РЕЦИДИВИРУЮЩИИ ПОЛИХОНДРИТ
Рецидивирующий полихондрит— рецидивирующее заболевание соединительной ткани, характеризующееся деструктивно-воспали¬тельным поражением хрящей любой локализации, преимущест¬венно ушных раковин, носа, трахеи, суставов. Заболевание редкое, встречается у мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна. • Предполагаются следующие патогенетические факторы:
• дисбаланс в системе протеолиз-антипротеолитическая актив¬ность с преобладанием' протеолиза, что приводит к деструкции хряща;
• развитие аутоиммунных реакций и появление аутоантител к компонентам поврежденного хряща (к коллагену IX и XI ти¬пов, протеогликанам, эластину);
• повреждение хряща кислородными метаболитами, образующи¬мися при активации моноцитов, макрофагов, сегментоядерных лейкоцитов.
Поражаются хрящи ушных раковин, носа, трахеи, бронхов, пе¬риферических суставов, межпозвонковых дисков, внутренней эла¬стической оболочки аорты (она, как и хрящевая ткань, содержит большое количество кислых мукополисахаридов). Рецидивирую¬щее поражение хряща приводит к его деструкции.
Клиническая картина
1. Острое начало сопровождается повышением температуры тела, слабостью, болями в мышцах.
2. Поражение ушных раковин — острое болезненное припухание, покраснение, увеличение ушных раковин, как правило двустороннее, затем ушные раковины теряют эластичность и отвисают.
3. Отек и смыкание стенок наружного слухового прохода, что приводит к нарушению слуха. Поражение внутреннего уха приводит к вестибулярным нарушениям.
4. Поражение хрящей носа — отек, болезненность, покраснение
преимущественно спинки носа, в дальнейшем развитие . деформации по типу «седловидного» носа.
5. Поражение хрящей гортани, трахеи, бронхов, что приводит к появлению кашля, охриплости голоса, свистящему дыханию, одышке. Сужение трахеи может быть выраженным и привести к летальному исходу вследствие асфиксии. Рентгенологическое компьютернотомографическое исследование может выявить стриктуры бронхов и трахеи.
6. Глазные симптомы — параорбитальный отек, паралич глазных мышц, конъюнктивит, кератит, эписклерит, увеит. Поражение сосудов сетчатки, зрительного нерва может привести к слепоте.
7. Поражение аорты, сопровождающееся ее расширением в восходящем отделе и формированием относительной недоста¬точности клапана аорты.
8. Поражение хряща суставов и клиника неэрозивного олиго- или полиартрита без деформации суставов.
Диагностические критерии
(L. P. MccAdam, 1976)
1. Двустороннее поражение хрящей слухового аппарата.
2. Неэрозивный серонегативный полиартрит.
3. Хондрит носовой перегородки.
4. Воспаление глаза (конъюнктивит, кератит, склерит, эписклерит, увеит).
5. Хондрит респираторного тракта: хрящей гортани и (или) трахеи.
6. Кохлеарная и (или) вестибулярная дисфункция.
Достоверный диагноз рецидивирующего полихондрита ставится при наличии не менее 3 критериев.
Лабораторные данные
1. OAK: анемия, возрастание СОЭ.
2. БАК: повышение уровня α.ι- и γ-глобулинов, серомукоида, сиаловых кислот, фибрина.,
3. Возможно выявление РФ в крови.