Хронический миеломоноцитарный лейкоз
Хронический миеломоноцитарный лейкоз развивается чаше всего улиц старше 50 лет, в момент установления диагноза возраст пациентов обычно старше 60 лет (у 75% больных). У детей заболевание встречается редко (обычно в возрасте менее 5 лет); описаны случаи развития хронического миело-моноцитарного лейкоза как осложнение истинной полицитемии.
Клиническая картина
Основными клиническими проявлениями заболевания являются:
• общая слабость;
• выраженная предрасположенность к рецидивирующим бактериальным инфекциям (пневмонии, отит и др.);
• достаточно выраженный и часто обостряющийся геморрагический синдром (кожные кровоизлияния, кровоточивость десен, носовые и другие кровотечения);
• увеличение печени и селезенки (наблюдаются у 40% больных);
• снижение массы тела у некоторых больных;
• потливость;
• непостоянное повышение температуры тела.
Общий анализ крови
При анализе общего анализа крови обращают на себя внимание следующие особенности:
• рефракторная анемия различной степени выраженности, чаще нор-мохромная, со снижением количества ретикулоцитов; могут встречаться анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов;
• увеличение количества моноцитов, как правило, > 1 х 10'/л (> 1000 в 1 мкл);
• общее количество лейкоцитов может быть нормальным, сниженным или повышенным;
• количество бластов, как правило, не превышает 5% (по данным Lichtman и Brennan, 1995, бластемия не больше 10%); нередко бласты вообще не определяются;
• тромбоцитопения наблюдается у большинства больных, однако у некоторых пациентов количество тромбоцитов нормальное и даже повышено.
Миелограмма
В миелограмме обнаруживаются гиперклеточность костного мозга преимущественно за счет грануломоноцитарной гиперплазии (т.е. имеется увеличение количества гранулоцитов и моноцитов, причем доминируют ми-елоциты), а также увеличено количество бластов (обычно в пределах 5-20%).
Цитохимический анализ
Выявляет моноцитарную природу бластов. Характерно также увеличение количества промоноцитов. Довольно часто в миелограмме обнаруживаются макронормобласты и гипер- или гипосегментированные
присутствуют в костном мозге и количество их чаще всего нормальное.
Цитогенетический анализ
Выявляет мутацию ras-гена, а также делецию гена, кодирующего рецептор макрофагального колониестимулирующего фактора. Клетки крови и костного мозга не содержат филадельфийской хромосомы. Everson, Brown, Lilly (1989) установили при хроническом миеломо-ноцитарном лейкозе аутокринную или паракринную продукцию таких ростовых факторов, как гранулоцитарно-макрофагальный коло-ниестимулирующий фактор и интерлейкин-6.
Прогноз
Заболевание постепенно вступает в терминальную фазу с развитием бластного криза. Средняя продолжительность жизни больных колеблется от 10 до 60 месяцев, составляя в среднем около 20 месяцев.
