Актуальная Медицина

Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. //crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки //allmedicine.ucoz.com/

Statistics

Онлайн всього: 73

Гостей: 73

Користувачів: 0

Чат

65Акромегалія і гігантизм. Етиологія. Патогенез. Клініка. Лікування – захворювання, які викликані надлишковою секрецією соматотропного гормону (СТГ) або підвищеною чутливістю периферичних клітин до нього.
Клініка. В різних випадках гіперсекреція СТГ починається в дитинстві, ще до закриття епіфізарних зон, що приводить до посиленого росту скелета, внутрішніх органів, тобто розвивається гігантизм. Патологічним вважається ріст більше 200 см у чоловіків і 190 см у жінок. У дітей зростання не супроводжується деформацією кісток, проте відбувається набрякання м’яких тканин і потовщення периферичних нервів. Нерідко спостерігається затримка статевого дозрівання або гіпогонадотропний гіпогонадизм, що зумовлює євнухоїдну конституцію хворого. Можливий розвиток артеріальної гіпертензії, міокардіодистрофії, аритмій тощо.
Якщо гіперсекреція СТГ починається вже після закриття зон росту, то розвивається акромегалія. Ранніми клінічними ознаками захворювання служать огрубіння рис обличчя, наростання м’яких тканин кистей і ступнів. Змінюється зовнішній вигляд хворого (динаміка добре прослідковується по фотографіях, зроблених в різний час), хворому приходиться часто змінювати взуття і рукавиці.
До інших ознак можна віднести:
1. потовщення шкіри, з її грубим оволосінням, посиленням функції потових і сальних залоз;
2. збільшення в розмірах щелеп, лобних бугрів;
3. проліферація хрящів гортані і огрубіня голосу;
4. збільшення в розмірах язика;
5. бочкоподібність грудної клітки (внаслідок розростання ребер);
6. периферична нейропатія (внаслідок здавлення нервів навколишньою фіброзною тканиною);
7. головні болі і бітемпоральна геміанопсія (при збільшенні пухлини в розмірах і здавлюванні перехрестя здорових нервів);
8. збільшення в розмірах внутрішніх органів;
9. порушення толерантності до глюкози, а інколи і розвиток явноно цукрового діабету;
10. у жінок можливий розвиток гілактореї, часто у комбінації з гіперпролактинемією;
11. розвиток імпотенції і порушення менструального циклу.
Діагностика грунтується на виявленні вищеописаної клінічної картмни, а також:
1. лабораторних даних: збільшення вмісту СТГ; порушення ГТТ, зростання вмісту соматомедіну-С та проведення діагностичних проб;
2. інструментальних обстежень: рентгенографія черепа (потовщення коркового шару кісток, розширення лобних пазух, збільшення і ерозованість турецького сідла);
3. огляд окуліста (очне дно: застійні диски зорового нерва, звуження полів зору
Лікування гігантизму та акромегалії:
1. зменшення надлишкової секреції СТГ (бромкриптин або парлодел тривалим курсом);
2. невеликі дози статевих гормонів;
3. при великих розмірах пухлини повинно бути спрямоване на її ліквідацію з поступовим призначенням замісної терапії (гіпогонадизму, гіпокортицизму, гіпотіреозу);
4. симптоматична терапія
.66.Юнацький гипоталамічний синдром (ЮГС). Етіологія та патогенез (пубертатно-юнацький диспітуїтаризм, пубертатний базофшизм) - захворювання осіб підліткового і юнацького віку, клинико-патогенетичною основою якого є ураження проміжного мозку й гіпоталамо-гіпофизарно-ендокринна дисфункція (И. В. Терещенко, 1991)
Частота поширення захворювання становить 3-4%, причому в дівчинок захворювання зустрічається в 10 разів частіше, ніж у хлопчиків.
Захворювання розвивається у віці 11-16 років, але пік захворюваності доводиться на 13-15 років, тому що корінна перебудова нейроендокринной системи відбувається саме у зв'язку з настанням пубертатного періоду в цьому віці. Серед всіх ендокринних захворювань підліткового віку ЮГС становить 61.4%, а в дівчаток цей показник досягає 92%.
Етиологія
Захворювання поліоетиологічне. Найбільш важливі причини захворювання наступні:
