронтальний гіперостоз).
Клінічні прояви: головний біль, напади судом, порушення психіки, ожиріння,
вірилізм.
Лікування — симптоматичне.
Аменорея при синдромі персистуючої лактації (синдром Кіарі-Фроммеля). В основі захворювання лежить ураження
центрів гіпоталамуса, що регулюють біосинтез пролактин-інгібуючого
рилізинг-фактора. Це призводить до підвищення секреції пролактину, що у свою
чергу пригнічує продукцію ФСГ. Наслідком є зниження кількості естрогенів,
аменорея, а надалі — атрофія зовнішніх та внутрішніх статевих органів.
Захворювання частіше виникає в післяпологовому (після патологічних пологів) або
післяабортному періоді.
Основними симптомами є галакторея, що розпочинається після пологів. Високий
рівень пролактину викликає у хворої персистуючу лактацію. Після припинення
годування немовляти виділення молока продовжується, розвивається гіпертрофія
молочних залоз із вираженим судинним рисунком, статеві органи зазнають атрофії.
Розвиваються розлади вуглеводного та жирового обмінів, стає нестійким
артеріальний тиск.
Діагностика базується на симптоматиці. Для виключення пухлини гіпофіза
проводять рентгенографію турецького сідла, комп'ютерну томографію, визначення
гостроти та полів зору.
При дослідженні кількості статевих гормонів у крові визначають підвищення
рівня пролактину, зниження рівня фолітропіну. Знижується кількість естрогенів у
крові та сечі. Екскреція 17-кетостероїдів не порушена.
Тести функціональної діагностики: базальна температура монофазна, 36,5-36,8
°С. Симптоми «зіниці» та «папороті» негативні протягом усього циклу.
Цитологічне дослідження піхвового мазка дозволяє виявити зниження кількості
естрогенів: у мазку до 50 % парабазальних клітин, КІ нижчий 5 %.
Лікування: Гормонотерапія, спрямована на пригнічення лактації та регуляцію
менструальної функції. Найбільш ефективним препаратом для лікування галактореї
є парлодел (бромкриптин) — інгібітор пролактину — по 2,5-5 мг на добу протягом
6 місяців. Для зниження рівня пролактину застосовується також камфора терта по
