ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
Согласно Международной
классификации болезней (X пересмотр), под термином "вторичный
иммунодефицит" следует понимать нарушения иммунитета, возникающие в
результате соматических и других болезней, а также прочих факторов.
Мы даем
следующее определение понятию вторичного иммунодефицита:
Вторичный (приобретенный)
иммунодефицит — это клинико-имму-нологический синдром: а) развившийся на фоне
ранее нормально функционировавшей иммунной системы; б) характеризующийся
устойчивым выраженным снижением количественных и функциональных показателей
специфических и/или неспецифических факторов иммунорезис-тентности; в)
являющийся зоной риска развития хронических инфекционных заболеваний,
аутоиммунной патологии, аллергических болезней
и
опухолевого роста.
Давая такое определение
понятию вторичного иммунодефицита,
мы хотим подчеркнуть следующие
его особенности.
нарушения в системе иммунитета
действительно вторичны и появляются на фоне ранее нормального здоровья как в
клиническом, так и в иммуно-лабораторном отношении. Это можно выяснить в
беседе с больным.
Во-вторых,
нарушения в иммунной системе должны носить устойчивый и выраженный характер.
Это важное условие, поскольку известно, что показатели иммунной системы
лабильны, подвижны, что позволяет различным ее звеньям взаимодополнять и
"подстраховывать" друг друга. Поэтому транзиторные, временные изменения
параметров иммунитета могут быть обусловлены особенностями ситуации
реагирования.
В-третьих, нарушения в
иммунной системе должны носить не
только количественный
характер, что само по себе, безусловно, важно. Следует оценивать также функцию
тех или иных клеток. Известны случаи, когда снижения количества, например
ЕК-клеток, компенсировалось их повышенной функциональной активностью. Если же
снижение количества тех или иных клеток иммунной системы сопровождается
одновременным нарушением их функции —это безусловно важнейший лабораторный
признак иммунодефицита.
В-четвертых,
нарушения в системе иммунитета могут затрагивать показатели как специфического
(адаптивного) иммунитета, так и неспецифической резистентности, т. е.
врожденного (естественного)
иммунитета.
В-пятых,
важно понимать следующее. Как правило, на прием к врачу попадает больной, у
которого уже имеются клинические признаки вторичного иммунодефицита, например
хроническая, резистентная к традиционной терапии, инфекционно-воспалительная
патология. В этом случае требуется активное вмешательство клинического
иммунолога. Однако, с нашей точки зрения, очень важно нацелить врача на то, что
у некоторых, так называемых практически здоровых лиц, могут быть выявлены
иммуно-лабораторные признаки вторичного иммунодефицита, сопровождающиеся лишь
косвенными клиническими признаками, например хронической усталостью. В таком
случае следует помнить, что данный человек находится в зоне риска развития той
или иной патологии, сопряженной с вторичным иммунодефицитом: инфекционной,
аутоиммунной, аллергической, онкологической и т. д. Вместе с тем,
принадлежность к "зоне риска" — это еще, к счастью, обратимая
ситуация, и такому человеку можно помочь путем проведения
иммунореабилитационных мероприятий. Здесь мы вправе говорить о важности
развития в рамках клинической иммунологии такого направления, как
"иммунология практически здорового человека".
Общепринятой классификации вторичных иммунодефицитов
пока нет. Ниже приведена классификация, которая, с нашей точки зрения, наиболее
полно отражает клинико-лабораторные особенности вторичных иммунодефицитов.
14.1. КЛАССИФИКАЦИЯ
ВТОРИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ (Р. Я. Мешкова и
соавт.)
I. По
темпам развития:
1)
острый иммунодефицит (обусловлен острым инфекционным заболеванием,
травмой, интоксикацией и др.);
2)
хронический иммунодефицит (развивается на фоне
хронических
гнойно-воспалительных заболеваний, аутоиммунных нарушений, опухолей,
персистирующей вирусной инфекции и т.д.).
II.
По уровню поломки:
1)
нарушение клеточного (Т-звена) иммунитета;
2)
нарушение гуморального (В-звена) иммунитета;
3)
нарушение системы фагоцитов;
4)
нарушение системы комплемента;
5)
комбинированные дефекты.
III. По распространенности:
1) "местный"
иммунодефицит;
2) системный иммунодефицит.
IV. По степени тяжести:
1) компенсированный (легкий);
2) субкомпенсированный (средней
тяжести);
3) декомпенсированный (тяжелый).
Некоторые исследователи
выделяют так называемый транзиторный иммунодефицит, подчеркивая тем самым
временный характер нарушений. По нашему мнению, в этом случае лучше говорить о
транзиторных изменениях в иммунограмме, не подкрепленньгх клиникой и, как правило,
не требующих назначения иммунотропных препаратов. Для уточнения ситуации такие
больные нуждаются в повторном наблюдении.
Ниже приведены причины,
которые могут вызвать развитие вторичного иммунодефицита.
14.2. ПРИЧИНЫ
РАЗВИТИЯ ВТОРИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
1
1.
Протозойные инвазии ■ и гельминтозы(малярия,
токсоплазмоз, лейшманиоз, трихинеллез, аскаридоз и т. д.).
2.
Бактериальные инфекции: стафилококковая,
пневмококковая, менингококковая, туберкулез и др.
3.
Вирусные инфекции:
а) острые — корь,
краснуха, грипп, вирусная паротитная болезнь
(эпидемический паротит), ветряная оспа, гепатиты, герпес и др.;
б) персистирующие — хронический гепатит В, подострый склеро-
зирующий панэнцефалит, СПИД и
др.;
в) врожденные - цитомегалия,
краснуха (TORCH-комплекс).
4.
