ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Гемолитические анемии — группа анемий, характеризующихся синдромом гемолиза — повышенным разрушением эритроцитов.
Эритроциты живут около 120 дней, затем они разрушаются— фагоцитируются макрофагами, преимущественно селезенки. При ге-молитической анемии продолжительность жизни эритроцитов значительно укорочена.
Классификация
В Международной классификации болезней Χ пересмотра (МКБ-10) приводится классификация гемолитических анемий (см.
приложение).
В отечественной медицинской литературе гемолитические анемии традиционно делятся на две большие группы — наследственные и приобретенные. Клинически важно подразделять гемолитические анемии на две группы в зависимости от локализации гемолиза — анемии с внутриклеточным гемолизом (гемолиз происходит в клетках фагоцитарной системы) и анемии с внутрисосуди-стым гемолизом (гемолиз происходит в сосудистом русле с участием комплемента).
Клинико-лабораторные проявления гемолитического синдрома
Гемолитические анемии, независимо от классификационной группы и нозологической принадлежности, имеют общие характерные клинико-лабораторные проявления, обусловленные синдромом гемолиза.
Диагностические критерии синдрома гемолиза'.
1. Желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом. Цвет кожи ли-монно-желтый с одновременным наличием бледности.
2. Нормохромная анемия (цветовой показатель 0.85-1.05). Исключение составляют талассемии (гемолитические анемии, связанные с нарушением синтеза глобина) и эритропоэтическая протопорфи-рия (гемолиз связан с избыточным синтезом порфиринов). При этих заболеваниях развивается гипохромная анемия.
3. Выраженный ретикулоцитоз периферической крови.
4. Наличие в анализе периферической крови ядросодержащих эрит-роидных клеток (нормоцитов).
5. Раздражение эритроидного ростка в стернальном пунктате (увеличение числа эритрокариоциов в костном мозге выше 25%).
6. Повышение содержания в крови неконъюгированного (непрямого) билирубина.
7. Темный цвет мочи, обусловленный появлением в ней уробилина (билирубина в моче нет). При пароксизмальной ночной ге-моглобинурии (болезни Маркиафавы-Миккели), протекающей с
внутрисосудистым гемолизом, и при пароксизмальной холодо-вой гемоглобинурии (вариант аутоиммунной гемолитической анемии) появляется черный цвет мочи, что обусловлено наличием в ней гемоглобина и/или гемосидерина.
8. Темный цвет (плейохромия) кала за счет увеличенного содержания в нем стеркобилина.
9. Повышение содержания в крови свободного гемоглобина (при формах гемолитической анемии с внутрисосудистым гемолизом).
10. Увеличение селезенки (при формах гемолитической анемии с внутриклеточным гемолизом).
11. Укорочение длительности жизни эритроцитов. Определяется с помощью пробы с радиоактивным хромом.
12. Увеличение содержания железа в сыворотке крови.
13. Низкий уровень гаптоглобина в крови.
Классификация гемолитических анемий в зависимости от локализации гемолиза (Besa и совет-, 1992)
|
Внутриклеточный гемолиз |
Внутрисосудистый гемолиз |
|
Аутоиммунные гемолитические анемии Гемолитические анемии, обусловленные дефектами мембраны эритроцитов (наследственный сфероцитоз и другие дефекты) Гемолитические анемии, обусловленные дефектами метаболизма эритроцитов (недостаточность пируваткиназы, пиримидин-5'-нуклеотидазы, тяжелая гипофосфатемия) Болезнь нестабильного гемоглобина |
Гемолитическая анемия вследствие травматического гемолиза Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы Гемолиз, обусловленный переливанием несовместимой крови Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Гемолитическая анемия, обусловленная инфекциями (клостридии, малярийный плазмодий) |
Дифференциальная диагностика гемолитических анемий в зависимости от локализации гемолиза
|
Признаки |
Внутриклеточный гемолиз |
Внутрисосудистый гемолиз |
|
Локализация гемолиза |
Клетки фагоцитарной системы |
Кровеносное русло |
|
Механизм гемолиза |
Эритрорексис и эритролиз в макрофагах селезенки |
Эритрорексис и эритролиз внутри сосудов |
|
Размеры селезенки |
Селезенка постоянно значительно увеличена, безболезненна |
Обычно не увеличена. Иногда в остром периоде незначительно увеличена, безболезненна |
|
Морфологические изменения эритроцитов в периферической крови |
Характерны овалоциты, акантоциты, мише не видные, треугольные, шлемовидные эритроциты) |
Как правило, отсутствуют |
|
Высокий уровень в крови свободного гемоглобина |
Не характерен |
Характерен |
|
Гемоглобинурия и гемосидеринурия |
Не характерны |
Характерны |
