В мире глаукомой страдает до 105 млн человек; 5,2 млн человек имеют слепоту на оба глаза, каждую минуту слепнет 1 больной, а каждые 10 мин – 1 ребенок. В России глаукома – основная причина инвалидности по зрению (28%).
На сегодняшний день в России более 850 000 больных глаукомой. Ежегодно 1 человек из 1000 вновь заболевает глаукомой. Общая пораженность населения увеличивается с возрастом: среди людей старше 40 лет она составляет 1,5%, а старше 80 лет – 14%. Более 15% слепых потеряли зрение в результате глаукомы.
Понятие «глаукома» объединяет большую группу заболеваний глаза различной этиологией. Все эти заболевания включают в себя:
• повышение внутриглазного давления выше толерантного для зрительного нерва уровня (ТВГД);
• развитие глаукомной оптической нейропатии с последующей атрофией (с экскавацией) головки зрительного нерва;
• возникновение типичных дефектов поля зрения.
В патогенезе глаукомы важнейшее значение имеет нарушение гидродинамики глаза, соотношения продукции и оттока внутриглазной жидкости.
Внутриглазная жидкость вырабатывается в задней камере глаза отростками цилиарного тела, а затем через отверстие зрачка посту–пает в переднюю камеру глаза. Предварительно влага проходит через структуры стекловидного тела, которое таким образом осуществляет трофическую и обменную функции.
В передней камере внутриглазная жидкость направляется к углу передней камеры глаза, где находятся передние и задние пути оттока.
Внутриглазная жидкость из задней камеры через отверстие зрачка пос–тупает в угол передней камеры, затем оттекает, преодолевая сопротивле–ние трабекулярной ткани, через полость склерального синуса, коллек–торные каналы, интрасклеральное сплетение, впадая в водяные вены.
Внутриглазная жидкость из задней камеры через отверстие зрач–ка поступает в угол передней камеры, затем оттекает вдоль волокон цилиарной мышцы в супраувеальное и супрахориоидальное про–странство и далее через толщу склеры наружу.
В последние годы были получены новые данные о патогенезе и клинике глаукомы, что потребовало внесения изменений в существу–ющую классификацию заболевания.
Ниже приводится классификация глаукомы, разработанная А.П. Нестеровым и Е.А. Егоровым (2001).
Глаукому подразделяют:
• по происхождению – на первичную, вторичную и сочетанную с дефектами развития глаза и других структур организма;
• по возрасту пациента – на врожденную, инфантильную, ювенильную и глаукому взрослых;
• по механизму повышения внутриглазного давления – на открытоугольную, закрытоугольную, с дисгенезом угла передней каме–ры, с претрабекулярным блоком и с периферическим блоком;
• по уровню внутриглазного давления – на гипертензивную и нормотензивную;
• по степени поражения головки зрительного нерва – на началь–ную, развитую, далеко зашедшую и терминальную;
• по течению – на стабильную и нестабильную.
При первичной глаукоме патогенные процессы, возникающие в УПК, дренажной системе глаза или в головке зрительного нерва, пред–шествующие возникновению заболевания, не имеют самостоятельного значения. Они являются начальными этапами патогенеза глаукомы.
При вторичной глаукоме механизмы развития глаукомы вызваны самостоятельными заболеваниями и служат причиной глаукомы не всегда, а лишь в ряде случаев. Вторичная глаукома является возмож–ным осложнением других заболеваний.
Стадии глаукомы
Деление непрерывного глаукомного процесса условно. При опре–делении стадии глаукомы принимают во внимание состояние поля зрения и диска зрительного нерва.
Стадия I (начальная)— границы поля зрения нормальные, но есть изменения в парацентральных отделах поля зрения (отдельные ското–мы в зоне 5—20°, дугообразная скотома Бьерума, расширение слепого пятна). Экскавация диска зрительного нерва расширена, но не дохо–дит до его края.
Стадия II (развитая) – выраженные изменения поля зрения в парацентральном отделе в сочетании с сужением его границ более чем на 10° в верхне– и/или нижненосовом сегменте, краевая экскавация диска зрительного нерва.
Стадия III (далеко зашедшая) —границаполязрения концентрически сужена и в одном сегменте или более находится менее чем в 15° от точки фиксации, краевая субтотальная экскавация диска зрительного нерва.
Стадия IV (терминальная)— полная потеря зрения или сохранение светоощущения с неправильной светопроекцией. Иногда сохраняется небольшой островок поля зрения в височном секторе.
Уровень внутриглазного давления
При постановке диагноза внутриглазное давление обозначают:
• буквой «а» – в пределах нормальных значений (Р0 ниже
• буквой «b» – умеренно повышенное внутриглазное давление (Р0 ниже
• буквой «с» – высокое давление (Р0 равно или выше
Динамика глаукомного процесса
Различают стабильную и нестабильную глаукому. При стабиль–ном течении заболевания при продолжительном наблюдении (не менее 6 мес.) не ухудшается состояние поля зрения и диска зри–тельного нерва. В случае нестабильного течения такие изменения обнаруживаются при повторном обращении. При оценке динамики глаукомного процесса обращают на соответствие уровня ВГД давле–нию цели.
Схема обследования для диагностики
• Суточная тонометрия в течение (3—4 дней);
• Биомикроскопия (водяные вены, глубина передней камеры, про–филь угла, атрофия радужки, псевдоэксфолиации, пигментная дисперсия);
• Определение границ поля зрения (периметрия);
• Прямая офтальмоскопия (состояние ДЗН и сетчатки).
