АМИЛОИДОЗ КИШЕЧНИКА
Амилоидоз кишечника — заболевание кишечника, обусловленное отложением в его тканях амилоида.
При амилоидозе может поражаться весь желудочнокишечный тракт, но наиболее значительное отложение амилоида происходит в тонком кишечнике.
Амилоидоз кишечника может быть вторичным или проявлением самостоятельного заболевания — первичного амилоидоза. Вторичный амилоидоз является осложнением многих инфекционных и иммуновоспалительных заболеваний, при этом в крови циркулирует предшественник белка амилоидных фибрилл — SSA. При первичном амилоидозе предшественником белка амилоидных фибрилл являются L-цепи (легкие) иммуноглобулинов. Классификация амилоидоза в зависимости от белка-предшественника, а также патогенез амилоидоза представлены в гл. «Амилоидоз почек».
Клиническая картина
Желудочнокишечный тракт при амилоидозе поражается на всем протяжении. Макроглоссия (значительное увеличение языка) наблюдается у 20-22% больных, гепатомегалия и спленомегалия — у 50-80% больных, может поражаться пищевод, иногда бывает опухолевидное поражение желудка.
Однако наиболее резко выражен амилоидоз тонкого кишечника. Амилоид откладывается по ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки, в стенках сосудов слизистой оболочки и подслизи-стого слоя, между мышечными волокнами, по ходу нервных стволов и ганглиев. Наряду с тонким поражается и толстый кишечник. Как правило, одновременно имеются симптомы амилоидоза почек (см. соответствующую главу), увеличение печени, селезенки.
Амилоидоз кишечника с преимущественным поражением тонкого отдела
Основными проявлениями амилоидоза тонкого кишечника являются:
• расстройства стула (как правило, диарея или неустойчивый стул — чередование запоров и поносов, значительно реже — запор);
• боли в животе неопределенного характера, иногда метеоризм;
• синдром мальабсорбции с нарушением всех видов обмена веществ (см. симптоматику синдрома в гл. «Хронический энтерит»),
• кровотечения, перфорация кишки с развитием перитонита, что связано с отложением амилоида в сосудах кишечника; это обу словливает нарушения кровообращения в кишечной стенке, развитие изъязвлений;
• развитие механической или паралитической непроходимости тонкой кишки;
• стеаторея, большое количество жирных кислот в кале.
Возможно развитие локального амилоидоза, при этом амилоид откладывается в виде опухоли и может обнаруживаться при пальпации в виде плотного опухолевидного конгломерата. Этот вариант амилоидоза может проявиться болями в проекции тонкого кишечника, метеоризмом. Выраженного синдрома мальабсорбции, как правило, не бывает.
Амилоидоз кишечника с преимущественным поражением толстой
Для этой локализации амилоидоза характерны следующие признаки:
• стойкие запоры, возможно чередование запоров и поносов;
• выраженное вздутие живота;
• боль в животе (обусловлена метеоризмом, спазмами толстого кишечника); обычно боль локализуется в проекции какого-либо отдела толстой кишки (например, в боковом отделе живота, если боль обусловлена преимущественным поражением восходящей или нисходящей кишки; в верхних отделах — при поражении преимущественно поперечной ободочной кишки и Т.Д.);
• развитие частичной или даже полной кишечной непроходимости, что проявляется резкой болью в животе, выраженным метеоризмом, нарушением отхождения газов, отсутствием стула, появлением рвоты, нарастанием симптомов интоксикации. Появление кишечной непроходимости обусловлено обтурацией кишки значительным отложением амилоидных масс. Довольно часто кишечная непроходимость носит паралитический характер, что обусловлено нарушением моторной функции кишечника в связи с развитием амилоидоза;
• кровотечения из прямой кишки, обусловленные ишемией и изъязвлением слизистой оболочки кишки.
При амилоидозе с преимущественным поражением толстой кишки развитие синдрома мальабсорбции нехарактерно в отличие от амилоидоза тонкого кишечника.
Лабораторные и инструментальные данные
1. OAK. Может развиваться железодефицитная гипохромная анемия при выраженном синдроме мальабсорбции.
2. Копрологический анализ. При развитии синдрома мальабсорбции наблюдается стеаторея, возможно обнаружение креа-тореи, непереваренных кусочков пищи.
3. БАК. Обнаруживается гиперглобулинемия, часто увеличение содержания аг-глобулинов. При развитии синдрома мальаб-сорбции выявляется гипопротеинемия, гипокальциемия, иногда — тенденция к гипогликемии, гипонатриемия, гипохоле-стеринемия.
4. Исследование всасывательной функции тонкой кишки выявляет нарушения всасывания различных веществ (пробы с галактозой, Д-ксилозой и др. — см. гл. «Хронический энтерит»).
5. Рентгенологическое исследование кишечника. Характерны продолжительная
задержка контрастного вещества в кишечнике; скопление газов; дилатация тонкого
кишечника (при паралитической непроходимости); утолщение и ригидность стенок
тонкой кишки; точечные дефекты слизистой оболочки в виде множественных бариевых
пятен диаметром 1-
6. Лапароскопия. Определяются ишемия различных сегментов тонкого и толстого кишечника, субсерозные геморрагии, утолщение стенок кишечника.
7. Ректороманоскопия и колоноскопия. Обнаруживаются ригидность стенки, геморрагии, язвы, иногда полиповидные разрастания.
8. Гистологическое исследование биоптатов тощей, 12-перстной кишки, прямой кишки, десны. В биоптатах выявляется амилоид периваскулярно в слизистой оболочке, подслизистом и мышечном слоях и по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон, а также обнаруживается расширение и уплотнение ворсинок.
Диагностика
В постановке диагноза амилоидоза кишечника могут помочь следующие признаки:
1. Наличие основного заболевания, которое приводит к развитию амилоидоза кишечника (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, ревматоидный артрит и др.).
2. Упорная диарея, резистентная к терапии антибактериальными, вяжущими, адсорбирующими и закрепляющими средствами (амилоидоз с преимущественным поражением тонкого кишечника).
3. Клиническая картина синдрома мальабсорбции (характерна для амилоидоза с преимущественным поражением тонкой кишки).
4. Наличие гепато- и спленомегалии, макроглоссии.
5. Наличие симптомов поражения почек (отеки, протеинурия, микрогематурия).
6. Значительное увеличение СОЭ, повышение содержания в крови а2-глобулинов, фибриногена, β-липопротеинов.
7. Положительная реакция связывания комплемента с сывороткой крови больного, в качестве антигена используется амилоидный белок.
8. Положительная проба Бенгольда (поглощение 60% и более введенной в вену краски конгорот) и проба с метиленовой синью (описана в гл. «Амилоидоз почек»).
9. Биопсия десны, слизистой оболочки прямой кишки, тощей и 12-перстной кишки и выявление в биоптатах амилоида. Это самый важный и надежный метод диагностики.
Программа обследования
1. Общий анализ крови, мочи, копрологический анализ.
2. БАК: определение содержания общего белка, белковых фракций, липопротеинов и их фракций, билирубина, аминотранс-фераз, кальция, натрия, калия, глюкозы, холестерина, тригли-церидов.
3. Иммунологический анализ крови: определение содержания иммуноглобулинов, Т- и В-лимфоцитов, циркулирующих иммунных комплексов.
УЗИ органов брюшной полости и почек. Рентгеноскопия кишечника. ФЭГДС.
Биопсия десны, слизистой оболочки прямой, 12-перстной, тощей кишки, определение амилоида в биоптатах.
8. Проба с метиленовым синим, проба Бенгольда.
