ЦИАНОЗ ПРИСТУПООБРАЗНЫЙ
Синюшное окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек возникает
при различных заболеваниях, сопровождающихся расстройством кровообраще-
ния и дыхания. Ниже указаны наиболее частные причины, приводящие к циа-
нозу.
1. Центральный цианоз: 1) уменьшение атмосферного давления (большая
высота); 2) нарушение функции дыхания: а) альвеолярная гиповентиляция,
б) нарушение вентиляционно-перфузийнных отношений, в) уменьшение диффу-
зии кислорода; 3) анатомические шунты: а) врожденные пороки сердца, б)
легочная артериовенозная фистула, в) множественные внутрилегочные шунты;
4) сниженный аффинитет гемоглабина к кислороду; 5) гемоглобинопатии: а)
метгемоглобинемия, 6) сульфгемоглобинемия, в) карбоксигемоглобинемия.
II. Периферический цианоз: 1) застойная сердечная недостаточность; 2)
воздействие холода; 3) нарушение артериальной проходимости; 4) нарушение
венозного оттока.
Цианоз развивается в результате увеличения содержания восстановленно-
го гемоглобина в связи с нарушением оксигенации крови, замедлением пери-
ферического кровотока или попаданием венозной крови в артериальную (эф-
фект шунтирования). Цианоз также может возникнуть при метгемоглобинемии
и сульфгемоглобинемии, т.е. при наличии в крови производных гемоглобина,
появление которых может быть обусловлено приемом лекарств (фенацетин,
сульфаниламиды) или отравлением различными химическими веществами (бер-
толетова соль, производные анилина). Цианоз наиболее заметен в слабопиг-
ментированных частях тела и в участках с развитой сосудистой системой в
подкожной клетчатке (губы, нос, уши, щеки, кончики пальцев - акроциа-
ноз). В некоторых случаях может возникнуть диффузный интенсивный цианоз.
В дифференциальном диагнозе имеют значение следующие факторы. 1. Дан-
ные анамнеза с указанием на период и обстоятельства, при которых появил-
ся цианоз (цианоз с рождения характерен для врожденных пороков, прием
лекарственных препаратов заставляет исключать гемоглобинопатию, имеют
значение приступы астмы, пневмонии и т.д.). 2. Сочетание цианоза с "ба-
рабанными пальцами" характерно для врожденных пороков сердца, бронхоэк-
татичесмкой болезни, артериовенозных шунтов. Легкий цианоз губ и щек ха-
рактерен для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. 3. Для уточ-
нения диагноза необходимо исследовать напряжение кислорода и провести
спектроскопический анализ для исключения гемоглобинопатии. Появление ци-
аноза - один из ведущих симптомов острого нарушения легочной вентиляции,
возникающего при тромбоэмболии легочной артерии и ее ветвей, тяжелом
приступе бронхиальной астмы с явлениями дыхательной недостаточности (см.
Удушье), спонтанном пневмотораксе (см. Боль в груди), медиастинальиом
синдроме, ателектазе легких, при обширных сливных пневмониях (см. Кашель
приступообразный), а также после обширных внутригруд - ных операций.
Сердечная недостаточность. Цианоз возникает при различных заболевани-
ях сердца: ишемической болезни сердца, артериальной гипертонии, врожден-
ных и приобретенных пороках сердца, миокардитах и др. При нарастании не-
достаточности кровообращения отмечается усиление одышки и цианоза, кото-
рый носит в этих случаях характер периферического цианоза (холодный циа-
ноз). При обследовании больного выявляются признаки застойной сердечной
недостаточности: одышка в покое, положение ортопноэ, застойные хрипы в
легких, тахикардия, аритмияб увеличение печени, периферические отеки,
анасарка.
Тромбоэмболия легочной артерии. Острый цианоз является одним из ос-
новных симптомов острого легочного сердца при тромбоэмболии леточной ар-
терии. Тромбоэмболия легочной артерии развивается обычно на фоне сущест-
вующего заболевания сердца и сосудов: порока сердца, инфаркта миокарда,
флеботромбоза, тромбофлебита нижних конечностей или таза и т.д. Тромбо-
эмболия сопровождается внезапным уменьшением эффективного легочного кро-
вотока на 60-80% и резким повышением давления в легочной артерии с раз-
витием перегрузки правых отджелов сердца. Одновременно могут возникать
рефлекторные и гемодинамически обусловленные нарушения в системе коро-
нарного кровообращения. На ЭКГ могут ретироваться нарушения, характерные
для ишемии миокарда правого желудочка и задней стенки левого желудочка.