Нарушения питания: белково-енергетическая
недостаточность, дефицит микроэлементов (Zn, Си, Fe),
витаминов — ретинола (А), аскорбиновой кислоты (С), альфа-токоферола (Е),
фолиевой кислоты, истощение, кахексия, потеря белка через кишечник, почки,
врожденные нарушения метаболизма, ожирение и др.
5.
Злокачественные новообразования, особенно
лимфопролифера-тивные.
6.
Аутоиммунные заболевания.
7.
Состояния, приводящие к потере иммунокомпетентных
клеток и
иммуноглобулинов (кровотечения, лимфоррея, ожоги,
нефрит).
8.
Экзогенные и эндогенные интоксикации (отравления,
тиреотоксикоз, декомпенсированный сахарный диабет).
9.
Иммунодефицит после различных воздействий:
а) физических
(ионизирующее излучение, СВЧ и др.);
б) химических
(иммуносупрессоры, химиотерапия, кортикостераи-
ды, наркотики, гербициды, пестициды и др.).
10. Нарушение
нейрогормональной регуляции: стрессовые воздей-
ствия (тяжелая травма, операции, физические, в том числе спортив-
ные, перегрузки, психические травмы и др.).
П.
"Естественные" иммунодефицита - ранний детский возраст, ге-
ронтологический возраст,
беременность.
|
11 Приведено по данным экспертов . ВОЗ. |
Следует еще раз подчеркнуть,
что по клиническим признакам и лабораторным данным вторичные и первичные иммунодефициты весьма сходны, вплоть до
существования взаимосвязи между характером иммунных нарушений и типом
возбудителя, о чем уже говорилось в разделе о первичных иммунодефицитах.
Принципиальным различием остается причина, лежащая в основе иммунных нарушений:
при первичных это врожденный дефект, при вторичных — приобретенный. Точно также,
как и первичные, вторичные иммунодефициты могут
быть обусловлены нарушением
функции одной из основных систем
иммунитета: гуморальной (В-системы), клеточной (Т-системы), системы
фагоцитов, системы комплемента или нескольких (комбинированные дефекты).
Ниже приведены примеры
ситуаций, которые могут сопровождаться
развитием вторичных нарушений фагоцитарного звена
иммунитета (ней-тропений, нарушений фагоцитоза и дефекта хемотаксиса
фагоцитов).
Приобретенные нейтропении и возможные причины их развития
1. Поствирусные гранулоцитопении:
а) инфекционный
мононуклеоз;
б) гепатит В;
в) корь.
2. Нейтропенш, обусловленная
наличием антилейкоцитарных антител:
а) синдром Фелти (ревматоидный
артрит, нейтропения, сплено-
мегалия);
б) системная красная волчанка.
3.
Лекарственно-индуцированный агранулоцитоз: хлорамфеникол, препараты серы,
полусинтетические пенициллины, фенилбутазон, противоопухолевые препараты,
облучение, хлорпромазин, пропилтиоу-
рацил, фениндион, мепробамат, антиконвульсанты.
4.
Нейтропения, обусловленная миелопролиферативными
заболеваниями.
5. Лейкопения, индуцированная
инфекционными заболеваниями (туберкулез, тифоидная лихорадка, бруцеллез,
туляремия, малярия, рикет-
сиозы), дефицитом железа и
витаминов.
6. Циклическая нейтропения.
7. Нейтропения, обусловленная
гиперспленизмом.
Приобретенные нарушения фагоцитоза и возможные причины
их развития
1. Снижение опсонизирующей активности: ..
а) снижение
уровня тафтсина (спленэктомия);
б) снижение уровня комплемента (системная красная волчанка, цир-
роз печени, прием гликокортикостероидов);
в) снижение концентрации IgG/IgM (множественная миелома, не-
достаточность питания);
г) снижение уровня фибронектина;
д) болезнь
(синдром) Шегрена (уменьшение IgG2, пневмококковая
инфекция);
е) селективный дефицит субклассов IgG;
ж) диссеминированное
внутрисосудистое свертывание.
2. Нарушение фиксации С1 и
IgG к
бактериям под влиянием IgM-ревматоидного фактора.
3. Синдром
гипериммуноглобулинемии А.
4. Нарушение прикрепления к
возбудителю (гипергликемия).
5. Синдром дисфункции актина,
гипофасфатемия.
6. Неизвестные механизмы
нарушения фагоцитоза {ожоги, лейкемия).
Приобретенные дефекты хемотаксиса фагоцитов и возможные
причины их развития
1. Нарушение продукции хемоаттрактантов.
1.1. Снижение уровня С5а-компонента
комплемента:
а) влияние
инактивирующих факторов (болезнь Ходжкина, цирроз
печени, уремия);
б) гиперкатаболизм
(системная красная волчанка, острый гломе-
рулонефрит,
болезни иммунных комплексов);
в) влияние лекарственных
средств (кортикостероиды);
г) локальное
разрушение комплемента бактериальными продукта-
ми (например эластаза Pseudomonas
aeruginosa).
1.2. Нарушение метаболизма
арахидоновой кислоты под влиянием лекарственных средств (индометацин,
салицилаты и другие нестероидные противовоспалительные препараты, блокирующие
продукцию
простагландинов и лейкотриенов).
2.
Нарушение стабильности микроканальцев цитоскелета под влиянием лекарственных
средств (колхицин, тетрациклины, этанол, амфо-терицин В, анестетики).
3.
Заболевания и состояния, сопровождающиеся нарушением
хемотаксиса с неустановленным механизмом:
а) ихтиоз;
б) акродерматит с энтеропатией;
в) нарушение питания;
г) синдром Дауна;
д) острая вирусная инфекция —
герпес, грипп;
е) пожилой возраст.
4.
