Неврогенные опухоли находятся на первом месте (20% от всех опухолей средостения)
по частоте среди всех опухолей и кист средостения. Возникают они в любом
возрасте и чаще бывают доброкачественными. Излюбленная их локализация -- заднее
средостение Нейрофибромы развиваются из нервных волокон и их оболочки.
Нейролеммомы--из леммоцитом (шванновских клеток), ганглионевромы -- из
симпатического ствола и содержат как ган глиозные клетки, так и нервные волокна.
Эти опухоли чаще всего развиваются у детей. Параганглиомы и медиастинальные
феохромоцитомы происходят из элементов хеморецепторного аппарата нервов и по
строению аналогичны опухолям синокаротидной зоны, содержат хромаффинные клетки,
часто обладают гормональной активностью, проявляющейся гипертонией с частыми
кризами. У половины больных эти опухоли являются злокачественными.
Злокачественные неврогенные опухоли представляют собой также нейробластомы
(симпатикогониомы, симпатобластомы, ганглионей-робластомы, нейрогенные саркомы).
Отличительной особенностью нейрогенных опухолей являются боли в спине, симптомы
сдавления спинного мозга при росте части опухоли в спинномозговой канал по типу
"песочных часов", с развитием парезов и параличей. Рентгенологически нейрогенные
опухоли характеризуются интенсивной округлой тенью в области позвоночно-реберной
борозды с четкими контурами, иногда видна узурация позвонка, ребра. При
злокачественных опухолях часто выявляют геморрагический выпот в плевральной
полости на стороне поражения. До операции получить клеточные элементы опухоли,
как правило, не удается из-за трудности пункции опухоли заднего средостения.
Лечение: хирургическое--удаление опухоли через торакотомный доступ. При росте
опухоли по типу "песочных часов" дополнительно резецируют дужки нескольких
позвонков и удаляют фрагмент опухоли из позвоночного канала.
Внутригруднои зоб -- самый частый вид опухоли верхнего и переднего средостения.
На его долю приходится 10--15% всех опухолей средостения. В 15--20% случаев узел
расположен в заднем средостении. Внутригрудной зоб наблюдается преимущественно
у женщин (у 75%) в возрасте около 40 лет. Этот вид зоба относят к аберрантному
зобу, развивающемуся из дистопирован-ного зачатка щитовидной железы. У
подавляющего большинства больных зоб располагается в правых отделах средостения.
Клинически заболевание может проявиться сдавлением трахеи, крупных сосудов,
нервов. Иногда наблюдают симптомы тиреоток-сикоза. У некоторых больных верхний
полюс внутригрудного зоба доступен пальпации, особенно при натуживании больного
при глотании. При рентгенологическом исследовании определяют округлую тень с
четкими контурами, смещение трахеи, пищевода в противоположную сторону.
Наиболее информативно для диагностики -- сканирование с I. В ткани щитовидной
железы, расположенной загрудинно, накапливается изотоп, что проявляется на
сканограмме. В связи с "компрессионным синдромом", возможностью малигнизации
показано оперативное лечение -- удаление зоба шейным или трансстернальным
доступом.
Тимомы встречаются у 10--12% больных с опухолями средостения, а среди всех
опухолей и кист переднего средостения они составляют 20%. Тимомы встречаются в
основном у людей зрелого возраста. Термин "тимома" является собирательным и
включает в себя несколько разных типов опухолей -- лимфоэпителиомы,
веретеноклеточные и гранулематозные тимомы, тимолипо-мы и др. По степени
дифференцировки клеток они могут быть доброкачественными (у 50--65% больных) и
злокачественными.
Однако гистологическое понятие "доброкачественная тимома" не всегда
соответствует характеру ее роста, так как отмечены случаи инфильтрирующего
роста доброкачественных тимом с врастанием их в соседние органы. Мужчины и
женщины заболевают одинаково часто. У 1/3 больных тимомы протекают бессимптомно.
В клинике заболевания, кроме I "компрессионного синдрома", выявляют боли в
грудной клетке, сухой кашель, одышку, арегенераторную анемию,
агаммаглобулинемию, кушингоидный синдром. У 10--50% больных с тимомами выявляют
симптомы миастении:
резкую слабость скелетной мускулатуры и преобладание нарушений жевания,
глотания, речи, дыхания, развитие мышечной гипотрофии. Для миастении
характерно уменьшение слабости после введения больному антихолинэстеразных
препаратов.
Наиболее информативным методом диагностики считают пневмо медиастинографию, при
которой выявляют опухолевый узел, исходящий из вилочковой железы. У детей из
вилочковой железы могут развиваться кисты, которые длительное время протекают
бессимптомно Возможна гиперплазия вилочковой железы, которая возникает в
основном в детском и молодом возрасте и часто сопровождается миастенией.
Этиология и патогенез этого заболевания полностью еще не раскрыты, но тем не
менее выявлена четкая взаимосвязь гиперплазии вилочковой железы и миастении
Удаление вилочковой железы или вилочковой железы вместе с опухолью у 70--75%
больных приводит к выздоровлению или значительному улучшению состояния.
Кисты перикарда являются пороком развития (7% опухолей средостения) Наиболее
частая их локализация -- правый или левый (реже) кардиодиафрагмальный угол.
Истинная киста не сообщается с просветом перикарда. При сообщении полости кисты
с полостью перикарда говорят о его дивертикуле Течение заболевания
бессимптомное, как правило, его выявляют при про филактическом флюорографическом
обследовании. При больших размерах кисты или сдавлении сердца в дивертикуле
могут возникать нарушения сердечной деятельности аритмии, кардиалгии Лечение
оперативное -- удаление кисты.
Дермоидные кисты и тератомы наблюдаются у 5--8% больных с опухолями средостения.