Симптомы. Внезапно ухудшается общее самочувствие больного, появляется
или усиливается одышка, возникает резкая боль в груди, сопровождающаяся
нарастающим цианозом и набуханием шейных вен. Больные не стремятся за-
нять возвышенное положение. В легких появляются физические изменения,
характерные для инфаркта легкого: над пораженной зоной определяется при-
тупление перкуторного звука, выслушиваются ослабленное дыхание и влажные
мелкопузырчатые хрипы, выявляются систолический шум и акцент второго то-
на на легочной артерии, ритм галопа, падает АД. На ЭКГ - признаки перег-
рузки правого сердца: отклонение электрической оси сердца вправо, появ-
ление зубца S в 1 отведении, зубца Q в III отведении и отрицательного
зубца Т в III отведении, уменьшение зубцов R в левых грудных отведениях,
появление преходящих высоких пульмональных зубцоы Р и преходящей блокады
правой ножки пучка Гиса. При проведении дифференциального диагноза с ин-
фарктом миокарда следует обращать внимание на локализацию болей и дина-
мику ЭКГ. При рентгенографии грудной клетки отмечают характерную картину
инфаркта легких и косвенные признаки обструкции ветвей легочной артерии
(просветление легочных полей вследствие уменьшения рельефности легочного
рисунка и асимметричность корней легкого при отсутствии признаков брон-
хиального стеноза).
Тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии нередко возникают на фо-
не первичной или вторичной гипертонии малого круга кровообращения. Остро
наступающий цианоз может быть одним из симптомов повторных тромбоэмболий
мелких ветвей легочной артерии при хронических заболеваниях: туберкуле-
зе, хронических бронхолегочных нагноениях, хроническом легочном сердце и
др.
Хроническая дыхательная недостаточность. Выраженный цианоз является
одним из ведущих симптомов обострения хронической дыхательной недоста-
точности 1-II степени. Цианоз при этом носит характер "теплого", однако
при присоединении признаков застойной сердечной недостаточности он может
приобретать смешанный характер. Характерно усиление "теплого" цианоза
при выходе из помещения и при кашле. В анамнезе у больных с дыхательной
недостаточностью - заболевания бронхов и легких, клинические признаки
гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца. Диагноз хронической ды-
хательной недостаточности подтверждают данные ЭКГ и рентгенологическое
исследование больного, указывающие на перегрузку правых отделов сердца,
развитие легочной гипертонии. У больных с заболеванием легких выделяют
два вида цианоза: бледно-серый и диффузно-синий. Первый характерен для
таких заболеваний, как бронхиальная астма, бронхит, эмфизема легких, за-
болеваний с обструктивным типом, нарушения дыхания. Диффузно-синий циа-
ноз отмечается при заболеваниях с высокой легочной гипертонией.
Болезнь Айерсы. Первичная гипертония малого круга кровообращения воз-
никает при прогрессирующем склерозе ветвей легочной артерии со вторичной
дыхательной недостаточностью.
Симптомы. Отмечаются интенсивный "чугунный" цианоз, одышка в покое,
головокружение, головная боль, обмороки. При объективном исследовании
выявляются признаки застоя в легких (влажные хрипы в период присоедине-
ния застойной сердечной недостаточности, гипертрофия правого желудочка
(патологическая пульсация в третьем-четвертом межреберье справа от гру-
дины и под мечевидным отростком, расширение границ сердца вправо). На
ЭКГ признаки перегрузки правых отделов сердца. Рентгенологически обнару-
живается повышение прозрачности легочных полей, усиление теней корней
легких и выбужание легочной артерии при узкой тени аорты.
Ателектаз легких. Острый цианоз возникает при обширном ателектазе
легкого. Ателектаз развивается при сужении или обтурации приводящего
бронха. Причиной стеноза или обтурации бронхов является поражение стенок
бронхов или туберкулезе и хронических неспецифических заболеваниях лег-
ких, доброкачественных и злокачественных опухолях бронхов, медиасти-
нальных опухолях, задержке патологических продуктов в просвете бронхов и
попадание инородных тел в бронхиальное дерево.
Симптомы. При обширных ателектазах доли или целого легкого наряду с
цианозом появляется одышка, сопровождающаяся кашлем и болью в грудной
клетке. В спавшемся участке легкого может развиться воспалительный про-
цесс с характерными клиническими симптомами (см. Кашель приступообраз-
ный). При обследовании обнаруживается западение участка грудной клетки
на соответствующей стороне, отставание ее в акте дыхания с уменьшением
амплитуды дыхательных экскурсий. Над пораженным участком легкого отмеча-
ется притупление перкуторного звука с резким ослаблением дыхания, а не-
редко и отсутствием дыхательных шумов. Сердце часто смещено в сторону
пораженного легкого. Диагноз ателектаза подтверждается результатами
рентгенонологического исследования, при котором выявляется интенсивное
гомогенное затемнение легкого с соответствующей стороны и более высокое
стояние купола диафрагмы. Легочный рисунок стерт. Кроме того, могут от-
мечаться косвенные рентгенологические признаки в виде смещения средосте-
ния в больную сторону. В отличие от ателектаза легких спонтанный пневмо-
торакс наряду с цианозом сопровождается болью в грудной клетке, одышкой,
коллапсом и другими характерными клиническими признаками (см. "Боли в
груди").
