Острый эритролейкоз (эритромиелоз) (болезнь Ди Гульельмо)
Редкий вариант острого лейкоза, составляет около 4-5% острых нелимфобластных лейкозов, развивается обычно в возрасте 50 лет или старше и чаще у мужчин. При остром эритромиелозе наблюдается пролиферация клеток красного кроветворного ростка наряду с увеличением количества миелобластов. Для острого эритромиелоза характерны следующие клинические особенности:
• преобладание в клинической картине с самого начала анемического синдрома, который медленно, но прогрессивно нарастает;
• умеренная желтушность кожи в связи с умеренным гемолизом и неконыогированной гипербилирубинемией;
• умеренное увеличение печени и селезенки (у 40-50% больных);
• отсутствие выраженных проявлений гиперпластического синдрома (не наблюдаются нейролейкемия, кожные лейкемиды, инфильтрация десен, гиперплазия миндалин, увеличение лимфоузлов);
• наличие в некоторых случаях так называемой «ревматологической симптоматики» в виде синовитов, серозитов, обнаружение в крови ревматоидного фактора, антинуклеарных антител, гипергам-маглобулинемии, положительного эффекта нестероидных противовоспалительных средств при артралгиях. В постанове диагноза острого эритромиелоза большое значение имеет исследование периферической крови и миелограммы. Для острого эритромиелоза характерны:
• умеренно гиперхромный характер анемии, анизоцитоз, пойкило-цитоз, наличие в эритроцитах базофильной зернистости (Roggli, 1985);
• наличие в периферической крови нормобластов, мегалобластопо-добных клеток;
• лейкопения, тромбоцитопения (наблюдаются почти во всех случаях острого эритромиелоза);
• резкое увеличение в миедограмме количества клеток красного ряда кроветворения, причем клетки-предшественницы эритроцитов могут быть причудливо изменены: содержат несколько ядер, ядра бывают многодольчатыми, встречаются гигантские клетки («дисэритро-поэтические изменения»). При остром эритромиелозе эритробласты могут дифференцироваться до стадии полихроматофильных и окси-фильных нормоцитов (нормобластов) и даже эритроцитов. Эта особенность отличает острый эритромиелоз от других форм острого лейкоза. Однако в этой ситуации количество эритробластов в костном мозге значительно увеличено. Эригробласт имеет округлое ядро, занимающее большую часть клетки, структура хроматина нежно-сетчатая, в ядре содержится несколько нуклеол. Цитоплазма резко базо-фильная без просветления вокруг ядра, окружает ядро в виде узкой полоски. Наряду с эритробластами в миелограмме присутствуют также типичные миелобласты и мегалобластоподобные клетки. Выделяют два варианта болезни Гульельмо: собственно эритромиелоз и эритролейкемию. При собственно эритромиелозе в миелограмме отмечается увеличение количества клеток красного ряда и эритробластов при небольших изменениях гранулоцитопоэза и тромбоцитопоэза, а при эритролейкемии — наряду с повышением количества эритрокариоцитов и эритробластов значительно увеличено количество миелобластов с сокращением гранулоцитопоэза и тромбоцитопоэза.
Цитохимической особенностью острого эритромиелоза является обязательное присутствие гликогена в цитоплазме эритробластов.
В диагностически трудной ситуации для верификации диагноза (определения принадлежности клеток к эритробластам) используется определение на поверхности эритробластов таких маркеров, как гли-кофоринА, спектрин, карбоангидраза-1, СА1.
Л. Г. Ковалева (1990) указывает, что у 40% больных острым эрит-ромиелозом регистрируются довольно типичные хромосомные аномалии Ip^ lq~, t(5;12). Выявление этих аномалий позволяет увереннее диагностировать острый эритромиелоз.
Заболевание плохо поддается лечению. Средняя продолжительность жизни около 6 месяцев, хотя в ряде случаев больные живут около Ιοί 8 месяцев.