Выделяют 5 основных групп:
• врожденные первичные глаукомы;
• врожденные глаукомы, сочетающиеся с другими дефектами раз–вития;
• первичные открытоугольные глаукомы (ПОУГ);
• первичные закрытоугольные глаукомы (ПЗУГ);
• вторичные глаукомы.
Врожденные первичные глаукомы
Симптомы глаукомы могут появиться сразу после рождения ребен–ка или через некоторое время. В зависимости от возраста, в котором начинается заболевание, выделяют врожденную, инфантильную и ювенильную глаукому.
Первичная врожденная глаукома (гидрофтальм) проявляется до 3 лет жизни ребенка. Заболевание наследуется по рецессивному типу, хотя возможны спорадические случаи.
Патогенез этого вида глаукомы связывают с дисгенезом угла пере–дней камеры, который является причиной нарушения оттока водя–нистой влаги и повышения внутриглазного давления.
Клиническая картина включает в себя светобоязнь, слезотечение, блефароспазм, увеличение глазного яблока, увеличение и отек роговицы, экскавацию диска зрительного нерва, гиперемию конъюнктивы.
Методы диагностики:
• тонометрия (у детей до 3 лет в норме Р0 = 14—15 мм рт. ст. При первичной врожденной глаукоме Р0 превышает
• измерение диаметра роговицы (в норме у новорожденного диаметр равен
• биомикроскопия (отек и помутнение роговицы, разрывы десце–метовой оболочки, углубление передней камеры, атрофия стромы радужки с обнажением ее радиальных сосудов);
• офтальмоскопия (в норме у новорожденного глазное дно бледное, диск зрительного нерва более бледный, чем у взрослого, физио–логическая экскавация отсутствует или слабая. При первичной врожденной глаукоме экскавация быстро прогрессирует, но на ранних этапах при снижении внутриглазного давления экска–вация обратима. Ориентировочно оценить экскавацию можно, зная, что увеличение диаметра роговицы на
• гониоскопия.
Дифференциальную диагностику следует проводить с мегалокорнеа, травматическими поражениями роговицы, врожденным дакри–оциститом, сочетанной врожденной глаукомой (синдромы Питерса, Марфана, склерокорнеа и др.).
Общие
принципы терапии. Медикаментозное лечение первичной врожденной глаукомы
малоэффективно и применяется только до опе–рации. С этой целью назначают
препараты, угнетающе продукцию водянистой влаги: бета-адреноблокаторы, 0,25—0,5%
раствор тимолола малеата 2 раза в день капельно, местные ингибиторы
карбоангидразы, 2% раствор дорзоламида 3 раза в день местно капельно, 1%
раствор бринзоламида 2 раза в день. По показаниям возможно системное
при–менение ингибиторов карбоангидразы и осмотических диуретиков.
Выбор вида хирургического вмешательства зависит от стадии болезни и особенностей строения УПК. На ранних стадиях проводят гониотомию или трабекулотомию, на поздних стадиях более эффек–тивны фистулизирующие операции и деструктивные вмешательства на цилиарном теле.
Прогноз при своевременном оперативном вмешательстве бла–гоприятный. Стойкая нормализация внутриглазного давления достигается в 85% случаев. Если операция проведена на ранних эта–пах, то у 75% больных удается сохранить зрительные функции на про–тяжении всей жизни. Если операция была проведена в поздние сроки, то зрение сохраняется только у 15—20% больных.
Первичная инфантильная глаукома возникает у детей в возрасте от 3 до 10 лет. Наследование и патогенетические механизмы такие же, как при первичной врожденной глаукоме. Однако в отличие от первичной врожденной глаукомы роговица и глазное яблоко не увеличены. Принципы терапии сходны с таковым при первичной врожденной глаукоме.
Первичная ювенильная глаукома возникает в возрасте от 11 до 35 лет. Наследование связано с нарушениями в хромосомах 1 и TIGR. Механизмы нарушения оттока внутриглазной жидкости и повыше–ния внутриглазного давления связаны с возникновением трабекулопатии и/или гониодисгенеза. Отмечают повышение внутриглазного давления и прогрессирующая глаукомная атрофия диска зрительного нерва. Изменение зрительных функций происходит по глаукомному типу. Принципы терапии сходны с таковыми при первичной врож–денной глаукоме
Выбор вида хирургического вмешательства зависит от стадии болезни и особенностей строения УПК. На ранних стадиях проводят гониотомию или трабекулотомию, на поздних стадиях более эффек–тивны фистулизирующие операции и деструктивные вмешательства на цилиарном теле.
Прогноз при своевременном оперативном вмешательстве бла–гоприятный. Стойкая нормализация внутриглазного давления достигается в 85% случаев. Если операция проведена на ранних эта–пах, то у 75% больных удается сохранить зрительные функции на про–тяжении всей жизни. Если операция была проведена в поздние сроки, то зрение сохраняется только у 15—20% больных.
Первичная инфантильная глаукома возникает у детей в возрасте от 3 до 10 лет. Наследование и патогенетические механизмы такие же, как при первичной врожденной глаукоме. Однако в отличие от первичной врожденной глаукомы роговица и глазное яблоко не увеличены. Принципы терапии сходны с таковым при первичной врожденной глаукоме.
Первичная ювенильная глаукома возникает в возрасте от 11 до 35 лет. Наследование связано с нарушениями в хромосомах 1 и TIGR. Механизмы нарушения оттока внутриглазной жидкости и повыше–ния внутриглазного давления связаны с возникновением трабекулопатии и/или гониодисгенеза. Отмечают повышение внутриглазного давления и прогрессирующая глаукомная атрофия диска зрительного нерва. Изменение зрительных функций происходит по глаукомному типу. Принципы терапии сходны с таковыми при первичной врож–денной глаукоме
