Клиническая картина спазмофилии.
Ларингоспазм- состояние, которое характеризуется острым развитием и проявляется сужением голосовой щели, возникает внезапно при воздействии определенных причин. Спазм голосовой щели сопровождается бледностью и затрудненным звучным или хриплым вдохом с последующим шумным дыханием. При полном закрытии голосовй щели ребенок синеет, встервожен,м ечется «ловит воздух ртом», покрывается холодным потом. Вомзможна потеря сознание на короткий период времени. Через несколько секонд слышен шумный вдох, постепенно дыхание восстанавливается, после чего ребенок чаще всего засыпает. Приступ ларингоспазма обычно заканчивается благоприятно, но может рецидивировать, особенно при неадекватном лечении. Крайне редко, при длительной остановке дыхания, возможен летальный исход.
Карпопедальный синдром- тоническое сокращение мыщц кистей и стоп. Конечности согнуты в крупных суставах, плечи прижаты к туловищу, кисти опущены ( ладонное сгибание), пальцы собраны в кулак или при тылоном разгибании I, IV, V пальцев, II и III разогнуты – рука напоминает « руку акушера» Стопа находится в положении подошвенного сгибания, при этом пальцы поджаты (pes equinus).
Карпопедальный спазм имеет различную длительность. Он наблюдается часто при переодевании ребенка, может исчезнуть мгновенно или длиться несколько минут, часов и дней. При длительной продолжительности карпопедального синдрома появляется реактвиный отек тыла кисти и стопы в виде упругой подушечки. Возможны спазмы и других жевательных мышц: глазных мшц, вследствие чего развивается преходящее косоглазие, жевательных тризмом и ригидностью затылка. Особенно опасен спазм дыхательной мускулатуры, которая приводит к нарушению ритма дыхания, задержке его и остановке, а также сердечной мышцы- с угорозой остановки сердца. Не исключаются спазмы гладкой мускулатуры, вызывающие расстройства мочеиспускания и дефекации с появлением неустойчивого стула.
Эклампсия- редкая самая неблагоприятная форма спазмофилии, проявляется приступом клонико-тонических судорог, которые охватывают всю произвольную и непроизвольную мускулатуру. Приступ начинается подергивание мимческих мышц, затем присоединяются судороги конечностей, ригидность затылочных мышц, возникает ларингоспазм и расстройства дыхания, появляется общий цианоз. Данное состояние сопровождается потерей сознания, при этом отмечается появление пены на губах, которое сопровождается непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. При продолжительных судорогах отмечается подъем температуры тела. В это время может произойти остановка сердца и дыхания. При этом следует иметь в виду. Что в возрасте от 0-6 месяцев отмечается сочетание эклампсии и ларингоспазма, с 6-12 мес отмечается преобладание карпопедального синдрома.
Характерными для скрытой спазмофилии следует считать: верхний и нижний Симптом Хвостека, который проявляется в виде подергивания углов глаз и рта при покалачивании пальцем или молоточком по скуловой дуге и углу нижней челюсти
Симптом Труссо- появление « руки акушера» при сдавливании в области сосудисто-нервного пучка на плече, у двуглавой мыщцы,
Симптом Люста- подошвенное сгибание стопы и отведение ее в сторону при покалачиывании в месте выхода малоберцового нерва у головки малоберцовой кости.
Для спазмофилии характерны гипокальциемия, гиперфосфатемия и алкалоз.
