Острый моноцитарный (монобластный) лейкоз
Острый моноцитарный (монобластный) (лейкемия Шиллинга) диагностируется у 3-7% больных острым лейкозом и составляет 2-10% среди всех случаев острого нелимфобластного лейкоза. Основными особенностями острого моноцитарного лейкоза являются:
• тяжелое течение с выраженной анемией и наклонностью к геморрагиям;
• большая выраженность гиперпластического синдрома и экстрамедуллярных очагов (выраженная гиперплазия десен, миндалин;
увеличение лимфатических узлов, иногда опухолевидная лим-фаденопатия средостения со сдавлением расположенных там органов; увеличение печени, селезенки; лейкемическая инфильтрация легких);
• поражение центральной нервной системы (нейролейкемия) у 3-22% больных;
• специфическое
поражение кожи в виде округлых инфильтратов до
• высокие уровни в крови β^-микроглобулина и лактатдегид-рогеназы;
• выраженный лейкоцитоз;
• высокое содержание в крови и моче лизоцима.
Выделяют два варианта моноцитарного лейкоза (без созревания бластов) и (с созреванием бластов).
М^ вариант встречается чаще у молодых пациентов, в стерналь-ном пунктате 80% клеток составляют монобласты. Они достаточно крупные, неправильной формы, ядерно-цитоплазматическое отношение среднее, ядро большое неправильной (даже причудливой) формы с тонким, нежным хроматином и большим количеством ядрышек. Цитоплазма монобластов слабо-базофильная, включений не содержит, но часто встречаются вакуоли и псевдоподии. Характерной цитохимической особенностью монобластов является положительная реакция на неспецифическую эстеразу, подавляемая натрия фто-ридом. О других цитохимических реакциях — см. в разделе «Классификация острого лейкоза».
При варианте выявляется характерная хромосомная аномалия — транслокация t(9;ll), происходит перемещение c-etc-онко-гена к гену а-йнтерферона на 9 хромосоме. Обнаружены также точки разрывов 9р и llq.
вариант характеризуется тем, что преобладают в костном мозге клетки моноцитарного ряда (более 80% клеток —моноциты и про-моноциты, причем не менее 20% составляют зрелые моноциты). Количество моноцитов в периферической крови больше, чем в костном мозге, в котором доминируют промоноциты, имеющие ядро мозго-видной формы с нуклеолами. Цитоплазма промоноцитов менее базо-фильна, сероватая и содержит нежные азурофильные гранулы. Этот вариант встречается обычно в более старшем возрасте по сравнению с Мд, вариантом, он менее быстро прогрессирует и характеризуется большей выживаемостью.
Для обоих вариантов (М^ и My) острого моноцитарного лейкоза характерной считается хромосомная аномалия — транслокация между 11 хромосомой и одной из хромосом 9,10 или 17. При транслокации t(9;ll) ген интерферона-βΐ перемещается на хромосому 11, а про-тоонкоген ETS-1 транслоцируется на хромосому 9 рядом с геном
интерферона-а, что далее способствует пролиферации монобластов, часто наблюдаются также транслокации t(8;16) (pi l;pl3).