Эти новообразования возникают вследствие нарушения эмбриогенеза. Дермоидные
кисты развиваются из элементов эктодермы, имеют толстые стенки из грубой
волокнистой соединительной ткани. В полости этих кист часто обнаруживают
бурую, вязкую жидкость, элементы кожи, волосы. У 10% больных выявляют кальцинаты
Тератомы возникают из нескольких зародышевых листков и имеют в своем составе
несколько различных по строению тканей, а по степени дифференцировки клеток
могут быть доброкачественными и злокачественными (у 10 20% больных) Хотя эти
заболевания врожденные, их обычно диаг ностируют у больных только в зрелом
возрасте при появлении болей или "компрессионного синдрома". У 95% больных эти
опухоли расположены в переднем средостении. Лечение оперативное -- удаление
кисты или опухоли.
Бронхогенные и энтерогенные кисты средостения (7--8% опухолей средостения).
Появляются в период внутриутробного развития и формируются из дистопированных
зачатков кишечного или бронхиального эпителия.
Бронхогенные кисты могут локализоваться как в средостении, так и в толще ткани
легкого. В средостении они чаще всего тесно прилежат к трахее и крупным бронхам,
обычно позади бифуркации трахеи Клиническая симптоматика возникает по
достижении кистами большие размеров. Наиболее характерные симптомы подавления
дыхательных путей -- сухой кашель, одышка, стридороз-ное дыхание.
Рентгенологически выявляется округлая тень, примыкающая к трахее. Особенно
хорошо она видна при пневмомедиастинографии. Редко киста имеет связь с просветом
дыхательных путей и тогда при рентгенографии в ее просвете виден уровень
жидкости, а при введении жидкого контрастного вещества в бронхиальное дерево
оно заполняет полость кисты. Лечение хирургическое -- иссечение кисты Показания
к нему возникают вследствие опасности нагноения кисты, перфорации ее стенки с
развитием медиастинита, пиопневмоторакса, кровотечения Из стенки кисты может
начаться рост злокачественной опухоли.
Энтерогенные кисты развиваются из дорсальных отделов первичной кишечной трубки,
локализуются в нижних отделах заднего средостения, примыкая к пищеводу. По
микроскопическому строению кисты могут напоминать стенку желудка пищевода,
тонкой кишки. В связи с тем что внутренняя оболочка некоторых кист выстлана
желудочным эпителием, продуцирующим соляную кислоту, могут возникать изъязвления
стенки, кровотечение из язв и перфорация их Кроме того, энтерогенные кисты могут
подвергаться нагноению с последующим прорывом их в полость перикарда, плевры,
полых органов средостения. Наиболее информативный способ диагностики --
пневмомедиастинография. При этом выявляют связь патологического образования с
трахеей, бронхами, пищеводом. В связи с реальной возможностью развития
осложнений показано оперативное лечение -- удаление кисты.
Мезенхимальные опухоли наблюдают у 4--7% больных с опухолями средостения.
Развиваются из жировой, соединительной, мышечной ткани, а также из эндотелий
сосудистой стенки. Из этой группы опухолей чаще всего наблюдают липомы.
Излюбленная их локализация -- правый кардиодиафрагмальный угол. На
рентгенограмме определяется гомогенное образование, примыкающее к тени сердца.
При проведении дифференциального диагноза с опухолью легкого, кистой перикарда
наиболее информативны искусственный пневмоторакс и пневмомедиастинография. При
использовании последней на рентгенограмме видно, что патологическое образование
(липома) со всех сторон окружено газом и не имеет связи с перикардом и .
диафрагмой. Доброкачественные опухоли мезенхимального происхождения протекают в
основном бессимп-томно, по мере роста могут достигать очень больших размеров,
вызывая при этом симптомы сдавления органов средостения. Лечение хирургическое
-- удаление опухоли.
Лимфомы встречаются в 35% больных с опухолями средостения и у 20--25% больных со
всеми злокачественными новообразованиями средостения. Лимфомы развиваются из
медиасти-нальных лимфатических узлов. Наиболее частая локализация лимфом --
переднее средостение, хотя этот вид опухолей может поражать лимфатические узлы
любого отдела средостения. Все три типа лимфом: лимфосаркома, ретикулосаркома и
лимфогранулематоз характеризуются злокачественным течением. Симптомы
заболевания обусловлены вначале интоксикацией общее недомогание, слабость,
субфебрильная или фебрильная температура тела, похудание, кожный зуд (см. раздел
"Заболевания селезенки"). При больших пакетах лимфатических узлов наблюдаются
сухой кашель, боли в грудной клетке, симптомы сдавления органов средостения. В
диагностике наиболее информативны рентгенологическое исследование,
медиастиноскопия, парастернальная медиа- м стинотомия с биопсией лимфатического
узла. Хирургическое лечение показано лишь на ранних стадиях заболевания, когда
процесс локально поражает определенную группу лимфатических узлов. На более
поздних стадиях заболевания применяют лучевую терапию и химиотерапию.
Вторичные опухоли средостения -- метастазы злокачественных опухолей органов
грудной или брюшной полости в лимфатические узлы средостения. Наиболее часто
возникают при раке легкого, пищевода, проксимального отдела желудка. Клинически
протекают чаще всего бессимптомно. На первое место выходят симптомы основного
заболевания и общие признаки ракового процесса. Лишь при достижении метастазами
больших размеров возникают различные компрессионные синдромы -- чаще всего
синдром верхней полой вены, синдром Горнера. Принципы диагностики аналогичны
таковым при первичных опухолях средостения. Наличие метастазов опухоли в
средостении существенно снижает эффективность хирургического лечения и его
целесообразность. Прогноз, как правило, неблагоприятный.