Хронічна носоглоткова інфекція: часті ангіни, хронічний тонзиліт (особливо декомпенсированный), аденоїдні розростання в носоглотці. Хронічним тонзилітом страждає 40-80% хворих ЮГС. Носоглотка відділена від гіпоталамуса тонкою пластинкою ґратчастої кістки й інфекція може проникати в проміжний мозок, минаючи гематоэнцефалічний бар'єр, по периневральним просторам гілочок нюхового нерва, і викликає .нейродистрофію й дисфункцію гіпоталамусу.
1.Соматичні захворювання підлітків, викликані інфекцією - хронічний бронхіт, хронічний холецистит і ін. Перенесена вірусна інфекція (грип, аденовірусне захворювання, кір, й ін.).
2.Перенесена черепно-мозкова травма. При цьому порушується ліквородинаміка, з вогнищ ушкодження головного мозку виділяється тромбопластин, що приводить до розвитку локального ДВС-подібного синдрому, розладам мікроциркуляції, венозному застою. Все це викликає трофічні зміни в клітках гіпоталамуса й сприяє порушенню його функції. Пре- і інтранатальна патологія: соматичні захворювання матері, професійні шкідливості під час вагітності, токсикоз вагітності, недоношеність і асфіксія плода й ін. Ці фактори викликають порушення структурної дифсренціровки гіпоталамусу й аденогіпофизу плоду на різних етапах його розвитку.
3.Несприятлива спадковість відносно ендокринних захворювань (у т.ч. і ЮГС) і ожиріння. Надлишкове споживання їжі приводить до стійкого порушення центрів гіпоталамуса, надлишкової дисфункції гіпоталамусу й ендокринних залоз.
4.Залежно від етиології ЮГС пропонується виділяти (И. В. Каюшева, 1986):
- первинну форму ЮГС, що розвивається внаслідок перенесених вірусних інфекцій, черепно-мозкових травм, частих ангін, хронічного тонзиліту;
-вторинну форму, що виникає в результаті систематичного перегодовування й конституционально-екзогснного
ожиріння.
Досить часто в розвитку ЮГС відіграють роль одночасно декілька не етиологічних факторів.
Хвороби гіпоталамо-гіпофизарної області
ПатогенезУ пубертатному періоді відбувається інтенсивне зростання й функціонування гіпоталамуса. ДО 13-17 років закінчується формування гіпофізарної зони й починає функціонувати гипоталамо-гіпофізарно-герминативна система. Система гіпофіз-гіпоталамус-ендокринні залози в пубертатному періоді працює з напругою, однак при фізіологічно, що протікає пубертате, ця система пристосовується до вікових змін.
Під впливом вищезгаданих етиологичних факторів напруга гіпоталамо-гіпофізарної зони пубертатного періоду легко переростає в ЮГС. Головним у розвитку цього синдрому стає ураження гіпоталамусу й порушення його функції. У патологічний процес утягуються ядра гіпоталамусу, підвищується секреція кортиколіберину, соматоліберину, тиреоліберину, порушується циклічна регуляція функції аденогіпофизу. Порушуються ритми секреції соматотропіну, тиреотропіну, гонадотропінів, розвивається дисгипопитуїтаризм. Крім того, можливі й інші прояви дисфункції гіпоталамусу - порушення терморегуляції, вегетативні порушення й тд. Зміна ритму секреції тропних гормонів гіпофізу порушує діяльність периферичних ендокринних залоз.
В останні роки з'явилися дані про роль аутоиммунних процесів у розвитку ЮГС при енцефалітах, тонзилітах, пієлитах і тд. При патології гіпоталамусу нерідко виявляються антитіла до антигенів гіпоталамуса, не виключена їх патогенетична роль при ЮГС.
67.Клінічна картина та діагностика ЮГС
Зовнішній вигляд хворих
Хворі виглядають старшими за свій вік, мають гарний фізичний розвиток. Характерно швидке формування вторинних статевих ознак, прискорений статевий розвиток.
У ранній пубертатний період хворі обганяють однолітків по росту, тому що пубертатний стрибок росту в них наступає раніше, ніж у нормі.
Юнаки відрізняються високим зростом, особливо якщо ЮГС викликаний інфекційними захворюваннями.
Кістковий вік як у юнаків, так і дівчин обганяє реальний на 1-5 років. Зони росту закриваються рано. Нерідко хворі більше не ростуть уже з 14 років.
Головна особливість ЮГС - ожиріння різного ступеня й характеру. Найбільш часте ожиріння буває рівномірним з особливо масивним відкладенням жиру у вигляді складок на попереку, на животі по типу фартуха, в області грудних залоз, лобку, сідниць, в області шийного відділу хребта у вигляді "клімактеричного горбика". На кінцівках утворяться перетяжки, ноги стають Х-подібними, шия - короткої, плечі - піднятими. Рідше зустрічається диспластичне кушингоїдне ожиріння, а у хворих з важким плином захворювання - по типу "галіфе". Нерідко в юнаків спостерігається фемінінне ожиріння з переважним відкладенням жиру на грудях, животі, стегнах, помилкова гінекомастія, широкий таз.