Крупозная пневмония. Развитие острого цианоза сочетается с характер-
ными клиническими признаками пневмонии (см. "Боли в груди"). Цианоз мо-
жет иметь характер акроцианоза и обусловливается сочетанием крупозной
пневмонии и сердечной недостаточности, особенно у пожилых людей.
Различные формы гематогенно-диссеминированного туберкулеза легких мо-
гут быть причиной цианоза. Выраженный цианоз отмечается при милиарном
туберкулезе легких, на фоне упорного сухого кашля, одышки, высокой тем-
пературы с профузным потом и ознобом. При аускультации легких наряду с
рассеянными сухими хрипами выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы.
Медиастинальный синдром. Заболевание протекает со сдавлением верхней
полой вены и часто вызывает интенсивный цианоз верхней половины тулови-
ща.
Симптомы. Появляются набухание подкожных вен шеи и цианоз пальцев,
губ, ушей, усиливающийся при физической нагрузке и кашле. Постепенно
развивается отек подкожной клетчатки шеи, головы, лица, распространяю-
щийся на подкожную клетчатку грудной клетки. В ряде случаев отмечается
отек языка и гортани, развивается афония, приступообразная одышка. Не-
редко возникают головокружение, головная (юль, шум в ушах, сонливость,
нарушение зрения, сужение глазной щели на пораженной стороне, судороги.
На коже шеи и грудной клетки в более поздних стадиях наблюдаются посто-
янно расширенные вены. Венозный застой особенно выражен и нарастает в
медиастинальном наличии тромбоза вен. Патологические процессы в медиас-
тальном пространстве могут вызывать также сдавление легочных вен с пос-
ледующим повышением давления в малом круге кровообращения, развитием
резкого цианоза, одышки, кровохарканья, недостаточности правых отделов
сердца.
Неотложная помощь при остро развившемся цианозе. При промбоэмболии
легочной артерии необходимо купировать болевой синдром введением нарко-
тических средств (1 мл 1% раствора морфина или 1 мл 2% раствора промедо-
ла подкожно или внутривенно) или анальгетиков (2 мл 50% раствора
анальгина). Возможно проведение терапевтической нейролептаналгезии: дро-
перидол - 0,25% раствор - 1-2 мл и фентанил - 0,005% раствор - 1-2 мл
внутривенно очень медленно. Для устранения спазма сосудов вводят 2 мл 2%
раствора папаверина внутримышечно, 1 мл 0,2% раствора платифилина под-
кожно, 2 мл 2% раствора но-шпы внутримышечно или внутривенно, 10 мл 2,4%
раствора эуфилина. При падении АД добавляют симпатомиметики - 0,5-1 мл
0,2% раствора норадреналина, скорость его введения регулируют в зависи-
мости от уровня АД и ритма сердца. Ориентировочно скорость введения но-
радреналина должна быть 10-15 капель в 1 мин. По мере стабилизации гемо-
динамики скорость введения постепенно уменьшают. Мезатон - менее актив-
ный препарат. Его можно вводить как внутривенно капельно по тем же пра-
вилам, что и норадреналин, так и медленно внутривенно струйно (0,5-1 мл
1% раствора в 20-40 мл изотонического раствора хлорида натрия или 5%
раствора глюкозы). Кислородотсрапия ликвидирует тяжелую гипоксемию и
уменьшает проницательность легочных мембран.
При точном диагнозе тромбоэмболии легочной артерии немедленно начина-
ют внутривенное капельное введение фибринолизина в дозе 80 000-10000 ЕД
с 20000 ЕД гепарина в 250 мл изотонического раствора хлорида натрия в
течение 3-5 ч. В последующем продолжают введение гепарина каждые 4 и в
дозе 10000 ЕД внутривенно под контролем показателей свертывающей системы
крови.
Неотложная помощь при остром цианозе, возникшем на фоне первичной или
вторичной легочной гипертонии, включает лечение основного заболевания,
сердечные гликозиды, камфору, кордиамин и оксигенотерапию.
Лечение острого цианоза во время приступа бронхиальной астмы заключа-
ется в комплексном проведении лечебных мероприятий, купирующих приступ
(см. Удушье). При остром цианозе, развившемся на фоне спонтанного пнев-
моторакса (см. Боль в груди), принимают неотложные меры по ликвидации
болевого синдрома, поддерживанию сердечно-сосудистой деятельности. При
необходимости осуществляют аспирацию воздуха из плевральной полости. Ле-
чебные мероприятия при синдроме верхней полой вены носят симптоматичес-
кий характер: назначают сердечнососудистые препараты (по показаниям),
анальгетики, оксигенотерапию.
Госпитализация. Во всех случаях острого тяжелого цианоза требуется
срочная госпитализация после оказания неотложной помощи.
