Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. //crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки //allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. //crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

ВРОЖДЕННЫЙ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЕК

Одним из клинических примеров первичного дефекта в системе комплемента является врожденный ангионевротический отек, обуслов­ленный недостаточностью ингибитора первого компонента компле­мента— С1-ингибитора (С1-ИНГ). Это сравнительно редкое заболе­вание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Впервые кли­нически было описано в 1888 г. В. Ослером, который обратил внимание на то, что члены одной американской семьи в течение пяти поколений страдали от эпизодически появляющихся отеков, которые рано или поздно заканчивались смертельным исходом.

Основным клиническим симптомом заболевания является рециди­вирующий отек кожи и слизистых оболочек без признаков воспаления.

Наиболее частая локализация отека: 1) конечности; 2) лицо; 3) сли­зистая оболочка: а) желудка и кишок; б) глотки (зева); в) гортани.

Клинические особенности врожденной формы ангионевротического отека, отличающие его от аллергической формы такого отека: 1) огра­ниченность по площади; 2) плотная консистенция; 3) беловатая окрас­ка; 4) относительная безболезненность при локализации в коже; боль, тошнота и диаррея при отеке слизистой оболочки желудка и кишок; 5) отсутствие зуда; 6) редкое наличие макуло-папулезной и эритема-тозной незудящей сыпи; 7) почти никогда не наблюдающаяся ассоци­ация с крапивницей.

Отек слизистой оболочки кишок может быть причиной непрохо­димости, а отек слизистой оболочки верхних дыхательных путей —

привести к асфиксии.

К факторам, провоцирующим развитие отека, относятся: 1) травма: а) манипуляции с зубами; б) тонзилэктомия; в) эндотрахеальные мани­пуляции; г) случайная травма; 2) физическое перенапряжение; 3) менст­руация; 4) беременность; 5) эмоциональный шок; 6) тревога, стресс. В 1/3 случаев причинные факторы развития отека не установлены, Довольно часто больные указывают на то, что за несколько часов до развития отека в этом месте они ощущают покалывание или чувство сжатия.

Длительность ангионевротического отека, как правило, 24—72 ч. Этот признак также можно использовать для дифференциальной ди­агностики с аллергическим ангионевротическим отеком, для которо­го характерно более быстрое исчезновение.

Частота приступов отека у разных больных варьирует. Некоторые больные не имеют отеков в течение нескольких лет, но вслед за этим могут переносить его неоднократно в течение короткого времени. У других отеки развиваются постоянно. Интересно, что в последние два

триместра беременности и во время родов ангионевротический отек

не развивается. Этому пока нет точного объяснения.

Патофизиологические формы заболевания. Уже отмечалось, что в основе ангионевротического отека лежит врожденная недостаточность ингибитора активированного первого компонента комплемента — С1- ИНГ. Оказалось, что возможны две патофизиологические формы недостаточности С1-ИНГ. При первой форме, которая наблюдается у
большинства больных
(85—90%), отмечается истинная недостаточность количества    однако функция его сохранена. Эта патофизиологическая форма заболевания получила название истинного врожденного ангионевротического отека..

Другая форма характеризуется тем, что у больных (10—15%) количество     находится в норме, в некоторых случаях даже повышено, но функция его резко снижена. Такая патофизиологическая форма получила название вариантного врожденного ангионевротического отека. Обе формы являются врожденными, а больные по этому при-
знаку — Каков же механизм врожденного ангионевротического отека? Из­вестно, что критический уровень плазменного С1-ИНГ, при котором сохраняется его нормальная ингибирующая активность, равен приблизительно 30% содержания у здорового человека. Известно также, что функционально        принимает участие в процессах свертывания

крови и фибринолиза, в образовании кининов и в контроле активации системы комплемента. Такое широкое потребление С1-ИНГ время от времени создает условия, когда его концентрация падает ниже крити­ческого уровня 30%, в результате чего развиваются клинические при­знаки ангионевротического отека. Например при травме, которая яв­ляется частой причиной отека, активируется фактор Хагемана. Этот фактор в свою очередь активирует плазмин, являющийся активатором первого компонента комплемента — С1. При отсутствии в перифери­ческой крови достаточного количества нормально функционирующе­го О-ИНГ развивается активация системы комплемента, прежде всего, С4 и С2, с дальнейшим развитием отека. В настоящее время считается, что конкретным причинным фактором развития отека является брадикинин, один из представителей кининов, образование которых ин­дуцируется после активации второго компонента комплемента — С2.

Следует учитывать, что кроме врожденного ангионевротического отека, существует приобретенный ангионевротический отек, который характеризуется поздним началом и сниженным количеством при его сохранной функции. Снижение количества С1-ИНГ обуслов­лено либо различными заболеваниями, либо развитием аутоантител против

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования