Актуальная Медицина

Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. //crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки //allmedicine.ucoz.com/

Statistics

Онлайн всього: 38

Гостей: 38

Користувачів: 0

Чат

ДИФФУЗНЫЙ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ФАСЦИИТ
Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) — системное заболевание соединительной ткани с преимущественным инфильт-ративно-фиброзным поражением фасций конечностей, сопровож¬дающееся склеродермоподобным плотным отеком кожи, сгиба-тельными контрактурами, эозинофилией и гипергамма-глобулинемией. Заболевание чаще развивается у мужчин преимущественно в возрасте 26-60 лет.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Возможна связь развития заболевания с предшествующими чрезмерной физической нагрузкой, травмой, инфекцией, аллергической реакцией. В основе заболевания лежит иммунное воспаление с участием тучных клеток, эозинофилов, медиаторов-интерлейкинов. В результате развивается поражение глубоких фасций и прилежащих тканей (мышц, подкожной клетчатки, кожи), в которых отмечаются отек, фибриноидные изменения коллагеновых волокон, инфильтрация лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами, плазматическими клетками, васкулиты, а в поздние сроки — склеротические изменения.
Клиническая картина
1. Жалобы больных: чувство «набухания», распирания и уплотнения в тканях преимущественно в области предплечий, голеней;
боли в мышцах; ограничение подвижности в руках и ногах. Иногда слабость, повышение температуры тела.
2. При объективном исследовании определяется двустороннее симметричное уплотнение предплечий, голеней, возможно вовлечение в патологический процесс плеч, бедер, туловища, очень редко — лица и шеи. Дистальные отделы конечностей обычно интактны, однако у некоторых больных возможно развитие теносиновита и синдрома карпального канала, утолщение ладонного апоневроза. Характерно развитие сгибательных контрактур в области локтевых и плечевых суставов, реже — пальцев рук. В области поражения возможны гиперпигментация кожи, гиперкератоз. На внутренней стороне предплечий и плеч наблюдаются изменения по типу «апельсиновой корки», что более заметно при отведении рук в сторону.
3. Возможно в редких случаях поражение внутренних органов (пневмофиброз, нарушение моторики пищевода, увеличение печени, селезенки). В этой стадии необходимо проводить тщательную дифференциальную диагностику с системной склеродермией.
4. Общие проявления — в редких случаях бывают лихорадка (чаще субфебрильная), слабость, похудание.
Диагностические критерии
(Н. Г. Гусева, 1997)
А. Основные
1. Связь с предшествующим физическим перенапряжением.
2. Острое начало с уплотнением тканей преимущественно в области предплечий и голеней и ограничением движений.
3. Развитие сгибательных контрактур.
4. Поражение кожи по типу «апельсиновой корки».
5. Эозинофилия в периферической крови.
6. Клеточная инфильтрация фасции с преобладанием макрофагов и лимфоцитов и примесью эозинофилов.
7. Положительный эффект глюкокортикоидов и благоприятный прогноз.
В. Дополнительные Артралгии. Миалгии.
Локальная мышечная слабость. Гиперпигментация кожи. Синдром запястного канала. Гипергаммаглобулинемия. Увеличение СОЭ.
Лабораторные данные
1. OAK: гиперэозинофилия (до 50%), возрастание СОЭ.
2. БАК: повышение уровня а.г- и γ-глобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, появление СРП.
3. ИИ крови: повышение содержания IgG, IgM, повышение уровня ЦИК, у Уз больных — повышение титров РФ и АНФ.
4. Биопсия кожно-мышечного лоскута: утолщение и отек фасции, клеточная инфильтрация ее мононуклеарами, эозинофилами, помутнение глубоких слоев фасции, плотный фиброз. При иммунофлюоресцентном изучении биоптата — отложение IgG и Сз-компонента комплемента в глубокой фасции.

Это важно.

Поиск

Реклама

Statistics

Нас смотрят

Ссылки.

Чат