Лице повне, округле, з яскравим рум'янцем, червоними "лаковими" губами, але ніколи не стає місяцеподібним
Шкіра мраморно-ціанотична, особливо ціанотична й холодна на дотик шкіра сідниць і стегон. В області живота, грудних залоз, плечей, сідниць, стегон, гомілок, грудної клітки визначаються смуги розтягання (стриї), розташовані симетрично, білатерально. Стриї рожеві, яскраві й можуть залишатися такими протягом багатьох місяців і років. Потім вони поступово бліднуть і згодом стають майже непомітними. Почервоніння стриї свідчить про прогресування захворювання. Стриї обумовлені розтяганням шкіри й посиленням катаболізму білка в ній.
Зустрічаються й інші трофічні зміни шкіри: іхтіоз, сверблячка, фолікуліт, набряки, телеангиектазії. ламкість нігтів, випадання волосся, гипергідроз (особливо ступнів долонь), себорея волосистої частини голови, acne vulgarіs. В дівчаток можливий невеликий гіпертрихоз.
Нервова система
Поразки нервової системи при ЮГС спостерігаються часто, хоча не є основними. Можуть виявлятися неврологічні симптоми ураження стовбурної частини мозку й скронево-лімбічної зони, порушення конвергенції, парез погляду нагору, птоз вік, мляві реакції зіниць на світло, анізокорія, слабість м'язів, що відводять,
ністагм, різні види косоокості, легкі центральні парези лицьового й під'язичного нервів, екзофтальм, гиперкінези. У ряді випадків спостерігаються вегетативні кризи: симпатоадреналові, вагоінсулярні, змішані.
Психічний статус
Характерні астенічні прояви, іпохондрія, емоційна лабільність, дратівливість, у деяких хворих буває депресія.
Лабораторна діагностика
1. ОА крові й сили без патології.
2. БАК: можливий збільшення змісту холестерину, триглицеридів, глюкози.
3. Зміст у крові кортикотропіну, тиреотропіну, пролактину, гонадотропінів,статевих гормонів, соматотропіну, інсуліну, С-пептиду, Тз, Т4
4. Рентгенографія області турецького сідла - звичайно норма, іноді виявляються ознаки підвищення тиску усередині турецького сідла: гіперостоз задніх клиноподібних відростків, відхилення спинки дозаду, декальцинація дна турецького сідла. На краніограмах визначаються ознаки підвищеного внутрішньочерепного тиску: пальцеві вдавлення в лобових, тім'яних, скроневої областях, посилення борозни менінгиальних судин, нерівність внутрішньої пластинки лобової кістки.
5. Комп'ютерна томографія головного мозку - без патології.
6. УЗИ й комп'ютерна томографія наднирників - розміри нормальні.
7. УЗД яєчників - збільшення розмірів, ознаки полікистозу.
8. Лапароскопія - яєчники збільшені, мигдалеподібної або овальної форми з нерівною поверхнею, видні кісти діаметром від 0.2 до 2 см, що виступають з-під капсули. Білкова оболонка яєчників утовщена, склерозована, зменшена кількість примордіальних фолікулів, що зріють фолікули на ранніх стадіях піддаються кістозній атрезії.
9. Електроенцефалографія: дезорганізація біоелектричної активності мозку, гипоталамічна дисфункція. Реоэнцефалографія - затруднення венозного відтоку, зменшення тонусу мозкових судин, зниження кровонаповнення мозку.
68. Юнацький гіпоталамічний синдрому (ЮГС). Лікувальна тактика
1. Етиологічне лікування: усунення факторів, які можуть викликати або підтримувати патологічний процес у межуточном мозку.
виявляти й ліквідувати вогнища інфекції, санувати носоковтку й порожнину рота.
При доведеному або підозрюваному поточному енцефалітичному процесі проводиться антибіотикотсрапія. Краще використати антибіотики, що добре проникають через гематоенцефалічний бар'єр (пеніцилін, лсвомицетин).
2. Патогенетичне лікування
Патогенетичне лікування спрямоване на нормалізацію стану гіпоталамо-гіпофізарної системи.
А.. Поліпшення трофічних процесів у ЦНС
Поліпшення трофічних процесів у ЦНС досягається застосуванням амінокислот (насамперед глютамінової кислоти), церебролізину, ноотропілу.
Б Усунення гіпоксії мозку
