Ревматизм (ревматическая лихорадка) — токсико-иммунологическое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечнососудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц в связи с острой инфекцией, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А, преимущественно в возрасте 7-15 лет.
Современное патогенетическое определение ревматизма принадлежит Столлерману (1997): ревматическая лихорадка — постинфекционное осложнение А-стрептококкового фарингита (ангины) у предрасположенных лиц в связи с развитием аутоим-мунного ответа на эпитопы стрептококка и перекрестной реактивности со схожими эпигонами тканей человека (в коже, суставах, сердце и мозге).
Этиология и патогенез
В настоящее время убедительно доказано, что возникновение ревматизма и его рецидивы связаны с β-гемолитическим стрептококком группы А (тонзиллит, фарингит, стрептококковый шейный лимфаденит). Предрасполагающие факторы: переохлаждение, молодой возраст, наследственность. Установлен полигенный тип наследования. Показана связь заболевания с наследованием определенных вариантов гаптоглобина, аллоантигена В-лимфоцитов. Выявлена взаимосвязь с антигенами HLA Αι ι, Вз5, DRs, DR.7. При поражении клапанов сердца повышена частота носительства HLA аз, при поражении клапана аорты — В 15.
Факторы риска
• наличие ревматизма или диффузных болезней соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников первой степени родства;
• женский пол;
• возраст 7-15 лет;
• перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции;
• носительство В-клеточного маркера. У здоровых лиц и, в первую очередь, у родственников пробанда.
Современной теорией патогенеза ревматизма является токси-ко-иммунологическая. Стрептококк вырабатывает вещества, обладающие выраженным кардиотоксическим действием и способные подавлять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное вещество соединительной ткани: М-протеин, псптидогликан, стрептолизин-0 и S, гиалуронидазу, стрептокиназу, дсзокси рибонуклеазу и др. Существует определенная иммунологическая взаимосвязь между антигенами стрептококка и тканями миокарда. Токсины стрептококка вызывают развитие воспаления в соединительной ткани, сердечно-сосудистой системе; наличие антигенной общности между стрептококком и сердцем приводит к включению аутоиммунного механизма — появлению аутоантител к миокарду, антигенным компонентам соединительной ткани — структурным гликопротеидам, протеогликанам, антифосфолипидных антител, формированию иммунных комплексов и усугублению воспаления.
Гуморальные и клеточные иммунологические сдвиги при ревматизме выражаются в повышении титров антистрептолизина-0 (АСЛ-0), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), дисиммуноглобулинемии, возрастании процентного и абсолютного количества В-лимфоцитов при снижении процентного и абсолютного количества Т-лимфоцитов. Значительно нарушается функция тканевых базофилов, усиливается их дегрануляция, в ткань и кровяное русло выходят биологически активные вещества
• медиаторы воспаления: гистамин, серотонин, брадикинины и др., что способствует развитию воспаления.
Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани (прежде всего в сердечно-сосудистой системе), протекающую в форме последовательных стадий:
• Мукоидное набухание (обратимый патологический процесс, заключающийся в разволокнении соединительной ткани); в основе этой стадии лежит деполимеризация основного вещества соединительной ткани с накоплением преимущественно кислых мукополисахаридов.
• Фибриноидный некроз (необратимый процесс, проявляющийся дезорганизацией коллагеновых волокон, набуханием их, отложением фибриноида, глыбчатым распадом коллагена).
• Формирование специфических ревматических гранулем вокруг очагов фибриноидного некроза (ашоф-талалаевских гранулем);
гранулема представлена крупными базофильными гистиоцита-ми, лимфоцитами, миоцитами, тучными и плазматическими клетками. Истинная ревматическая гранулема локализуется только в сердце.
• Стадия склероза — исход гранулемы. Ревматический процесс проделывает указанный цикл в течение 6 мес.
Кроме названных изменений обязательно присутствует неспецифический компонент воспаления, который проявляется отеком, пропитыванием тканей плазменным белком, фибрином, инфильтрацией тканей лимфоцитами, нейтрофилами, эозинофилами.
Особенно ярок этот процесс при ревматизме III ст. активности. Наличие одновременно неспецифического воспаления и ревматической гранулемы рассматривается как морфологический критерий активного ревматического процесса.
|
Табл. 1. Классификация ревматизма (А. И. Нестеров, 1964) | ||||
|
|
Клинико-анатомическая χ Сердца |
Фаза болезни ~ арактеристика поражения Других органов и систем |
Характер течения |
Состояние кровообращения |
|
Активная Активность 1,11, 111 ст. Неактивная |
Ревмокардит первичный без порока клапанов Ревмокардит возвратный с пороком клапанов (каким) Ревматизм без явных сердечных изменений Миокардиосклероз ревматический Порок сердца (какой) |
Полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром) Хорея, энцефалит, менинго-энцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства Васкулиты, нефриты, гепатиты, пневмонии, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений |
Острое Подострое Затяжное Непрерывно рецидивирующее Латентное |
Но Hi Н|| А Ни ε Нщ |
