ВРОЖДЕННЫЕ ВЕНОЗНЫЕ ДИСПЛАЗИИ (ФЛЕБОАНГИОДИСПЛАЗИИ)
Флебоангиодисплазии -- пороки развития вен, клинически проявляющиеся в детском и
молодом возрасте. Они сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями
пораженной конечности, являясь причиной ранней инвалидизации больных.
Дисплазии глубоких вен нижних конечностей (синдром Клиппеля--Треноне) -- одна из
врожденных форм ангиодисплазий нижних конечностей, в основе которой лежит
частичная или полная непроходимость магистральных вен (обычно подколенной или
бедренной).
Этиология и патогенез: наиболее частыми причинами блока глубоких вен являются
врожденные странгуляции вен фиброзными тяжами, аберрантными артериальными
ветвями, лимфэк-тазиями, сдавления подколенной вены атипично расположенными
мышцами, тянущимися от внутреннего мыщелка бедра к наружному краю
большеберцовой кости. Следующую группу причин составляют врожденное отсутствие
(аплазия) или недоразвитие (гипоплазия) глубоких вен. Реже причиной блока
магистральных вен могут быть флебэктазии, представляющие собой полости с
множественными перегородками, затрудняющими венозный отток.
Основную роль в обеспечении оттока крови при синдроме Клиппеля--Треноне выполняют
венозные коллатерали, не подвергшиеся обратному развитию в эмбриональном
периоде. Однако этот механизм венозного оттока не устраняет регионарной венозной
гипертензии, в результате которой кровь из глубоких вен через систему
расширенных коммуникантных устремляется в подкожную венозную сеть. Повышение
давления в венозных отделах микроцирку-ляторного русла ведет к раскрытию
артериоло-венулярных анастомозов, что ухудшает кровообращение в терминальном
сосудистом русле. Возникают тяжелая гипоксия, трофические изменения тканей,
отек, лимфостаз пораженной конечности.
Клиника и диагностика: как правило, при рождении ребенка родители обращают
внимание на наличие пигментно-сосудистых пятен на коже конечности, а иногда и за
ее пределами. Ко 2--3-му году жизни появляются резко расширенные вены,
локализующиеся преимущественно на наружной поверхности конечности, к 6--7 годам
присоединяются гипертрофия мягких тканей, лимфостаз, удлинение конечности.
Впоследствии развивается варикозное расширение в бассейнах большой и малой
подкожных вен и к 10--12 годам конечность становится функционально
недееспособной.
Диагноз ставят на основании клинической картины и данных флебографического
исследования, позволяющих определить локализацию блока глубоких вен, а также
состояние подкожных, коммуникантных и эмбриональных вен. Дифференциальный
диагноз должен быть проведен с синдромом Паркса Вебера--Рубашова, исключить
который помогают результаты артерио- и флебографического исследований
(отсутствие артериовенозных свищей).
Лечение: хирургическое. В последние годы считают необходимой ревизию
блокированных вен с целью уточнения причин их непроходимости. Доказано, что
своевременное устранение странгуляций, обусловленных фиброзными тяжами,
аберрантными артериями и мышцами, ликвидация флебэктазий приводит к регрессу
таких осложнении, как удлинение конечности и варикозное расширение вен. При
обнаружении аплазий или гипоплазий магистральных вен хирургическая коррекция
крайне сложна или невозможна.
Дисплазии подкожных и межмышечных вен характеризуются наличием врожденных
венозных узлов или конгломератов расширенных вен в подкожной клетчатке и мышцах
конечностей.
Клиника и диагностика: основной симптом заболевания -- варикозное расширение
подкожных вен, которые имеют вид извитых стволов или конгломератов из венозных
узлов, заметных уже в первые годы после рождения ребенка Клиническая картина
становится особенно отчетливой у детей в возрасте 8--10 лет. К этому времени
появляются диффузное расширение подкожных вен, увеличение окружности и
деформация конечности, атрофия и укорочение трубчатых костей, ограничение
движений в суставах.
При флебографии на фоне проходимых глубоких вен определяются различные по
величине и форме флебэктазий подкожных, межмышечных и коммуникантных вен.
Лечение, поэтапное хирургическое удаление подкожных варикозно-расширенных вен,
что улучшает трофику тканей. Радикальное удаление измененных вен, расположенных
в толще скелетных мышц, считается нецелесообразным, так как является очень
травматичным вмешательством, сопровождающимся массивной кровопотерей.