Усунення гіпоксії мозку здійснюється прогулянками на свіжому повітрі, застосуванням групи препаратів, що поліпшують функціональний стан головного мозку й кровообіг у ньому (інгаляціями зволоженого кисню).
В. Дегидратаційна терапія
Призначаються наступні дегидратаційні засоби: 30% розчин натрію тіосульфату, 25% розчин магнію сульфату, 40% розчин уротропіну (по 10 мол один із препаратів внутрівенно щодня або через день).
Г.Розсмоктувальна й протизапальна терапія
. Для цих цілей призначають внутрівенно 5-10 мол 40% розчину уротропіну, курси бійохинола біогенні стимулятори (ФИБС, алое, склоподібне тіло, биосед, екстракт плаценти), спленин, внутрівенно капельно 300 мл 1% розчину кальцію хлориду (4-5 уливань).
3. Лікування синдромів і ускладнень
А Лікування ожиріння
Обов'язковою умовою успішного лікування ожиріння є підвищення фізичної активності хворого. Рекомендуються ранкова гімнастика, ходьба, біг, туризм, катання на лижах, ковзанах, велосипеді, плавання, рухливі ігри (волейбол, баскетбол, теніс). Забороняються види спорту, при яких існує небезпека черепно-мозкових травм (бокс, боротьба, акробатика), протипоказана участь у змаганнях.
.У лікуванні ожиріння широко використають також психотерапію, у тому числі групову, а також кодування по методу А. Довженко.
Анорексигені засоби в лікуванні хворих ПЮД з ожирінням застосовуються дуже рідко, тільки у випадках вираженої булімії., контрастні ванни).
Б Корекція гормональних порушень
При розвитку латентного й тим більше явного гіпотиреозу застосовуються тиреоїдні препарати (тиреоїдин, L-тироксин, трийодтиронин) Тиреоїдні препарати підвищують основний обмін, володіють ліпомобілізуючою та дегіратаційною дією.
Препарат бромокриптин (парлодел) застосовується при гинекомастії в юнаків (по 2.5 мг 1-2 рази в день протягом 2-3 місяців) і при поликистозі яєчників у дівчин.
3.3. Лікування неврозів проводиться шляхом раціональної психотерапії, аутотренінгу, застосування настоїв кореня валеріани, пустирника, сухоцвіту болотного, валокордину, корвалолу.
Г.Лікування артеріальної гіпертензії
Лікування артеріальної гіпертензії виробляється насамперед раціональною психотерапією, крапковим масажем, застосуванням настоїв валеріани, астрагалу, сухоцвіту болотної, соку чорноплодної горобини. Крім того, застосовуються спазмолітики (но-шпа, папаверин, дибазол, теобромін), антагоністи кальцію (кордафен, коринфар).
Вегетативні кризи купируются застосуванням пирроксану по 0.015 м 3 рази в день.
69.Синдром Пархону. Лікувальна тактика.
Синдром Пархону (синдром надлишкової секреції вазопресину.) - захворювання, що характеризується високою секрецією антидиуретичного гормону й що проявляється олігурією, затримкою рідини й відсутністю спраги.
Лікування синдрому гіперпродукції вазопресину визначається його етиологією. Усунення етиологічного фактора (пухлини, запального процесу) може привести до видужання. Крім того, незалежно від етиології синдрому, необхідно обмежити кількість уживаної рідини до 800-1000 мл на добу.
Обмеження вживання рідини зменшує гіперволемію, знижує натрійурез, підвищує концентрацію натрію в крові. Рекомендується також застосування сечогінних засобів (фуросемід - 40-80 мг у добу).
При відсутності ефекту від етиологічного лікування або неможливості його здійснити призначаються наступні лікарські засоби.
Парлодел - застосовується в добовій дозі 5-7.5 мг під контролем АТ (можливе артеріальна гіпотензія), препарат підсилює активність дофаміна, що підвищує нирковий кровоток і зменшує вплив, що потенціює, пролактину на антидиуретичний гормон.
Демеклоциклин (декломицин) - застосовується в добовій дозі 1.2 г, препарат інгібує вплив вазопресину на нирки, викликаючи розвиток оборотної форми нефрогенного нецукрового діабету.
Літію карбонат - застосовується в добовій дозі 0.6-1.2 г, по механізму дії аналогічний демеклоциклину, але ефект менш виражений.
При вкрай важкому плині синдрому гіперпродукції вазопресину (втрата свідомості, судороги) хворому вводять в/в 500 мл 5% розчину натрію хлориду або гіпертонічний розчин манітолу (М. И. Балаболкин, 1989).

Это важно.

Поиск

Реклама

Statistics

Нас смотрят

Ссылки.

Чат