Дифференциальный диагноз
Истинную полицитемию следует дифференцировать с эритроци-тозами, которые могут быть относительными и абсолютными (вторичными).
Относительные эритроцитозы — это относительное увеличение количества эритроцитов, обусловленное уменьшением объема циркулирующей крови при нормальной продукции эритроцитов. Относительные эритроцитозы обычно возникают при потере плазмы и сгущении крови (прием диуретиков, ожоги, обезвоживание любого происхождения и др.).
Дифференциальная диагностика истинной полицитемии и относительного эритроцитоза осуществляется на основании учета этиологических факторов, анализа клинической картины (при относительном эритроцитозе отсутствуют плеторический синдром, спленомегалия), данных миелограммы (при относительном эритроцитозе миелограмма нормальная, при истинной полицитемии наблюдается панмиелоз), а также на основании результатов определения объема циркулирующих эритроцитов и объема циркулирующей плазмы.
Диагноз относительного эритроцитоза достоверен, если объем циркулирующей плазмы снижен (определяется радиологическим методом по сывороточному альбумину, меченному "Ч), а масса (объем) циркулирующих эритроцитов нормальная.
Clement (1981) указывает на 3 варианта соотношений между массой циркулирующих эритроцитов (МЦЭ) и объемом циркулирующей плазмы (ОЦП) при относительном эритроцитозе:
• МЦЭ и ОЦП в пределах нормы, но МЦЭ на верхней границе, а ОЦП — на нижней границе нормы;
• МЦЭ в пределах нормы, а ОЦП снижен;
• МЦЭ и ОЦП в пределах нормы, но гематокрит увеличен из-за перемещения плазмы в капиллярное русло из артериальных и венозных сосудов.
Относительные эритроцитозы широко распространены и встречаются в 5 раз чаще, чем вторичные (абсолютные) эритроцитозы.
Вторичные абсолютные эритроцитозы — это увеличение количества эритроцитов, обусловленное усилением нормального эрит-ропоэза под влиянием повышенной продукции эритропоэтина, причем гиперсекреция эритропоэтина обусловлена известными
причинами.
Выделяют также первичный абсолютный эритроцшпоз, обусловленный эндогенной гипсрпродукцией эритропоэтина (чаще всего речь идет о рецессивно-наследственном заболевании).
При обнаружении эритроцитоза необходимо, прежде всего, провести дифференциальную диагностику между относительным и вторичным эритроцитозом, а затем — между эритроцитозом и истинной
полицитемией.
Показатель Истинная Относительный Вторичный полицитемия эритроцитоз эритроцитоз
|
Спленомегалия |
Имеется |
Отсутствует |
Отсутствует |
|
Лейкоцитоз |
Имеется |
Отсутствует |
Отсутствует |
|
Тромбоцитоз |
Имеется |
Отсутствует |
Отсутствует |
|
Нарушение агрегации тромбоцитов, индуцированной адреналином |
Имеется |
Отсутствует |
Отсутствует |
|
Масса циркулирующих эритроцитов |
Увеличена |
Норма |
Увеличена |
|
Насыщение кислородом артериальной крови |
Нормальное |
Нормальное |
Понижено или нормальное |
|
Содержание витамина В„в сыворотке крови |
Увеличено |
Нормальное |
Нормальное |
|
Витамин-В,;- связывающая способность сыворотки крови |
Повышена |
Нормальная |
Нормальная |
|
Активность щелочной фоофатазы нейтрофилов |
Повышена |
Нормальная |
Нормальная |
|
Костный мозг |
Пангиперплазия |
Норма |
Эритроидная гиперплазия |
|
Уровень эритропоэтина сыворотки крови |
Снижен |
Нормальный |
Повышен |
|
Рост эритроидной культуры |
Без добавления эритропоэтина |
С добавлением эритропоэтина |
С добавлением эритропоэтина |
|
Количество базофилов в периферической крови |
Повышено |
Нормальное |
Нормальное |
|
Содержание сывороточного железа |
Снижено |
Нормальное |
Нормальное |
