Аномалії розвитку статевих
органв у дівчаток
Аномалії будови жіночих статевих органів нерідко виявляються у старшому
дитячому віці у зв'язку з відсутністю менструації, а іноді навіть пізніше —
через неможливість здійснення статевого акту, безплідність тощо. Однак деякі
вади сечостатевої системи виявляються у більш ранньому віці.
Так, при огляді зовнішніх статевих органів можна знайти аномалії будови,
які утруднюють диференціацію статі дитини.
Гіпоспадія. Ця вада полягає в тому, що при вкороченні або відсутності
уретри, її зовнішнє вічко або устя сечового міхура розміщені всередині ва-гіни,
на її передній стінці.
Розпізнавання гіпоспадії не складає труднощів завдяки вкороченню уретри або
відсутності її зовнішнього отвору.
Епіспадія — недорозвиток верхньої стінки сечовипускного каналу з її
розщепленням, дефектом і вкороченням із зміщенням її зовнішнього отвору
допереду — до клітора і лобкового зчленування.
При легкій формі епіспадії уретра може бути не змінена у своїй будові, а
лише зміщена догори, а зовнішній отвір її знаходиться між клітором і лобковим
зчленуванням. Вульва і вагіна в таких випадках можуть бути розвинуті нормально.
Найбільш важкою формою є повна епіспадія, коли повністю відсутня верхня стінка
уретри, вона має вигляд «жолоба», відкритого догори. Дефект у такому разі
поширюється на сфінктер, а іноді і на нижню частину передньої стінки сечового
міхура. При повній епіспадії, як правило, спостерігається незрощення лобкових
кісток, розщеплення клітора і низка інших аномалій розвитку зовнішніх
геніталій, зокрема, псевдогермафродитизм. Повна епіспадія, зазвичай,
поєднується із ектопією сечового міхура.
Проте значно частіше зустрічаються проміжні форми — середній ступінь
епіспадії, коли уретра частково розщеплена на передній стінці, вкорочена, а
зовнішній отвір її розміщений в ділянці клітора або ще ближче до лобкового
зчленування. При цьому часто зустрічається атипове розміщення клітора і деякі
інші аномалії статевих органів.
Атрезія вульви та гімена
До вад розвитку зовнішніх статевих органів дівчаток належать вроджені
атрезії вульви і гімена. Проте іноді ці аномалії не є результатом
внутрі-шньоутробних порушень. Вроджені зарощення вульви, як правило, виникають
як наслідок перенесеного внутрішньоутробно запального процесу. Нещільні
зрощення статевих губ, які іноді перешкоджають нормальному сечовипусканню і
відтоку виділень, порівняно легко усуваються за допомогою тупого інструмента —
зонда, а іноді навіть пальцями.
Стосовно атрезій гімена, то у переважній більшості випадків вони
поєднуються з атрезіями нижнього відділу вагіни і помилково вважаються
атрезіями одного лише гімена. Клінічна картина цієї атрезії близька до
ва-гінальної.
Аплазія та атрезія вагіни та матки не є синонімами. Під аплазією слід розуміти
первинну (повну чи часткову) відсутність цих органів у результаті порушення їх
розвитку із мюллерових ходів, тоді як атрезія виникає вторинно як результат
запального процесу, що, очевидно, може мати місце і під час внутрішньоутробного
життя. З появою менструацій кров накопичується у вагіні — виникає
гематокольпос.
Повна аплазія вагіни трапляється рідко і може поєднуватись із аплазією
матки або бути при нормальному розвитку матки та придатків. В останньому
випадку клініка проявляється при появі менструації — виникає ге-матометра. У
випадку одночасної аплазії вагіни і матки аномалія клінічно не проявляється, і
лише з початком статевого життя виявляється його неможливість.
При вродженій атрезії вагіни з частковою чи повною непрохідністю клінічні
прояви з'являються також лише з появою менструації. Менструальна кров не
виходить назовні, але звертає на себе увагу поява періодичного, відповідно до
менструальних днів, переймоподібного болю внизу живота, нудоти, блювання,
загальних розладів — нездужання, іноді субфеб-рильної температури. З часом біль
стає постійним, надзвичайно сильним, іноді приєднуються дизуричні явища. Якщо
матка не може вміщувати кров, що накопичується, то вона може викидатись через
труби у черевну порожнину — з'являються симптоми подразнення очеревини.
